bemutatása

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Actas Urologicas Espa? Hullámok

nyomtatott változatВ ISSN 0210-4806

Actas Urol EspВ.32В no.3ВВ 2008. március

Vese angiomyolipoma: 20 eset bemutatása, kezelése és eredménye

Vese angiomyolipoma: 20 eset bemutatása, kezelése és eredményei

Urológiai Osztály, * a Vall d'Hebron Egyetemi Általános Kórház angio-radiológiai és ** patológiai anatómiája. UAB. Barcelona.

Kulcsszavak: Vese angiomyolipoma. Szelektív embolizáció. Gumós szklerózis szindróma.

Kulcsszavak: Vese angiomyolipoma. Szelektív embolizáció. Gumós szklerózis komplex.

Rövidítések: Angiomyolipoma (AML). Gumós szklerózis szindróma (SET). Szelektív artériás embolizáció (SAE). Hemodinamikai instabilitás (HI).

Áttekintettük központunk számítógépes fájljait, azonosítva az AML-ben szenvedő betegeket, akiket 1996 márciusa és 2006 márciusa között kezeltek. Összesen 20 beteget kezeltek, ebből 8-at (40%) kezdetben műtéttel és 12-et ( 60%) az EAS által.

Minden betegben meghatározzuk a változókat: a kezelés formája (sürgős/választható), a plazma kreatininszint (Crp mg/dl-ben), a vérnyomás és a korábbi hematokrit szint. Tartós artériás hipotenzió (szisztolés BP) jelenléte

A műtéti és az SAE szövődményeket külön értékelték. A posztembólia-szindrómát (PES) olyan állapotként definiálták, amely derékfájásból, lázból és fehérvérsejt-reakcióból áll az embolizációt követő 72 órán belül. Az EAS-n átesett betegek nyomon követését a képalkotó tesztek elváltozásainak csökkentésével értékelték.

A betegek kvalitatív változóit százalékos arányukban (%), a kvantitatív változókat pedig átlagukkal és szórásukkal fejeztük ki. Az arányok összehasonlításához a Fisher-tesztet alkalmaztuk, amikor az arányokról volt szó, és a Mann Whitney U-tesztet, amikor kvantitatív változókról volt szó. A p értékét statisztikailag szignifikánsnak tekintettük

A betegek átlagos életkora 45,2 év volt (18-67), 75% -uk nő volt. 14 betegnél volt valamilyen típusú klinika (70%), míg 6-ot (30%) véletlenül képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizáltak. A derékfájás volt a leggyakoribb tünet, 11 betegnél jelentkezett (78,5%), majd 6 betegnél sokk vagy vagális kép következett (42,8%). Makroszkopikus hematuria csak egy betegnél volt jelen (7,1%).

Egy beteget tüdő lymphangioleiomyomatosis, további 4 beteget (20%) pedig a SET érintett. Ezeknek a betegeknek a jellemzőit az 1. táblázat foglalja össze.

A betegek közül tizenkettőt sürgősen spontán szakadás miatt kezeltek (60%), a többieket pedig elektív módon (40%). Mindkettő jellemzőit a 2. táblázat foglalja össze. Az analitikai, a hemodinamikai és a képalkotó vizsgálatok eredményei a sürgős kezelésre szoruló betegeket a 3. táblázat mutatja.

A diagnózis megerősítésére a CT volt a legszélesebb körben alkalmazott képalkotó teszt (75%), majd az MRI következett (15%). A betegek közül három kezdetben rosszindulatú daganatként orientálódott (15%), ami megerősítette az AML diagnózisát az anatomopatológiai vizsgálattal (1. ábra).

Az AML átlagos átmérője 8,75 cm volt. (2-15,5). Nyolc betegnél több AML volt (40%), 5 betegnél kétoldali (25%). Kezdetben egy beteget egyetlen vese többszörös AML hordozójának minősítettek, amelyet műtéttel kezeltek, bár a későbbi vizsgálatok új AML megjelenését mutatták az ellenoldali vesében.

Összesen 11 műtétet hajtottak végre. Közülük hatot sürgősen (54,5%) hajtottak végre, 3-at első szándékú kezelésként, 3-at pedig az SAE utáni tartós vérzés miatt. Részleges nephrectomiát 5 betegnél, radikális nephrectomiát 6 esetben végeztek. 7 esetben a megközelítést lumbotomiával (63,6%), 3 esetben középső laparotomiával (27,2%), egy esetben pedig részleges nephrectomiát laparoszkópos úton hajtották végre (9%).

A műtéti minták mikroszkópos vizsgálata 10 klasszikus AML-t és egy epithelioid AML-t mutatott ki (2. ábra). A műtött betegek közül csak egynek volt szüksége újrakezelésre a kontralaterális kiújulás miatt. Az átlagos követési idő 80 hónap volt (6-70).

