Mi a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP)?
Ez az idegrendszer olyan betegsége, amely a sejtek elfajulását okozza az agynak a bazális ganglionoknak nevezett régiójában és az agytörzsben. Steele, Richardson és Olszewski neurológusokról nevezték el. Ez egy degeneratív betegség, amely hatással van a szemmozgásokra, a mozgékonyságra, az egyensúlyra és a nyelésre. Viselkedési változások és fogyás léphet fel.
Miért nevezik progresszív szupranukleáris bénulásnak?
A bénulás gyengeség, és ebben az esetben a szem izmaira utal. Hatással van az agy azon részeire, amelyek irányítják a szemmozgásokat. A szem izmainak bénulása miatt nehéz a szem megfelelő mozgatása. A progresszív azért van, mert ez egy olyan betegség, amely az idő múlásával lassan súlyosbodik.
Milyen tünetek jelentkeznek?
Általában 60 éves korban kezdődik, de 40-50 év között jelentkezhet, a férfiaknál enyhe túlsúlyban van. A tünetek fokozatosan jelennek meg. Kezdeti szakaszában nehéz diagnosztizálni, mert összetéveszthető más betegségekkel, például a Parkinson-kórral.A leggyakoribb kezdeti tünet a járás instabilitása, megmagyarázhatatlan esésekkel, amelyeket a szédülés következményeként értelmeznek. Lassú mozgás, fáradtság, homályos látás, képtelen fenntartani a szemkontaktust, a beszéd artikulációjának zavara. Ezenkívül a személyiség változása, ingerlékenység, depresszió, érdeklődés elvesztése is megjelenhet. Memóriazavarok, okoskodás, tevékenységek megtervezése. Nem megfelelő nevetés és sírás. Nyelési rendellenességek. Ezek a tünetek változóak, és nem minden, ebben a betegségben szenvedő embernél jelentkeznek minden tünet.
Milyenek a vizuális tünetek progresszív szupranukleáris bénulás esetén?
A leggyakoribb tünet a szem fel-le mozgatásának nehézsége, amelyet neurológiai vizsgálat során észlelnek. Néhány betegnek gondjai lehetnek a szemhéjak kinyitásával vagy bezárásával. A szemet bezáró szemhéjak akaratlan összehúzódását ezt blepharospasmusnak nevezzük. Más betegek nehezen tudják kinyitni a szemüket, és más szomszédos izmokat használnak, például a frontális izmokat, vagy a kezükkel segítenek kinyitni a szemüket (az orvosok ezt a nehézséget apraxiának hívják a szem megnyitásakor). Lehet, hogy csökkent a pislogásuk, ami ahhoz vezet, hogy a szem kevésbé kenődik és mesterséges könnyeket igényel.
Hogyan befolyásolja a nyelés?
A szilárd vagy folyékony táplálék lenyelésének nehézségei a nyelési izmok merevségéhez és lassúságához kapcsolódó koordináció miatt. A beteg köhöghet, amikor eszik, ami annak a jele, hogy nehezen nyeli. Ez étkezési törekvésekhez, légzési problémákhoz vezethet, és hajlamosíthat tüdőfertőzésekre, például tüdőgyulladásra. A gyengeség és a merevség miatt fellépő nyelési izmok nem irányíthatják az élelmiszerek vagy folyadékok átjutását az emésztőrendszer felé, és egyes ételek átjuthatnak a légzőrendszerbe.
Hogyan befolyásolja a szó tagolása?
Gyengeség és koordinációhiány van a nyelvet, a torokizmokat és a szájat irányító mozgásokban. Ellentétben a Parkinson-kórral, ahol a PSP hangereje csökken, előfordulhat a hangerő csökkenése, de a robbanékonyabb szavak kibocsátása is.
Milyen módon változik a mindennapi élet?
A mindennapi életben problémák jelentkezhetnek autóvezetéskor, ismétlődő balesetek esetén. Sokszor a család vagy a barátok észlelik a problémákat a beteg előtt. A személyes gondoskodás képességében, a környezettel való kapcsolatokban, a korábban örömteli tevékenységekben való részvételben, a komplex feladatok kidolgozásában. Problémák az olvasáshoz, a bekezdések vagy sorok gyors megváltoztatásához. A páciens betűről betűre jól olvashat, ha szemorvos értékeli, azonban nem tud jól olvasni könyvet vagy újságot. Nem tudja fenntartani a szemkontaktust, és ezt gyakran érdektelenségként, nemtetszésként értelmezik. A szemmozgás megváltozása megakadályozza a beteget a lépcsőn felfelé vagy lefelé menésében, étkezésében