Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

fizikai

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Argentin neurológia az Argentin Neurológiai Társaság hivatalos kiadványa. Minden spanyol nyelven megjelent cikket szakértői vak felülvizsgálati eljárásnak vetünk alá annak érdekében, hogy eredeti, releváns és magas színvonalú információkat nyújtsunk, amelyek a neurológia és az idegtudomány minden aspektusát lefedik.

A cél Argentin neurológia az, hogy az olvasó anyanyelvén közölje a tudományos fejlődéssel és a neurológia közegészségügyi kérdéseivel, amelyek Latin-Amerikában különleges érdeklődéssel és jelentőséggel bírnak.

A folyóirat eredeti cikkeket, esettanulmányokat, irodalmi áttekintést, képeket a neurológiában, leveleket a szerkesztőhöz, cikkeket a történelemről és a bölcsészettudományról, az Argentin Neurológiai Társaság munkacsoportjainak külön közleményeit, valamint levelezéseket közöl kommentekkel, véleményekkel és különböző pontokkal. a neurológia területén.

Argentin neurológia az Argentin Neurológiai Társaság (Sociedad Neurología Argentina) hivatalos lapja, amely a Világneurológiai Alapítványhoz tartozik. Szakmai értékelés, spanyol nyelven jelent meg, és forrást nyújt az eredeti, jó minőségű és releváns információk közzétételéhez, amely a neurológia és az idegtudomány minden aspektusát lefedi.

A célja valaminek Argentin neurológia az, hogy az olvasó anyanyelvén közölje a tudományos fejlődéssel és a neurológia közegészségügyi kérdéseivel, amelyek Latin-Amerikában különös érdeklődéssel és jelentőséggel bírnak.

A folyóirat eredeti cikkeket, esettanulmányokat, szakirodalmi áttekintéseket, képeket a neurológiában, leveleket a szerkesztőhöz, cikkeket a történelemről és a humán tudományokról, az Argentin Neurológiai Társaság munkacsoportjainak külön közleményeit, valamint levelezéseket kommentekkel, véleményekkel és vitákkal. a Neurológiában.

Indexelve:

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Izomgyengeség
  • Hipersaliváció
  • Bronchialis váladék
  • Pszeudobulbar részvétel
  • Görcsök
  • Spaszticitás
  • Légzési elégtelenség kezelése
  • Alsó végtagi ödéma
  • Depresszió és álmatlanság
  • Diszfágia
  • Következtetés
  • Összeférhetetlenség
  • Köszönöm
  • Bibliográfia

Az amiotróf laterális szklerózis egy degeneratív neurológiai betegség, amely az első és a második motoros neuron mentén hat a piramis útra. A diagnózis túlélése kb. 20% 3-5 év alatt.

Jelenleg nincs gyógyító kezelés, bár új terápiás lehetőségek vannak kutatás és fejlesztés alatt. Másrészt sok olyan gyógyszert vizsgáltak és alkalmaztak a gyakorlatban, amelyek nem bizonyították a terápiás hatékonyságot.

Ez meghatározza, hogy a betegség diagnózisa multidiszciplináris megközelítést igényel, amelynek célja elsősorban az, hogy megfelelő jólétet biztosítson az evolúció egyes szövődményeinek.

Ebben a munkában a beteg által leggyakrabban kialakult tüneteket és kezelési lehetőségeiket írjuk le, figyelembe véve a nemzeti és nemzetközi bibliográfiát, valamint a szolgáltatásunk tapasztalatait.

Megemlítjük: izomgyengeség, hipersaliváció, hörgőkiválások, pseudobulbar betegség, görcsök, görcsösség, légzési elégtelenség, alsó végtagi ödéma, depresszió és dysphagia.

Kíváncsiak vagyunk kiemelni, hogy az általános meggyőződéssel szemben, miszerint "nincs több mit tenni", néhányat, és csak néhányat ismertetnek és kellő időben használnak azon eszközök, amelyek e patológia megfelelő kezelésére szolgálnak.

