1 orvostudományi és sebészeti doktor. Orvostudományi Kar, Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem, Tegucigalpa, Honduras

2 Gyermek rezidens orvos. Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem, Escuela Universitario Kórház, Tegucigalpa, Honduras

* Levelező szerző: Nury Azucena Bonilla-Lanza
Az orvostudomány és a sebészet doktora. Orvostudományi Kar
Hondurasi Nemzeti Autonóm Egyetem, Tegucigalpa, Honduras
Email: [e-mail védett]

Kapott dátum: 2015. június 24 Elfogadott dátum: 2015. július 20 Közzététel dátuma: 2015. július 28

Absztrakt

Kulcsszavak

Gyomor adenokarcinóma; Gyomor; Rák; Gyermekgyógyászati; Serdülő

Bevezetés

Lehetetlen értelmes vizsgálatokat végezni a gyomor adenokarcinómában gyermekkorban megfigyelt néhány betegnél [11] felveti ezen esetek kivizsgálásának és jelentésének szükségességét; ilyen módon olyan tudományos ismeretek generálása, amelyek korai diagnózishoz és megfelelő kezeléshez vezetnek.

A klinikai eset bemutatása

17 éves nőbeteg, akit a hondurasi Tegucigalpa város anyai és gyermekkórházában kezeltek az ország délkeleti régiójának vidéki területéről. Bemutatta a hasi fájdalom kórtörténetét, amely az 1 hónapos evolúció epigastriumában található, égő, intenzív és mozgássérült; az utóbbi 2 hétben a hasban általánosított és hátba besugárzott, étkezés utáni hányás kíséretében, körülbelül napi 6 epizódban és alkalmi hematemesisben. Az anamnézis során feltárt egyéb adatok a nem számszerűsített fogyás és az aszténia voltak. A családban nincsenek daganatok. Rossz általános állapotban, afebrilis, tachycardikus, általános mucocutan sápadtsággal és járásképtelenséggel fogadták a gyermekorvosi ügyeleten. Fizikális vizsgálaton 36 kg súlyú, felszínes tapintással érzékeny has, fokozott az epigastriumban, nincs visceromegalia, folyékony hullám jelenlétében; Glasgow 15. Vérszegény szindróma és felső gasztrointesztinális vérzés diagnózisával vették fel. A kezdeti laboratóriumi vizsgálatok azt mutatták, hogy Hb 5,1 g/dl, Ht: 17,6%. Leukociták: 11 130 mm3, neutrofilek 85,2%, amelyekhez két egység csomagolt vörösvértestet transzfundáltak, kontroll hemoglobinnal 10,0 g/dl és Ht: 32,1%.

A felső gasztrointesztinális endoszkópiát egy rosszindulatú Bormann III infiltráló fekély elváltozásának megfigyelésével végeztük, amely az egész testbe és a gyomor antrumába beszivárgott. A biopszia kimutatta: Gyomor adenocarcinoma, diffúz, invazív 4. fokozat; megerősítették a St. Jude Gyermekkutató Kórházban (1.ábra).

gyomor

1.ábra: Emésztőrendszeri endoszkópia, amely rosszindulatú, fekélyes elváltozást mutat, amely beszivárog az egész testbe és a gyomor antrumába (A). Biopsziából vett hisztopatológiai kép, a pecsétgyűrű sejtes infiltrátumával összhangban a gyomor adenokarcinóma (B). (Hematoxilin és eozin festés).

Kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok; a Helicobacter Pylori, a tumor markerek (alfa-fetoprotein és carcinoembryonic antigén) és a HIV szerológiai vizsgálata negatív volt.

A képalkotó vizsgálatokkal kapcsolatban; a hasi ultrahang a gyomor antrumának falainak súlyos megvastagodásáról számolt be, körülötte kis nyirokcsomók képével. Ezt követően a hasi számítógépes axiális tomográfiát végeztek, amely feltárta a gyomor kamrájának neoplasztikus folyamatát, jelentős ascites és peritonealis carcinomatosis jeleivel (2. ábra), a mellkas szintjén carcinomatosus lymphangitist mutatott be.

2. ábra: Számítógépes tomográfia, axiális szakaszok, amelyek a gyomor falának megvastagodását mutatják (A) és a mesenterialis metastasis (B).

