Ez egy gyulladásos állapot, amely autoimmun válaszra hajlamos alanyokban jelenik meg, amikor béta hemolitikus streptococcusszal érintkeznek; Főleg az ízületeket, a bőr alatti szöveteket (a bőr alatt) és a szívet érinti. Ez utóbbi esetben hatással lehet a szívburokra (pericarditis), a myocardiumra (myocarditis) vagy az endocardiumra (endocarditis), így az akut fázisban pancarditis alakul ki, amely következményeket hagy a szívbillentyűkben (reumatikus szelepbetegség) a krónikus fázis .

megnyaló

A reumás láz etiológiai ágense az A csoportba tartozó béta-hemolitikus streptococcus. A streptococcus pharyngitis által érintett egyének 0,3% -ánál alakul ki reumatikus láz endémiás körülmények között, ami járványok idején 3% -ra emelkedik. A reumás láz legtöbb esetben az A csoportba tartozó béta-hemolitikus streptococcus pharyngitis szerepel a kórelőzményben.

Az akut roham vagy a kiújulás legnagyobb gyakorisága 5 és 15 év közötti gyermekeknél fordul elő.

Az M fehérjét és az erős hialuronsav kapszulákat tartalmazó reumatogén streptococcus törzs elősegíti a csíra nagy virulenciáját, ellenállóvá téve a fagocitózis ellen, szemben a nem reumatogén streptococcus törzsekkel.

A reumás láz előfordulása, különösen az elmaradott országokban, népegészségügyi problémává válik, mivel ez a leggyakoribb szívbetegség oka az 5 és 30 év közötti embereknél, ezért az emberek szívbetegségéből fakadó halálok fő oka 45 évnél fiatalabb.

Hogyan fordul elő a betegség?

Minden rendelkezésre álló információ arra utal, hogy a reumás láz oka a reumatogén streptococcus. Az A csoportba tartozó béta hemolitikus streptococcus a membránjának M fehérjéjén keresztül képviseli az antigén ingert, amely a monocita-makrofág rendszerrel érintkezve aktiválja azt; Ha ez a monocita eljut a vérbe, aktivált monocitává válik, amely antigént mutat be a B-limfocitáknak (humorális immunitás), amelyek antitesteket termelnek a streptococcus (antistreptolizinek) ellen. A szövetekben az aktivált monocita makrofággá válik, bemutatja a membránján rögzített antigént a T limfocita számára (sejt immunitás). Aktív T-limfocitákat találtak nagy számban az aktív reumás lázban szenvedő alanyok szívbillentyűiben, főleg T4-ben, amelyek képesek limfokineket előállítani, és képesek aktiválni a gyulladásgátló rendszereket, amelyek a szelepgyulladás (valvulitis) okának látszanak. ) az akut roham során.

Klinikai megnyilvánulások és diagnózis

A klinikai megnyilvánulások 2-3 héttel a garat-mandula fertőzés bekövetkezése után jelentkeznek. A betegek fontos támadásról számolnak be az általános állapot ellen, aszténia, adynamia, anorexia és hipertermia jelentkezik, amely általában nem haladja meg a 38 vagy 38,5 fokot.

A legreprezentatívabb klinikai adatok a következők:

-ARTRITISZ: Jelentős ízületi gyulladással, gyulladással, bőrpírral, funkcionális fogyatékossággal, vándorlással és önkorlátozással jár, mivel amikor az akut járvány megszűnik, a gyulladás következmények nélkül hagyja el. A leginkább érintett ízületek közepes méretűek (térd 75%, boka 50%, könyök és csukló). Az ízületi gyulladás és az ízületi gyulladás általában egyszerre több ízületet is érint, vándorló polyarthralgiákkal és polyarthritisekkel. Az akut roham vagy kiújulás maximális gyakorisága 5 és 15 év közötti gyermekeknél fordul elő. A klinikai megnyilvánulások 2-3 héttel a roham után jelentkeznek.