A 16 eljárásból kilencet (62,5%) sürgősen hajtottak végre szakadás miatt, közülük 4-nek (44,4%) az első 30 napban tartós vérzés miatt volt szükség második kezelésre (3 műtét és egy költségtérítés). Az átlagos idő az első és a második kezelés között 24,2 nap volt (5-60). Az e csoportba tartozó betegek és a sürgősségi embolizált betegek többi részének különbségeit, akiknél nem jelentkezett vérzés, a 4. táblázat foglalja össze.

A 16 embolizáció közül 15-ben a hátsó arteriográfiával igazolták a megfelelő avaszkularizációt (93,7%) (3. és 4. ábra).

Az elváltozások méretének alakulását a 6. táblázat foglalja össze.

Az átlagos idő a méret első csökkenéséig 6 hónap volt (1,26-13,5 hónap), és a maximális 10,5 hónapos csökkenésig (3-20). Egyik beteg sem mutatott növekedést a maximális csökkenés elérése után, 48 hónapos átlagos követés alatt (12–117).

A 7. táblázat összefoglalja az EAS-nek alávetett betegek jellemzőit a méret alakulása szerint. Azok a 7 AML-ek, amelyeknél a méret csökkenése nem volt nagyobb, mint 1/3, nagyobb vagy egyenlő volt 8 cm-rel.

Az összes többi beteg jó általános állapotban volt, és megmaradt a veseműködése. Eddig egyiküknek sem volt klinikai kiújulása.

Az AML-ek jelenleg az összes vesedaganat 1–3% -át teszik ki. Viszonylag ritkák, és gyakrabban fordulnak elő középkorú nőknél 3 .

A 8. táblázat részletesen bemutatja az AML-ben szenvedő betegek jellemzőit a nemrégiben megjelent nagyobb sorozatban.

Az AML és a SET kapcsolata mindig is ismert volt. A betegség által érintett betegek 50 és 80% között van AML, e csoportban a vérzés az első halálozási ok a felnőttek körében. Ezzel szemben az AML-ben szenvedő betegek 20% -a hordozza ezt a szindrómát 6 .

Úgy tűnik, hogy az áttekintett sorozat megerősíti ezeket az adatokat, bár a nők aránya nagyobb, mint 6-8, a férfiakénál magasabb .

Ewalt et al. A 6. az, amely a SET-ben szenvedő betegek korábbi életkorát írja le, ezt a szempontot a tanulmányunk nem erősítette meg.

Sorozatunkban az összes SET-ben szenvedő betegnél hasonló méretű bilaterális AML volt, mint a SET nélküli betegek csoportjánál, mindegyikük spontán szakadást mutatott és sürgős kezelést igényelt.

A képalkotó tesztek gyakori alkalmazása előnyben részesítette az AML és általában a vese daganatok diagnosztizálását (Ewalt és mtsai. A sorozat 81,2% -áig) 6. Sorozatunkban összesen 6 beteget (30%) diagnosztizáltak mellékhatásként.

Az intratumorális meszesedések jelenléte a CT 10-en vagy a 0,5 cm-nél gyorsabb növekedés a 11. évben kétségessé teszi bennünket a jóindulat diagnózisában. A rosszindulatú daganatok kezdeti diagnózisával beavatkozott elváltozások százaléka 33% és 64% között változik a 12,13 sorozat szerint, bár nálunk nem haladja meg a 15% -ot.

Az AML kezelése tünetek vagy szövődmények kockázatának jelenlétében javallt. A különböző méretű AML prospektív vizsgálatában Oesterling és mtsai. 14. és később Steiner és mtsai. 15 megfigyelte, hogy a 4 cm-nél nagyobbaknak nagyobb a hajlamuk a növekedésre és a vérzésre, javasolva megelőző kezelésüket. Később Dickinson és mtsai. 16 arra a következtetésre jutott, hogy bár a növekedés és a vérzés valószínűsége egyértelmű volt a 8 cm feletti daganatok esetében, nem mindig volt ez a helyzet a 4 és 8 cm közötti átmérőjűek esetében. Yamakado és mtsai. 17 sorozatuk statisztikailag szignifikáns különbségeket gyűjt az spontán repedést okozó AML legnagyobb átmérője között azokhoz képest, amelyek nem (11,4 cm vs 5 cm), az előbbi mindig nagyobb, mint 4 cm.

Sorozatunkban úgy tűnik, hogy sem az életkor, a nem, a sokaság vagy a méret nem prediktív kritérium a spontán szakadásra, a SET diagnózisa az egyetlen jelentős tényező. Az aneurysma előfordulási gyakorisága alacsony volt (csak 2 beteg angiográfiája bizonyította, és semmilyen esetben nem volt CT), és nem jelezte a spontán ruptura kockázatát.

A 9. táblázat a fent említett sorozatokban szereplő betegek kezelésének és nyomon követésének jellemzőit mutatja be.

A szerzők többsége szerint nem tekinthető szövődménynek, a posztembólia-szindróma az esetek 6 és 100% között fordul elő, és nem igényel többet, mint tüneti kezelést 3. Sorozatunkban ez egy olyan esemény, amely a 16 eljárás közül 4-ben (25%) fordult elő, anélkül, hogy bármilyen kapcsolódó prediktortényezőt találtak volna.