Az amiotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amelynek túlélési aránya legfeljebb 5 év, 20%. Az első és a második motoros idegsejt károsodása jellemzi progresszív lefolyásban.

Jelenleg erre a betegségre nincs gyógymód. Mindazonáltal új kezeléseket fejlesztenek ki, nem kevés olyan gyógyszer kísérteties árnyékával, amelyekről kiderült, hogy hatástalanok a betegség progressziójának megállításában vagy lassításában.

Ennek eredményeként a fő kezelési cél jelenleg a betegség által menthetetlenül előidézett szövődmények enyhítése.

Ebben az áttekintésben ismertetjük a betegség progressziójának jeleit és tüneteit, valamint terápiás lehetőségeit, amelyekhez áttekintettük a hazai és nemzetközi publikációkat, valamint megnyirbáltuk központunk tapasztalatait.

A fő témakörök a következők: gyengeség, sialorrhoea, bronchiális váladék, pseudobulbar affektus, görcsök, spasticitás, légzési elégtelenség, végtagödéma, depresszió és dysphagia.

Szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy annak az általános meggyőződésnek a ellenére, hogy "nincs mit tenni", néhányat és csak néhányat összefoglalunk az ALS-ben szenvedő betegek megsegítésére rendelkezésre álló terápiás eszközökből.

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy degeneratív neurológiai betegség, amely az első és a második motoros neuron mentén hat a piramis útra. A diagnózis feletti túlélés 3-5 év körül 20% körüli.

Az ALS kifejezést Charcot 1 javasolta. Ez magában foglalja az erre az entitásra jellemző klinikai és kóros elemeket is. Ebből következik, hogy a laterális szklerózis fennállása az első motoros neuron vetületi axonjainak és amyotrófiájának károsodását, a második motoros neuron károsodását jelenti.

Ennek a patológiának a diagnózisa alapvetően klinikai 2–7, amelyet klasszikusan tükröznek az El Escorial 1998-as kritériumai 7. 2008-ban azonban a 8,9 elektromiográfiai kritériumot a második motoros idegsejt károsodásának diagnosztikai eszközeként határozták meg, annak ellenére, hogy nem voltak kóros szemiológiai leletek (Awaji kritériumok). Hasonlóképpen, a magmágneses rezonancia és a vérvizsgálatok alkalmazása lehetővé teszi más etiológiák kizárását, amelyek igazolhatják a beteg tüneteit.

E betegség megkülönböztető jellemzője a gyógyító kezelés hiánya.

Az egyetlen gyógyszer, amely 3 hónappal 3,6,10–12-vel meghosszabbította a betegek túlélését, a riluzol. Farmakodinamikája főleg abból áll, hogy blokkolja a glutamát felszabadulását preszinaptikus szinten 3,10. A napi adag 100 mg, 2 adagban kell beadni.

Másrészt sok olyan gyógyszer létezett, amely nem bizonyította terápiás hatékonyságát 3: topiramát 13, lamotrigin 14, ceftriaxon 15, gabapentin 16, memantin 17, lítium 10,18, és meglepő módon a II. dexpramipexol 19 .

Jelenleg egy sor olyan kezelést fejlesztenek ki, amelyek célja az állapot hatékony terápiájának biztosítása. A SOD1 génnel mint célponttal történő biomérnöki alkalmazást magában foglaló kutatások a következőket tartalmazzák: intratekális antiszensz oligonukleotidok 20 vagy csökkent ubiquitin aggregáció SOD1 mutáns egerekben 21; vagy tirozin-kináz inhibitorok, például masitinib.

Egy másik fejlesztés alatt álló és még nem bizonyított eredményeket felmutató tanulmány a magzati őssejtek beültetése a gerincvelőbe. Eddig a publikált eredmények általában az őssejtek megfelelő beültetését mutatják, de funkcionális javulás nélkül. Ezért jelenleg továbbra is a vizsgált elméleti irányt alkotja.