-KOREA (Sydenham Korea): Ez egy központi idegrendszeri támadás következménye, főleg az extrapiramidális rendszerben, amelyet akaratlan mozgások, izomgyengeség és érzelmi rendellenességek jelentenek meg. A mozdulatok koordinálatlanok az arc felső végtagjaiban és izmaiban, ami beszédzavarokat okoz; alvás közben eltűnnek, de nyugalmi állapotban előfordulhatnak, és zavarhatják az önkéntes tevékenységet. Az izomgyengeség akkor válik nyilvánvalóvá, amikor a beteget megkérik, hogy nyomja meg a vizsgáló kezét. Az érzelmi változások főleg sírás és nyugtalanság, a betegek kétségbeesnek, mert nem tudják kontrollálni a kezük vagy az arcuk mozgását. A chorea időtartama változó (hetek vagy hónapok között), nem hagy neurológiai következményeket, és gyakrabban figyelhető meg a női nemben.

-Szubkután csomók: Általában a betegség első hetei után jelennek meg, és szinte mindig jelen vannak a carditisben szenvedő betegeknél. A "Meynet-csomóknak" is nevezett szubkután csomókra jellemző, hogy szilárdak és fájdalommentesek, és az ízületek meghosszabbító felületein vannak, elmozdíthatók, átmérőjük néhány millimétertől 1 vagy 2 centiméterig változik. 1-2 hétig tart.

-MARGÁLT ERITEMA: Általában carditisben szenvedő betegeknél fordul elő. Lekerekített, összefolyó foltok jellemzik, erythemás (vörös) szegéllyel, nem viszketõ (nem viszketõ). Általában a csomagtartót érinti, és vonuló jellegű.

A reumás roham időtartama

3 hét és 6 hónap között ingadozik, amennyiben nincs új streptococcus fertőzés, amely meghosszabbítja az állapotot. Meg kell jegyezni, hogy a reumatikus szívbetegség fizikai adataival rendelkező betegek legfeljebb 50% -a tagadja a reumás láz kórtörténetét, mivel a betegség kellemetlen érzés, az ízületi vagy a szívbetegség megnyilvánulása nélkül folyt.

1944-ben T. Duckett Jones követendő kritériumokat javasolt a klinikai megnyilvánulások kombinációi alapján. A leghasznosabb jeleket nevezte, vagy azokat, amelyek nagyobb bizonyossággal támogatták a diagnózist, és azok, amelyek nem voltak jellemzőek az állapotra, kisebb jelek voltak. A "major" kifejezés a diagnosztikai jelentőségre utal, és nem az adott megnyilvánulás gyakoriságára vagy súlyosságára.

A klinikai klinikán egy olyan jelzés bemutatása, amelyen egyszerre két kisebb jel vagy két fő jel van, nagy valószínűséggel megalapozhatja a reumás láz diagnózisát.

Az 1992-ben módosított Jones-kritériumok jelenleg érvényesek.

-Főbb megnyilvánulások: carditis, polyarthritis, chorea (Sydenham), szubkután csomók és erythema marginal.

-Kisebb klinikai megnyilvánulások: arthralgia, láz és a kórtörténet reumás fellángolása.

-Kisebb laboratóriumi és kabinet-megnyilvánulások: Az akut fázisú reagensek emelkedése, a PR-intervallum meghosszabbítása, streptococcus fertőzés bizonyítékai (A csoport): antistreptolizinek és garatváladék.

Laboratóriumi tesztek

Meg kell jegyezni, hogy a reumás láz diagnosztizálására eddig nincs speciális laboratóriumi vagy kabinetvizsgálat:

-A garat váladékának tenyésztése: Nem túl hasznos az aktív reumás láz diagnosztizálására, mivel a betegség jeleinek és tüneteinek megjelenésekor a tenyészet negatív lehet. Ha pozitív, akkor lehetővé teszi a béta hemolitikus streptococcus jelenlétének megismerését a reumás lázas betegek garatában.

-Hematikus biometria: a streptococcus fertőzésre jellemző neutrofíliával rendelkező leukocytosis és fokozott eritrocita ülepedés. Enyhe normocita-normokróm vérszegénység léphet fel, ha a folyamat egy ideig tart. Meg kell jegyezni, hogy az ülepedési sebesség a nyilvánvaló reumatikus aktivitás ellenére normális lehet. Ez a tény szívelégtelenség, korea vagy szteroid kezelés következtében fordul elő.

-C-reaktív fehérje: reumás aktivitású alanyokban általában pozitív, és a gyulladásos folyamat nagyságát tükrözi. Általában az ülepedési sebességgel párhuzamosan változnak, és nem specifikusak a reumás lázra.