A gyermek onkológia ciklofoszfamid és fentanil tapaszok alkalmazásával indította el a parenterális táplálást, a metronomikus kemoterápiát és a palliatív kezelést. A páciens kedvezőtlenül alakult, a felvétel után egy hónappal meghalt.

Vita

Az új rákos megbetegedések becsült száma Hondurasban 2012-re a GLOBOCAN projekt adatai alapján 7431 volt (férfiaknál 3086, nőknél 4345). Hazánkban az öt leggyakoribb ráktípus: nőgyógyászati ​​(méhnyak, méh, petefészek), gyomor, urológiai (hólyag, vese, prosztata, here), máj és mell gyakorisági sorrendben [19].

A közepes jövedelmű országokban, köztük a miénkben is nagy a rák terhe. Az új rákos esetek körülbelül 70% -a várhatóan ezekből a nemzetekből származik 2030-ig [20].

A rák továbbra is a második vezető halálok az 5–14 éves gyermekek körében [21]. A szilárd daganatok az összes gyermekdaganat körülbelül 30% -át képviselik, a leggyakoribbak az agydaganatok, a neuroblastoma, a rhabdomyosarcoma, a Wilms-daganat és az osteosarcoma [22]. Ez utóbbi egybeesik az Escuela Universitario de Tegucigalpai Kórházban 2014-ben diagnosztizált gyermekgyógyászati ​​szilárd daganatok klinikai-patológiai jellemzésével, ahol azt találták, hogy a leggyakoribb a központi idegrendszeri daganatok 13 (22,8%), ezek a leggyakoribbak. gyakori gyakori volt a medulloblastoma (6/13), és 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél (42,1%) a Retinoblastoma 7 (29,2%) volt a leggyakoribb [23].

A gyomorrák etiológiája multifaktoriálisnak bizonyult, azonban a Helicobacter pylori fertőzés a legfontosabb rizikófaktor a gyermekgyógyászatban, krónikus aktív gyulladást okozhat a gyomor nyálkahártyájában és sorvadást, amely túlnyomórészt az antrumban alakulhat ki [1,2, 4 10,16]. A só, a füstölt ételek, a nitrátok és a szénhidrátok, az alkohol, az alacsony zöldségtartalmú étrend, a dohányzás, a vércsoport és a családi kórtörténet rákfogyasztása felnőtteknél az adenokarcinómához kapcsolódik, de gyermekeknél való szerepük nem ismert.

Genetikai tényezőket kell figyelembe venni, amikor szokatlanul fiatal korban a gyomor adenokarcinóma eseteivel foglalkozunk. Gyakori mutációk általában; a tumor szupresszor gének, különösen a p53 vagy az adenomatózus polipózis coli génje [6] heterozigozitásának elvesztése, amelyet nemrégiben vizsgáltak; kromoszómaváltozások (5q, 6q, 13q, 17p), mikroszatellit instabilitás és E-Cadherin mutációk [1,2,6,10]. Jelen esetben a gyomor-daganatok, a Helicobacter Pylori-fertőzés és más környezeti tényezők családi kórtörténete negatív volt, genetikai vizsgálatokat nem végeztek, mivel a környezetünkben nem volt elérhető.

A gyermekeknél a tünetek a daganat elhelyezkedése és kiterjedése szerint változóak, és a gasztroezofagealis csatlakozásnál, a cardiánál, az antrumnál, a pylorusnál vagy a nagyobb és kisebb görbületnél is elhelyezkedhetnek. A gyermekgyógyászatban a leggyakoribb klinikai megjelenés a hasi fájdalom, a fogyás és a hányás, amely utánozhatja az akut has egyéb betegségeit [1,2,4,6,10], a hematemesis és a melena ritka tünetnek számít [4].

