Írta: 2020. február 03.

szarkómák

Cikkindex

  • Sarcomas - lágy szövetek
  • Epidemiológia és kockázati tényezők
  • Jelek és tünetek a diagnózis felállításakor
  • Diagnosztikai vizsgálat
  • Szövettani típusok
  • Prognosztikai tényezők
  • Stádium
  • Kezelés
  • Nyomkövetés
  • Az összes oldal

SZERZŐ: Dr. Javier García del Muro

A lágyrész szarkómák (PBS) olyan rosszindulatú daganatok, amelyek a test úgynevezett kötőszövetéből vagy tartószövetéből származnak, amelyek az embrionális mesenchimából származnak, és a lágy szövetekben helyezkednek el (vagyis a csont és a porc kivételével), beleértve a zsírt is. és az izomszövet, az inak, az erek, az idegek és a bőr mély szövetei.

Bármely testrészben megjelenhetnek, bár gyakoribbak a lábakban és a karokban. A csomagtartón, a fejen és a nyakon, a retroperitoneumon (a hasüreg hátsó részén) és a belső szerveken is elhelyezkedhetnek. A szarkóma több mint 50 különböző altípusa van, attól függően, hogy milyen típusú sejtből állnak. Azonban sok közös jellemzővel rendelkeznek, ezért tanulmányi és kezelési célokra az SPB kifejezés alá vannak csoportosítva. Csak bizonyos altípusoknak vannak olyan sajátosságai, amelyek megkülönböztetik őket a többitől, és különleges kezelést igényelnek, például a gyomor-bél stromalis daganatok (GIST), az emésztőrendszerből származó szarkómák esetében, amelyeknél a közelmúltban nagy terápiás előrelépések történtek, amelyek speciális kezelést jelentenek nekik.

Epidemiológia és kockázati tényezők

A PBS ritka daganat. Ezek az összes rosszindulatú daganat körülbelül 1% -át teszik ki, és felelősek a rák okozta halálozás 2% -áért. Becsült előfordulása az Európai Unióban évente körülbelül 5 új eset 100 000 lakosra vonatkoztatva. Az SPB-k valamivel gyakoribbak a férfiaknál, mint a nők, és minden életkorban észlelhetők, beleértve a gyermekeket és a serdülőket is. A felnőttek maximális megjelenésének életkora azonban 40 és 60 év között van.

A diagnosztizált esetek döntő többsége nem jár semmilyen ismert kockázati tényezővel. Néhány esetben azonban hajlamosító tényezők ismerhetők fel: néhány ritka örökletes betegség jelenléte, amelyek közül kiemelkedik a neurofibromatosis vagy a Von Recklinghausen-kór, amely bizonyos típusú szarkómák kialakulásához kapcsolódik; valamint a megelőző, több évvel ezelőtti sugárterápia, amely a sugárkezelés utáni szarkómák kialakulásával jár, különösen ellenáll a kezelésnek.

Jelek és tünetek a diagnózis felállításakor

A bemutatás leggyakoribb formája egy csomó vagy daganat megjelenése a végtagok lágy részeinek vagy a test bármely más részének szintjén. Gyakran fájdalommentesek és gyorsan növekedhetnek.

A tömeg növekedésével fájdalmat okozhat az izmokra vagy az idegvégződésekre gyakorolt ​​nyomás hatására, és a szomszédos szerveket is összenyomhatja. Ha a tömeg a has belsejében helyezkedik el, akkor anélkül növekedhet, hogy tüneteket okozna, amíg el nem éri a nagy méretet. Az a tény, hogy a lágyrész daganatok túlnyomó többsége jóindulatú, azt jelenti, hogy a szarkóma lehetőségét gyakran kezdetben nem veszik figyelembe. Következésképpen diagnosztikai késés léphet fel, és egyes esetekben még egy nem megfelelő kezdeti kezelést is elvégezhetnek. Ezért meghatározták azokat a kockázati kritériumokat, amelyek bármelyikük jelenlétében figyelmeztetnek arra a lehetőségre, hogy a lágyrészdaganat szarkóma. Ezeket az eseteket a betegségben jártas szakembereknek gyorsan ki kell értékelniük:

• Mérete nagyobb, mint 5 cm.
• Gyors növekedés.
• Mély lokalizáció.