-Antistreptolizin O: Ezek a streptococcus fertőzés telepítésére specifikus antitestek, amelyek 2 hét múlva jelentkeznek. Ezeket Todd-egységekben mérik, és általában 200 egység is létezhet a szérumban. A streptococcus agresszió során a második héten jelentősen megemelkedik, a negyedik és a hatodik héten éri el maximumát, majd fokozatosan csökken. Az akut reumás lázban szenvedő betegek körülbelül 80% -ánál az antistreptolysin O koncentrációja megemelkedik 333 NE Todd felett, és akár 3 hónapig is eltarthat. Fontos megjegyezni, hogy az antistreptolizinek emelkedése csak azt mutatja, hogy a beteg streptococcusszal érintkezik vagy volt kapcsolatban, de nem igazolja a reumás láz jelenlétét.

A betegség alakulása

A betegség önkorlátozott, az átlagos időtartam körülbelül 8 hét. Ha a tevékenység hosszabb ideig tart, akkor figyelembe kell venni, hogy a járvány során egy vagy több új streptococcus támadás léphet fel, amelyek mindegyike kiváltja a saját válaszát.

A reumás láz diagnosztizálására még mindig nincs speciális laboratóriumi vagy kabinetvizsgálat. Az eritrocita ülepedési sebessége és a C-reaktív fehérje fontos, de nem specifikus információkat szolgáltat, a szomatikus antistreptolizinek pedig csak azt mutatják, hogy a beteg streptococcusszal érintkezik vagy volt kapcsolatban.

A szív utóhatása

A leggyakoribbak:

-Tiszta mitralis regurgitáció 19% -ban; kettős mitrális sérülés 53% -ban; tiszta mitrális szűkület 23% -ban.

-Az aorta szelep betegség sokkal ritkábban fordul elő, mint a mitrális szelep betegség; végleges folytatásként tiszta sigmoid elégtelenség 12% -ban, kettős elváltozásként (elégtelenség + szűkület) 21% -nál fordul elő. A legtöbb esetben az aorta szelep betegség mitralis szelep betegséggel társul, és csak az esetek 2% -ában jelenik meg külön.

-Ami a szerves tricuspidis szelep betegségét illeti, mindig társul a bal szívbillentyű betegségével. Előfordulása 2%.

-A pulmonalis szelepbetegség bemutatása kivételes.

A szívben fókuszos perivascularis gyulladásos elváltozások jelennek meg. Ezeket az elváltozásokat Aschoff-csomóknak nevezzük, és a reumás láz patognomonikusnak tekintik (amikor csak megjelenik, ez reumás láz).

Alapvetően olyan feltételekkel kell megtenni, amelyek ízületi fájdalommal vagy gyulladással járnak, amelyek között két lehetőséget kell figyelembe venni:

-Rheumatoid arthritis: Jellemzője, hogy egyszerre több ízületet érint, migrációs jelleg nélkül. Az ízületi támadás szimmetrikus, főleg a kis ízületeket érinti, hajlamos a krónikus evolúcióra és maradandó következményeket hagy maga után.

-Fertőző ízületi gyulladás: Általában csak egy ízület érintett, progresszívek és rossz rövid távú evolúcióval rendelkeznek.

-Ágyfekvés 6-8 hétig, ennyi ideig tart a reumás fellángolás.

-Streptococcus felszámolása: Procaine penicillin, 800 000 NE. intramuszkulárisan 24 óránként, 10 napig.

-Penicillin allergia esetén az eritromicint 250 mg 6 óránként vagy 500 mg 8 óránként, szintén kb. 10 napig használják.

Hasonlóképpen, OV-onként 1 g szulfametoxi-piridazin használható. az első napon 500 mg 24 óránként, 10 napon keresztül.

-Acetil-szalicilsav: 6-8 hétig kell mérlegelni, olyan adagokban, amelyek 4-6 g között változnak 24 órán belül, 4 adagra osztva. Antacidumok beadásával kényelmes a gyomornyálkahártya irritáló hatása elleni küzdelem. Figyelemmel kell kísérni a metabolikus acidózis lehetőségét, tekintettel az alkalmazandó nagy szalicilát dózisra.