A leírtak alapján megállapítható, hogy a betegség diagnózisa olyan terápiás megközelítést jelent, amelynek célja elsősorban a betegség előrehaladása által előidézett egyes szövődmények vagy korlátozások megfelelő jólétének biztosítása. Ez utóbbit a következő oldalakon fejlesztjük.

Az alábbiakban 3,27 részletesen bemutatjuk azokat a tüneteket, amelyekkel a szakembernek együtt kell működnie a kezelésében .

Kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálatokban nincsenek hatékony gyógyszerek erre a tünetre.

A 3. kezelési lehetőségek enyhe antimuszkarin hatású gyógyszerek, például amitriptilin (75-150 mg/nap), glikopirrolát (2-8 mg/d) vagy szkopolamin használatán alapulnak transzdermális tapaszként (1, 5- 3 mg/72 óra) 28,29. Ha nem sikerül elfogadható terápiás hatást elérni, akkor mindkét parotisban botulinum toxin injekciót lehet alkalmazni, 30 figyelembe véve, hogy ALS-ben szenvedő betegeknél nem végeztek kontrollált vizsgálatokat, és hogy súlyos mellékhatásokról számoltak be, különösen transzduktális adagolás esetén. Egy másik megfontolandó lehetőség a helyi sugárterápia alkalmazása 32 .

A 3. kezelés két oszlopon alapszik: a szekréció kiküszöbölésének javítása a légzőszervi kineziológián keresztül és a termelés csökkentése gőzzel, porlasztással vagy N-acetil-ciszteinnel (8-6 óránként 5 ml 10 o 20% -os oldattal) vagy propranolollal (20-80 mg/nap) a beteg toleranciájától függően.

A komplikációhoz használt gyógyszerek 3 triciklikus antidepresszánsok, mint például amitriptilin (50-75 mg/nap), az új generációs antidepresszánsok (fluoxetin 20-80 mg/nap egy vagy 2 adagban; citalopram 10-30 mg/nap) vagy dextrometorfán -kinidin (20/10 mg/nap - 40/20 mg/nap 2 adagban) 33. Ezt a gyógyszert nemrégiben hagyták jóvá a pseudobulbar szindróma kezelésében ALS-ben. Az FDA 2010 novemberében az Egyesült Államokban hagyta jóvá Nuedexta ® márkanév alatt. Figyelembe kell venni a trombocitopéniát és a hepatitist.

Kezdetben az epizódokon belüli kineziológia hasznos lehet a tünetek enyhítésére (nyújtó intézkedések és passzív mozdulatok a masszázshoz).

A kinin-szulfát (200-300 mg/nap) farmakológiai lehetőségként használható bevált eredménnyel 3 .

Vannak más gyógyszerek is, amelyek nem bizonyított hatékonyságúak, például magnézium-szulfát, B-komplex, gabapentin és karbamazepin 3,34 .

Kezelése 3 az olyan gyógyszerekkel kapcsolatos kineziológián alapul, mint a tizanidin (6-24 mg/nap) vagy a baklofen orális kiszerelésében (40-80 mg/nap 3 vagy 4 adagban) vagy az intrathecalis (a nehezebben kezelhető esetekben). . További terápiás lehetőségek a dantrolén (dózisok 25 mg/nap egy adagban és 100 mg/nap között három adagban), vagy különösen fókuszos esetekben a botulinum toxin helyi injekciója 35 .

Légzési elégtelenség kezelése

A betegség kezdetén a szellőztető képesség iránti vonzalom általában minimális és tünetmentes. Később az izomgyengeség progressziója veszélyezteti a ventilációs mechanikát, ami dyspnoát okoz relatív hipoxémiával és végül légzési elégtelenséggel.