Diagnosztikai vizsgálat

PBS gyanúja esetén a Nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) az érintett területről. Az MRI megerősíti a daganat létét, fontos információkat szolgáltat annak jellemzőiről, és jóindulatú vagy rosszindulatú daganat gyanújává tehet bennünket, valamint hasznos a daganat és a szomszédos anatómiai struktúrák (erek, idegek, csontok ...) kapcsolatának megtekintésére is. és megtervezi a műtétet.

A végleges diagnózist az biopszia, vagy a tumorszövet kis mintájának vizsgálata. A tumor biopsziáját mindig el kell végezni az eltávolítása előtt, mivel a jóindulatú elváltozás nem igényel ugyanolyan típusú műtétet, mint a PBS. A biopszia elvégzésének különböző módjai vannak. A leggyakrabban egy tű segítségével lehet egy kis henger szövetet kivonni, ezt helyi érzéstelenítésben és ultrahang vagy CT vezérléssel hajtják végre. Ideális esetben a biopsziát annak a csapatnak kell elvégeznie, amely ezt követően kezeli a beteget, elkerülve ezzel a későbbi műtét akadályozását. Végül, ha beigazolódik, hogy agresszív SPB, mellkas CT-t végeznek annak kizárására, hogy vannak tüdőáttétek, mivel a tüdő a metasztázisok leggyakoribb helye ebben a betegségben.

Szövettani típusok

Az SPB kifejezésen belül kb 50 különböző altípus, a daganat eredetű szövetétől függően. Néhány nagyon specifikus altípus sajátos jellemzőkkel rendelkezik, amelyek megkülönböztetett kezelést határoznak meg, de a PBS túlnyomó többségét ugyanúgy kezelik, függetlenül attól az altípustól, amelyhez tartoznak.

A. Meghatározása szövettani fokozat, Ez lehetővé teszi a szarkómák besorolását alacsonyabb fokozatból (alacsony fokozat, 1. fokozat) agresszívebbé (magas fokozat, 2-3. Fokozat), különös figyelmet fordítva a sejtosztódás gyorsaságára és az egészséges sejtektől való eltérő megjelenésre. A magas fokú szarkómák gyorsan növekednek, és nagyobb a hajlamuk a metasztázis kialakulására a betegség folyamán, míg az alacsony fokú szarkómák lassan nőnek, és nagyobb a tendencia a helyi kiújulásra, mint a távoli áttétek kialakulására.

Prognosztikai tényezők

Globálisan tekintve az SPB-k körülbelül 50% -ának meggyógyulása érhető el. Megfelelő helyi kezelés esetén a helyi kiújulás ritka, és a meghaló betegek többsége ezt távoli áttétek kialakulása miatt teszi. A lokális kiújulás és/vagy áttétek megjelenése elsősorban az első 2-3 évben fordul elő magas fokú SPB-ben, hosszabb ideig pedig alacsony fokú SPB-kben. A következő tényezők hasznosak az előrejelzés meghatározásában:

• Az előző szakaszban meghatározott szövettani fokozat a legfontosabb prognosztikai tényező az SPB-ben. A túlélés a magas fokú SPB-ben 5 év alatt körülbelül 40%, míg az alacsony fokozatúaknál 75%.
• A daganat mérete. Az 5 cm-nél nagyobb tumorok prognózisa rosszabb, mint a kisebbeké.
• A szarkóma szövettani altípusa, mivel egyes altípusok agresszívebb viselkedéssel vagy speciális disszeminációs mintákkal rendelkeznek, vagy mindig magas szövettani fokozattal társulnak.
• A felületes vagy mély fekvés. Ez utóbbiban nagyobb a metasztázisra való hajlam.
• A daganat helye a testben. A végtagi SPB-k gyakran radikálisabb műtétet tesznek lehetővé, mint más helyeken.
• Ha ez elsődleges daganat, vagy éppen ellenkezőleg, ha ez egy korábban kezelt daganat helyi visszatérése. Ez utóbbi esetben a prognózis kedvezőtlenebb, és ez az első pillanattól kezdve jelzi az optimális kezelés fontosságát.

