Régóta ismert, hogy az ALS egyik leggyakoribb tünete a testtömeg csökkenése a betegség megjelenésének első pillanataitól kezdve. Ez a fogyás a betegek előrehaladásának romlásával járt. Kutatók egy csoportja Tokiói Metropolitan Neurológiai Kórház nemrégiben közzétett Egy tanulmány amelyben elemzik az ALS-betegek súlyváltozásának és a tünetek progressziójának összefüggését a betegség előrehaladott stádiumában, invazív asszisztált szellőzés szükségességét követően.

als-ben

Ebben a kutatásban 60 családos és szórványos ALS-ben szenvedő beteget invazív asszisztált lélegeztetéssel toboroztak. Végig minden betegnél figyelték a betegség előrehaladását, és korreláltak a súlycsökkenés mértékével, amelyet mindegyik a betegség kezdeti szakaszában mutatott.

Ennek eredményeként azt találták a súlycsökkenés mértéke nagyobb, mint 1,7 kg/m 2/év; a betegség korai szakaszában egyértelműen összefügg a betegség gyorsabb előrehaladásával.

Az a mechanizmus, amely az ALS-betegek fogyását okozza, nem ismert; de ismert, hogy ez a veszteség hatással van a betegség alakulására. Ez a tanulmány megerősítette, hogy a kalóriabevitel megváltoztatásával a betegség korai szakaszában; progressziója az invazív asszisztált szellőztetést követő fázisokban módosul. És bár megállapítást nyert, hogy a táplálkozási terápia javíthatja a betegek túlélését; továbbra is meg kell határozni, melyik étrend lenne a legmegfelelőbb.

Mindezzel arra a következtetésre jutottak a testtömeg csökkenése az ALS korai szakaszában hasznos lehet a betegség előrehaladásának előrejelzésében. Ez lehetővé tenné a cselekvések előrejelzését; jobban meghatározza az egyes betegek szükségleteit, és jobban megtervezi terápiájukat.

Teljes mértékben egyetértek, erről már pár éve beszéltek, és esetünkben is. Juliánnál ALS-t diagnosztizáltak 2004 októberében, nem invazív lélegeztetést igényelve, gyakorlatilag a nap 24 órájában. Súlya 125 k volt.
Fokozatosan elvesztette mozgékonyságát, és 2006-ban csak egy kicsit mozgatta a jobb kezét, de folyamatosan beszélt és evett. Súlya 120 k volt.
2006 novemberében 24 órás mechanikus szellőztetést igénylő tracheotomián esett át, ebben a szakaszban 10-et vesztett. 2009-ben körülbelül 8 ezret gyógyult meg. 118k. 2010-ben beültették a PEG-t, és abbahagyta a beszélgetést. Súly 107 k. Súlya jelenleg 98 ezer, nagyjából stabil. Az evolúció 15 éve alatt a veszteség nem volt eltúlozva.
Természetesen kezdettől fogva daruval mozgatjuk.