A tünetmentes betegeknél a légzési kapacitás monitorozását spirometriával kell elvégezni, legfeljebb 6 hónapos gyakorisággal. Az erőltetett életképesség 3,10,36 csökkenését a légzésfunkció károsodásának jeleként kell tekinteni.

A betegekkel megvitatandó terápiás lehetőségek között szerepelnek:

    -

Oxigénterápia: szinte kizárólag a nehézlégzés enyhítésére alacsony áramlásnál (2 l/perc), általában orrkanül által.

Nem invazív szellőzés

    •

Nem invazív kettős nyomású szellőző berendezés (BiPAP® típus [kétfázisú pozitív légnyomás, angol rövidítése szerint)]. Kezdő légzési elégtelenség esetén kell alkalmazni. Nem kötelező a légzési rendellenesség, a rossz köhögés stb. Miatt másodlagos alvási rendellenességek esetén. Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó argentin konszenzus (CADITELA) a BiPAP® indikációját javasolja: a kényszerfontosságú életképesség kevesebb, mint 50% a kontrollértékekhez képest, az éjszakai artériás oxigéntelítettség kevesebb, mint 5%, legalább 5 percig, Pimax kevesebb, mint 60 cm H 2 O, és a PaCO 2 nagyobb, mint 45 Hgmm 4,6,12,14. Megfigyelő vizsgálatok kimutatták, hogy ez a típusú terápia meghosszabbítja a túlélést és javítja annak minőségét az ALS 3,10-es betegeknél .

Diafragmatikus pacemaker: a hipoventiláció miatti tünetek fennállásától függetlenül ezt a terápiás modalitást figyelembe kell venni olyan esetekben, amikor a kényszerfontosságú életképesség kevesebb, mint 50%, és a phrenicus idegek megfelelő funkcionalitása esetén, bár ez utóbbi meghatározásának módját még nem határozták meg ( a gyakorlatban az ALS-betegek, akiknek nagyobb a felső motoros neuron érintettségük, jobb jelölteket jelentenek). A diafragmatikus pacemaker elhelyezéséhez torakoszkópia, thoracotomia vagy sternotomia szükséges. A készülék uni vagy bipoláris elektródákból áll, amelyek a frenikus idegekhez kapcsolódnak, és szubkután receptorokhoz kapcsolódnak, amelyeket egy külső stimulátor figyelemmel kísér. Az FDA jóváhagyta az ALS kezelésére 2011-ben 36–38 .

Légzőszervi kineziológia: a korábbiakban kifejtettek szerint a hörgők szekréciója akadályozza a ventilációs mechanikát, nagyobb erőkifejtésnek vetik alá a legyengült izmokat és korlátozzák az alveoláris oxigenizációt.

Tracheostomia: elsődleges választásként alkalmazható azoknál a betegeknél, akik ezt kívánják, vagy a legtöbb esetben általában a non-invazív lélegeztetés nem toleranciája vagy a nap és az éjszaka nagy részének szükségessége miatt javasolják.

Alsó végtagi ödéma

Ez egy gyakori szövődmény, amely a dőlés miatt következik be. Nincs külön kezelése vele szemben. A motoros kineziológia az eddigi leghatékonyabb terápiás lehetőség: segíti a keringés javítását (és ezáltal a visszaszívódást) és a kialakulásának megakadályozását. Szaggatott rugalmas kötszerek is használhatók.

Depresszió és álmatlanság

Ez a patológia pusztító jellemzői miatt magas előfordulási komplikáció. Nagyon szorongó helyzetet jelent mind a beteg, mind a családja számára, ezért mindig figyelembe kell venni és ki kell vizsgálni a konzultációk során.

Ideális esetben ezeknek a tüneteknek a kezelése a krónikus betegségekben szenvedő betegek szakterületére szakosodott pszichológusokkal és pszichiáterekkel folytatott nyomon követés révén, valamint a multidiszciplináris csoporttal kapcsolatba kerülne, amely megköveteli e betegek kezelését.