Stádium

Az SPB két különböző állapotba sorolható: azokba, amelyek lokalizált fázisban vannak, és olyanokba, amelyek szétterjedtek, távoli áttétek jelenléte miatt. Az áttétek leggyakoribb helye a tüdő, kivéve az intraabdominális szarkómákat, amelyekben a máj áttétek dominálnak. A regionális nyirokcsomókra való elterjedés ritka a szarkómákban, és csak alkalmanként jelenik meg néhány kiválasztott altípusban (különösen epithelioid szarkóma, tiszta sejt szarkóma és szinoviális szarkóma), és rossz prognózissal jár. A lokalizált SPB-n belül a stádiumot a következő tényezők figyelembevételével hozzák létre: daganat mérete (5 cm-nél kisebb vagy kisebb), felületes vagy mély elhelyezkedés és szövettani fokozat (alacsony vagy magas).

Kezelés

A PBS kezelése általában multidiszciplináris, beleértve a szakorvosokat (ortopéd sebészeket és/vagy plasztikai sebészeket), a sugár onkológusokat és az onkológusokat. Ezen daganatok alacsony előfordulási gyakorisága, nagy heterogenitásuk és terápiás komplexitásuk miatt ajánlott, hogy a betegeket multidiszciplináris szakértői csoport kezelje egy speciális központban. Számos tanulmány jelzi, hogy a PBS kezelése speciális központokban jobb eredményeket ér el.

A lokalizált szarkóma kezelése

Sebészet: Ez a PBS kezelésének alapvető eleme. A műtétnek el kell érnie a tumor eltávolítását egészséges szövetekkel körülötte, biztosítva a reszekciós margókat a daganat érintettségétől mentesen. Ez széles műtéttel (daganatmentes margókkal) vagy radikális műtéttel érhető el (két módozat van: a végtag amputációja és a rekesz műtéte, vagy a teljes izomrész reszekciója). A széles műtét kevésbé megcsonkítja, mint a radikális műtét, és hasonló eredményeket ér el, ezért a legtöbb esetben kiszorította, anélkül, hogy csökkentené a gyógyulás esélyét. Bizonyos helyeken azonban nem mindig lehetséges daganatmentes margók megszerzése, és ezekben az esetekben szükség lehet amputációra a megfelelő eltávolítás elérése érdekében.

Az elmúlt években két értékes kiegészítő technikát, a posztoperatív sugárterápiát és a plasztikai műtét rekonstruktív technikáit építették be a PBS helyi kezelésébe, amelyek lehetővé tették a szükséges amputációk számának jelentős csökkentését a gyógyulás veszélyeztetése nélkül.

Azokban az esetekben, amikor nem tervezett belépési műtétet hajtottak végre, vagyis daganat kivágását előzetes biopszia nélkül, amely nem érte el a megfelelő margót, új beavatkozást kell végrehajtani a reszekciós margók kiszélesítése érdekében. Egyes daganatos helyeken azonban ez a vitális struktúrák közelsége miatt nem valósítható meg, mint sok retroperitoneális szarkóma esetén.

Sugárterápia: Sugárkezelésből áll. Adható operáció előtt, azaz a műtét elvégzése előtt; vagy posztoperatív módon, a daganatágyon, a műtétet kiegészítő módon, a tumor lehetséges mikroszkópos maradványainak kiküszöbölése és a helyi kiújulások elkerülése érdekében. Minden olyan esetben alkalmazzák, ahol vannak kockázati tényezők: a daganat kiújulásának reszekciója vagy korábbi nem megfelelő műtétek után, nagy és magas fokú SPB-ben, és különösen olyan műtétek után, amelyekben nem sikerült elegendő szabad árrést elérni. A sugárterápia hozzáadása javítja a műtét eredményeit, és egyes esetekben kevésbé megcsonkító műtéteket tesz lehetővé, mint azokat, amelyeket korábban kellett elvégezni, hasonló eredményeket elérve.

