Ez egy olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigy túl sok kortikotropint szekretál (ACTH).

idegsebészet

A kortizolfelesleg a betegek 60-70% -ában ACTH-t termelő hipofízis adenoma miatt következik be; a szindróma ezen formája kifejezetten Cushing-kór néven ismert.

A Cushing-szindróma egyéb okai a daganatok vagy a mellékvese rendellenességei, a glükokortikoidok krónikus alkalmazása, vagy az ACTH termelődése olyan daganatokban, amelyek általában nem termelik azt (méhen kívüli ACTH-szekréció).

járványtan

40 eset/millió lakos.

Az agyalapi mirigy adenómáinak 10-12% -át képviseli.

Klinika

Ez a szindróma klinikai képet mutat a keringő kortizol krónikus feleslegéből. A betegek egy vagy több ilyen tünettel rendelkezhetnek:

A Cushing-szindróma tünetei minimálisak lehetnek az ACTH vagy CRH méhen kívüli szekréciója esetén, amikor a súlycsökkenés, a nagy fáradtság és izomgyengeség, valamint a bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja dominál.

Diagnózis

A kortizol koncentrációját a vérben, a 24 órás vizeletben vagy a nyálban mérik annak hiperszekréciójának megerősítésére. Továbbá be kell mutatni, hogy a kortizol nem lassul a dexametazon (szintetikus kortikoszteroid, amely normál körülmények között gátolja a CRH-ACTH szekréciót) kis dózisainak beadása után. Az ACTH szint lehetővé teszi annak megkülönböztetését, hogy az ok függ-e az ACTH-tól vagy sem: [1]

Különböző radiofiziológiai vizsgálatok (az agyalapi mirigy MRI-je, a mellékvese CT-je vagy MRI-je, és néha a mellkas) képesek azonosítani az adenomákat vagy más tumorokat.

Laboratórium

A kortizolszint napi változásának elvesztése

Normális vagy emelkedett ACTH szint.

Képtelenség elnyomni a kortizolt alacsony dózisú dexametazonnal Dexametazon szuppressziós teszt

24 órás vizeletmentes kortizolszint emelkedés