Nemzetközi irányelvek 3 az amitriptilint, a szertralint, a fluoxetint és a paroxetint javasolják a legjobb terápiás lehetőségként.

Tapasztalataink szerint a leggyakrabban alkalmazott antidepresszánsok a citalopram és az escitalopram. Végül az álmatlanság, különösen az egyeztetés kezelésére általában zolpidemet vagy trazodont használunk. Az amitriptilin általában segít mind a depresszió, mind az álmatlanság és a hiperszaliváció kezelésében, mindig figyelembe véve az antimuszkarin káros hatások, például a székrekedés lehetőségét.

A nyelési rendellenességekről általában az ápoló vagy maga a beteg számol be anorexia, dysphagia vagy köhögés formájában étkezés közben 39 .

Közülük a diszfágia jelenti a betegség egyik legsúlyosabb szövődményét. Általában dysarthriával és dysphoniával társul (ezek általában korábban jelentkeznek), és a bulbar érintettség következményei. A lenyelés orális fázisa általában a leginkább érintett, másodlagos a nyelvi atrófia miatt.

A diszfágia objektiválásának megfelelő módja a videofluoroszkópia. Számos klinikai skála létezik, amely lehetővé teszi az irodai kihallgatás diagnosztikai megközelítését. Kórházunkban kifejlesztettünk egy skálát (WD skála) 40, amely számszerűsíti a szavak, a hangszín és a nyelés nehézségét, amely lehetővé tette számunkra a betegek vagy gondozóik által nem jelentett hiányok objektivitását.

Egy másik megfontolandó módszer a következményének értékelése: fogyás. A leggyakrabban használt index a testtömeg-index, de a szokásos tömeg százalékos aránya (amely a súly csökkenését mutatja a betegség diagnosztizálásakor bemutatott súlyhoz képest) és a közelmúltbeli súlycsökkenés (amely a testtömeg változását jelenti). utolsó 6 hónap). Tapasztalataink szerint 41 a szokásos súly százalékos aránya és a közelmúltbeli fogyás indexei érzékenyebbek voltak az ALS-ben szenvedő betegek táplálkozási hiányára, mint a testtömeg-index.

Kezdetben az első nehézségeket úgy szokták leküzdeni, hogy az étel kiszerelését a páciens nyelési képességéhez igazítják (sűrítők használatával vagy az állag megváltoztatásával: félszilárd vagy zabkása), hőmérsékletük optimalizálásával, az étkezés szétaprózódásával vagy a nyelési technika javításával a nyelési technikát.

Végül és mindaddig, amíg a beteg szellőző képessége ezt lehetővé teszi (vagyis 50% -nál nagyobb kényszerített létfontosságú kapacitással), a perkután gastrostomia olyan erőforrásnak tekinthető, amely lehetővé teszi a szükséges tápanyagok mennyiségének és minőségének biztosítását 3, 10. .

Tapasztalataink szerint 36 olyan beteg retrospektív elemzése, akik 2010-ben és 2011-ben gasztrostómián estek át (n = 8) vagy nem (n = 28), nem mutatták a túlélés növekedését a műtéten átesett betegeknél.

Végül célunk kiemelni, hogy bár az ALS-nek nincs olyan speciális kezelése, amely lehetővé teszi a gyógyulását, a szakember számára számos olyan terápiás lehetőség áll rendelkezésre, amelyet fel lehet ajánlani a betegnek, hogy segítsen neki minden nap jobb életmódot megélni.

Emiatt, az általános meggyőződéssel szemben, miszerint "nincs több tennivaló", korábban összefoglaltunk néhányat, és csak néhányat azokról az eszközökről, amelyeket szükséges ismerni és időben alkalmazni ennek a patológiának a megfelelő kezeléséhez. .

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

Dr. Nicolás Braguinsky-nak (a Ramos Mejía Kórház pszichiáterének) és Lic. D. Martin-nak (a Ramos Mejía Kórház táplálkozási diplomája).