Neoadjuváns kemoterápia és adjuváns kemoterápia: A kemoterápia abból áll, hogy intravénásan adagolt daganatellenes gyógyszerekkel kezelik a rákot. Neoadjuváns kemoterápiának hívják, ha agresszív tulajdonságokkal rendelkező lokalizált szarkóma műtét előtt adják (magas fokú, nagyméretű metasztatikus betegség kezelése)

Sebészet: Az SPB metasztázisának leggyakoribb helye a tüdő. Néhány kiválasztott, izolált pulmonális metasztázisban szenvedő betegnél, akiknél az elsődleges daganat kezelése és az áttétek megjelenése között hosszú idő (legalább 1 év) telt el, műtétet végeznek a tüdőmetasztázisokra. Másrészt, néhány hónapos intervallumban, többszörös vagy gyorsan növekvő tüdőáttétek vagy kapcsolódó extrapulmonáris betegség esetén önmagában a tüdőmetasztázisok műtéte kevésbé hatékony.

Kemoterápia: A többi esetben az áttétes megbetegedések kezelése kemoterápia. Ez egy olyan kezelés, amely a daganat növekedésének megakadályozására törekszik daganatellenes gyógyszerekkel, képes előidézni a tumor és az áttétek csökkentését vagy stabilizálódását, javítva a betegség által okozott tüneteket. A klasszikus gyógyszerek, amelyeket manapság az előrehaladott BPS elleni első kezelésként alkalmaznak, a doxorubicin (adriamicin) és ifoszfamid . Kombinációban adhatók, vagy gyakrabban, először doxorubicint és ifoszfamidot, amikor abbahagyja működését.

Nagyon szükséges azonban olyan új gyógyszerek tanulmányozása, amelyek lehetővé teszik az új hatóanyagok azonosítását, amelyek a jövőben beépülhetnek a szarkómák szokásos kezelésébe. Az új gyógyszerek klinikai vizsgálataiban való részvétel érvényes alternatíva a rendelkezésre álló kezelésekkel szemben rezisztens BPS-es betegek számára.

A PBS olyan altípusai, amelyek specifikus kezelést igényelnek

Embrionális és alveoláris rhabdomyosarcoma: Ezek olyan változatok, amelyek gyakoribbak gyermekeknél vagy serdülőknél, de néha fiatal felnőtteknél is megfigyelhetők. Érzékenyebbek a kemoterápiára és a sugárterápiára, mint a legtöbb felnőtt PBS. Ezért a kezelés kemoterápia kombinációjából áll, általában ciklofoszfamiddal vagy ifoszfamiddal, aktinomicin-D-vel vagy doxorubcinnal és vinkristinnel, konzervatív műtétből és/vagy sugárterápiából.

Ewing-szarkóma, perifériás neuroektodermális daganat és extraskeletalis osteosarcoma Bár általában a csont daganatai, néha a lágy szövetekből is származhatnak. A kezelés hasonló a csontból származó kezeléshez, és kemoterápia, konzervatív műtét és/vagy sugárterápia kombinációjából áll.

A szarkómák egyéb ritka altípusai specifikus kezeléssel: A Dermatofibrosarcoma Protuberans általában műtéttel kontrollálható, de működésképtelen esetekben imatinib-kel kezelhető. A desmoidszerű fibromatosis vagy desmoid tumor Az inoperábilis nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel és tamoxifen hormonterápiával kezelhető. Agresszívebb esetekben a sorafenib, a pazopanib vagy az imatinib is fontolóra vehető, bár ezeket az indikációkat nem engedélyezték, vannak olyan vizsgálatok, amelyek megmutatják hatékonyságukat. Szintén aktív egy "enyhe" kemoterápia metotrexáttal és vinblasztinnal vagy pegilezett liposzomális doxorubicinnel. A Pecoma az előrehaladottat rapamicinnel kezelik. A angioszarkóma, különösen a bőr, taxollal reagál a kemoterápiára. És más altípusok, mint pl alveoláris lágyrész szarkóma és a magányos rostos daganat antiangiogén szerekre reagálnak.

Nyomkövetés

Az elsődleges daganat kezelését követően gondosan ellenőrizni kell a lokális kiújulás és a tüdőáttétek korai stádiumban történő megjelenésének észlelését.

A nyomon követést általában fizikális vizsgálat és mellkas röntgen vagy mellkas CT végzi. A tumorágy MR-t szélesebb körben végezzük, vagy hasi CT-t retroperitoneális szarkóma esetén.