-Kortikoszteroidok: Használata különösen hasznos:

1. Súlyos reumás pancarditis, amelyben a szívelégtelenség a gyulladásos folyamat miatt jelentős. Szívelégtelenség esetén a digitalis megfelelő dózisban történő alkalmazását a beteg korától és a klinikai kép súlyosságától függően jelzik. Hangsúlyozni kell, hogy a szívizomgyulladás hajlamosabbá teszi a beteget a digitalis mérgezésre.

2. Súlyos reumatikus aktivitás, nagy támadással az általános állapot ellen.

3. Hosszan tartó reumatikus aktivitás a helyes kezelés ellenére. Ezek az esetek az immunfolyamat aktiválásával járó ismételt streptococcus fertőzéseknek köszönhetők, és a kortikoszteroid leállhat.

A prednizon ajánlott napi 40-60 mg sebességgel, 3 adagra osztva 21 nap alatt; ezt követően a dózist fokozatosan, minden második napon 5 mg-mal csökkentik, amíg el nem éri a 30 mg-ot; majd 2,5 mg-mal 2 naponta csökken, amíg a kezelést fel nem függesztik. A visszavonás másik módja az, hogy a 22. naptól kezdve a szüneteltetésig 2 naponta 2,5 mg-ot kell csökkenteni. Az acetilszalicilsavhoz hasonlóan ezek is irritálják a gyomor nyálkahártyáját, ezért a szteroid bevétele között ajánlott savkötőket használni, hogy ne befolyásolják annak felszívódását.

A páciensnek addig kell ágyban maradnia (vagy csak kevés erőfeszítést igényel), amíg a vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegség remisszióba került. Ezután a beteg fokozatosan visszatérhet a szokásos rutinjához.

A kezdeti szakaszban folyékony étrendet vagy lágy ételeket kell folytatni, fehérjékben, kalóriákban és vitaminokban gazdag, normál étrendre váltva. Ha a beteg karditisben (szívgyulladásban) szenved, alacsony sótartalmú étrend ajánlható.

A reumás betegség megismétlődésének kockázata köztudottan a legmagasabb az első járvány kitörését követő első 3-5 évben; Az újrafertőzés kockázata azonban felnőtteknél és időseknél bebizonyosodott, ezért profilaktikus kezelés javasolt az egész életen át.

A prokain-penicillinnel végzett 10 napos felszámolási kezelés után benzatin-penicillint alkalmaznak 21 naponta, 600 000 NE dózisban. intramuszkulárisan. gyermekeknek és 1 200 000 I.U. tizenévesek és felnőttek számára. Védő hatása legfeljebb 4 másodperc, ezért ajánlott állandónak lenni.

A penicillinre allergiás betegeknél ajánlott a szulfametoxi-piridazin 500 mg/nap vagy eritromicin, ha allergiásak a szulfavegyületekre is, napi 500 mg/nap dózisban.

A páciensnek nagyon jól tisztában kell lennie azzal a kockázattal, amely a megfelelő megelőző kezelés folyamatos fenntartásának hiányával jár.

A reumás láz kezelése nem korlátozódhat az akut kép elnyomására, hanem mindig magában foglalja a gyakorlatilag egy életen át tartó profilaxist és felügyeletet.

Meg kell jegyezni, hogy felnőtt betegeknél a reumás láz nem

ugyanúgy nyilvánul meg, mint gyermekeknél és serdülőknél. A reumatikus aktivitás kitörése nagyobb szöveti érintettséggel rendelkezik a sejtek immunitása (szívizomgyulladás és Aschoff-csomók) miatt, mint a humorális immunitás megnyilvánulása (antistreptolizinek, láz, ízületi gyulladás stb.). Emiatt, amikor a reumatikus aktivitás kitörése megjelenik egy felnőttnél (aki általában már a korábbi kitörésekből eredő szelepbetegségben szenved), szisztémás megnyilvánulások nélkül, nagyon nehéz felismerni, hogy a kardiomegalia, a szívelégtelenség vagy az aritmia a már kialakult betegségnek köszönhető-e. szelepi betegség vagy reumás szívizomgyulladás. Emiatt a reumás aktivitás kitöréseit gyakran észre sem veszik, de csendesen elősegítik a szelep és a szívizom károsodását.

F. H. Netter (2004). Belgyógyászat, Barcelona, ​​Masson.