A képalkotó vizsgálatok, az endoszkópia és az endoszkópos biopszia döntő jelentőségűek a homályos gyomor-bélrendszeri tünetekkel küzdő gyermekeknél a rosszindulatú daganat elsődleges helyének bemutatásához [4,24]. Az endoszkópia a legjobb módszer a gyomorrák diagnosztizálására, előnye, hogy lehetővé teszi az elváltozás közvetlen vizualizálását és biopsziához vagy exfoliatív citológiához szükséges anyag megszerzését [3]. Egy Brazíliában végzett tanulmány szerint a gyomorrákban szenvedő fiatal betegek csak 48% -ánál alkalmazzák, szemben az idősebb betegek 97% -ával, bár a tünetek és tünetek mindkét csoportban hasonlóak [16]. A gyomor-bélrendszeri tünetek és a hematemesis jelenléte páciensünknél felső gasztrointesztinális endoszkópiához és biopsziához vezetett, megerősítve a gyomor adenokarcinómával szövettanilag kompatibilis neoplasztikus folyamatot. A legtöbb vizsgálatban a leggyakoribb szövettani típus a differenciálatlan, mucinos sejttípus, jelző gyűrűs sejtekkel [3,16].

A patológia alacsony gyakorisága miatt gyermekeknél nincs standard kezelési mód, ezért a kezelési megközelítés a felnőtt betegeknél alkalmazott protokollokon alapszik [4,16,25]. A kezelés a daganat stádiumán alapul, a 0-III. Szakaszhoz képest gyógyítóan, a IV. A kiterjesztett nyirokcsomó-disszekcióval végzett radikális gastrectomia az egyetlen olyan kezelés, amely gyógyírt biztosíthat a betegségre lokalizált gyomor-adenokarcinómában szenvedő betegeknél, azonban gyakori a 2 év utáni kiújulás; preoperatív kemoradiációt vagy adjuváns posztoperatív kemoradiációt végeznek, amelyekről kimutatták, hogy javítják a túlélést [4,10,15,26].

Nem reszekálható daganatokban szenvedő betegeknél a palliatív kemoterápia, például az 5-fluoracil, a leukovorin, az adriamicin, a ciszplatin, az etopozid és az epirubicint tartalmazó protokollok hatékonyak lehetnek a tünetek kezelésében, és korlátozott javulást jelentenek a túlélés szempontjából [4, 16.17].

Az alacsony dózisú metronomikus kemoterápiával történő kezelés, ahol a ciklofoszfamid a leggyakrabban használt gyógyszer, alacsonyabb toxicitással jár a maximálisan tolerálható dózisú (MDT) kemoterápiához viszonyítva. Ez az előny vonzó a klinikai gyakorlatban, ha figyelembe vesszük azokat a betegeket, akiknek korábbi kezelésükben maradék toxicitása volt, vagy akiket nem lehet alkalmasnak tekinteni az MDT kemoterápiára [27].

A gyomor adenokarcinóma prognózisa fiatal betegeknél gyenge, a tünetek nem specifitása, a differenciálatlan daganatok magas előfordulási gyakorisága és az előrehaladott stádium miatt a diagnózis idején, a medián túlélés 3-5 hónap [1,6, 25]. A tomográfiai vizsgálat szerint páciensünk peritonealis carcinomatosisban és carcinomatous lymphangitisben szenvedett, ami a betegség előrehaladott stádiumát (IV. Stádium) jelezte, és egy hónappal a kórházi kezelés után elhunyt.

A gyomor adenokarcinoma a gyermekkorban ritka patológiát jelent, mivel klinikai megnyilvánulásai nagyon nem specifikusak, szövettanilag differenciálatlanok és gyorsan progresszívek; ezért diagnózisa későn történik, következésképpen prognózisa komor a diagnózis idején megállapított áttétek jelenléte miatt [1,2,3,25,28]. A jelenlegi esetben érdemes kiemelni a tartós gyomor-bélrendszeri tünetekkel küzdő betegek fontosságát; mivel ez a betegség ezekben az életkorokban nem gyakori, ezért a gyomor megnyilvánulásával járó patológiák differenciáldiagnózisaként általában kizárják.

Az orvosoknak mérlegelniük kell a gyomorrák lehetőségét azoknál a betegeknél, akiknek családtörténetében vagy gyomorfekély tünetei nem javulnak megfelelő orvosi kezelés mellett. Az endoszkópiát kivétel nélkül el kell végezni, hogy biopsziát szerezzünk a korai diagnózis érdekében, ami növelheti a túlélést a fiatal betegeknél [28].

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük a cikk megjelenésével.