gyermekgyógyászati

Primer és szekunder L-karnitin (A) hiány kezelése és megelőzése
A zsírsavak béta-oxidációjának rendellenességei: szerves acidémiák (pl .: preprionos, metilmalonsav, izovalerinsavas vérszegénység) és glutaril-CoA-dehidrogenáz hiány. (E: nem elérhető)
L-karnitinhiányos myopathiák. (E: nem elérhető)
Mitokondriális citopátiák. (E: nem elérhető)
Karnitinhiány kezelése és megelőzése felnőtt stádiumú vesebetegségben hemodialízisben részesülő felnőtt betegeknél (E: nem engedélyezett)
Akut és krónikus valproinsav-mérgezés kezelése. (E: nem elérhető)

Csecsemők, gyermekek és serdülők
Orális adagolás: 50-100 mg/kg/nap 2-3 adagra osztva, maximum 3 g/nap. Az adagokat a beteg reakciója alapján kell egyedileg meghatározni (időnként nagyobb adagokat is adtak).
• IV. Út: 50 mg/kg telítő dózis, amelyet (súlyos esetekben) 50 mg/kg/nap infúzió követ. Karbantartás: 50 mg/kg/nap 4-6 adagban; szükség esetén növelje az adagot legfeljebb 300 mg/kg/nap értékig.
Mitokondriális betegségek
50-200 mg/kg/nap adag 4 adagban javítja az izomgyengeséget, a kardiomiopátiát és esetenként az encephalopathiát. L-karnitinhiányos myopathiák és kardiomiopátiák: egy retrospektív vizsgálatban gyermekgyógyászati ​​betegeknél (1 nap-15 év) az L-karnitin-kezelés a mortalitás csökkenését és funkcionális javulást eredményezett a hagyományos terápiához képest.