Han és mtsai. 23 és Lee és mtsai. 24 a méret első csökkenése csak az EAS után 12 hónappal következik be. Sorozatunkban az átlagos idő a méret első csökkenéséig 6 hónap volt, a maximális 10,5 hónapos csökkenésig.

A kiújulásokkal kapcsolatban Kothary és mtsai. 8 a képalkotó vizsgálatokban 2 cm átmérőjű növekedésként határozzák meg őket, és 31% -os arányt írnak le, amely átlagosan 78 hónap alatt jelentkezik. Minden olyan betegnél, akinél recidívák fordultak elő, kialakult a SET, és többszörös és kétoldali AML volt. Kiújulást egyik betegnél sem figyeltünk meg.

Következtetések

Tapasztalataink szerint a SET-ben szenvedő betegeknél az AML-ek nagyobb mértékben hajlamosak a spontán szakadásra, függetlenül más tényezőktől, például a mérettől vagy az életkortól, ezért szorosabb nyomon követésnek kell alávetni őket, mint a többi pácienst.

A műtét és az EAS egyaránt jó eredményeket kínál, ha elektromosan alkalmazzák, bár a vérzés a spontán szakadás embolizációk viszonylag gyakori szövődménye. Sem erre, sem az embolizáció utáni szindrómára nem találtunk kapcsolódó prediktív tényezőket.

Úgy tűnik, hogy az elváltozások sokasága, kétoldalúsága és nagyobb mérete nagyobb kockázatot jelent arra nézve, hogy nem sikerül kielégítően csökkenteni ezeket az elváltozásokat, bár a statisztikai szignifikancia elérése nélkül. Az SAE utáni helyes avaszkularizáció igazolása sem mutatja be ezt a csökkenést.

Végül sem az artériás embolizáció, sem a műtéti kezelés nem mutatott jelentős változást a veseműködésben.

Hivatkozások

1. Hornick JL, Fletcher CD. PEComa: mit tudunk eddig? Hisztopathology 2006; Január 48 (1): 75-82. [Linkek]

2. Fischer W: Die Nierentumoren bei der Tuberosen Hirnsklerose. Beitr Pathol Anat 1911; 50: 235-282. [Linkek]

3. Nelson CP, Sanda MG: A vese angiomyolipoma modern diagnózisa és kezelése. J Urol, 2002. október; 168 (4 Pt 1): 1315-1325. [Linkek]

4. Moorhead JD, Fritzsche P, Hadley HL. A vese angiomyolipoma másodlagos vérzésének kezelése szelektív artériás embolizációval. J Urol, 1977. január; 117 (1): 122-123. [Linkek]

5. Fujii Y, Ajima J, Oka K, Tosaka A, Takehara Y. Az egészséges felnőttek körében hasi ultrahangvizsgálattal kimutatott jóindulatú vesedaganatok. Eur Urol. 1995; 27 (2): 124-127. [Linkek]

6. Ewalt DH, Diamond N, Rees C, Sparagana SP, Delgado M, Batchelor L, Roach ES. A vese angiomyolipoma transzkatéteres embolizációjának hosszú távú eredménye tuberous sclerosis complex miatt. J Urol 2005; 174 (5): 1764-1766. [Linkek]

7. Williams JM, Racadio JM, Johnson ND, Donnelly LF, Bissler JJ: A vese angiomyolipomata embolizációja tuberous sclerosis complexben szenvedő betegeknél. Am J Vese Dis. 2006. január; 47 (1): 95-102. [Linkek]

8. Kothary N, Soulen MC, Clark TW, Wein AJ, Shlansky-Goldberg RD, Crino PB és mtsai. Vese angiomyolipoma: hosszú távú eredmények artériás embolizáció után. J Vasc Interv Radiol. 2005. január; 16 (1): 45-50. [Linkek]

9. Yu J, Astrindis A, Howard S, Henke EP: Az ösztradiol és a tamoxifen stimulálja a LAM-hoz kapcsolódó angiomyolipoma sejtek növekedését és aktiválja mind a genomi, mind a nongenom jelátviteli utakat. Am J Physiol tüdősejt Mol Physiol. 2004. április: 286 (4); 694-700. [Linkek]

10. Hammadeh MY, Thomas K, Philp T, Singh M. Angiomyolipoma utánzó zsírt tartalmazó vesesejtes karcinóma: demonstráció CT-vizsgálattal és hisztopatológiával. Eur. Radiol 1998; 8 (2): 228-229. [Linkek]

11. Patel U, Simpson E, Kingswood JC, Saggar-Malik AK. Tuberose sclerosis complex: növekedési sebességek elemzése segíti a vesesejtes karcinóma megkülönböztetését atipikus vagy minimális zsírtartalmú angiomyolipomától. Clin Radiol. 2005. június; 60 (6): 665-673. [Linkek]

12. Fazeli-Matin S, Novick AC. Nephron-kímélő műtét vese angiomyolipoma esetén. Urológia. 1998 október; 52 (4): 577-583. [Linkek]

13. Heidenreich A, Hegele A, Varga Z, von Knobloch R, Hofmann R. Nephron-kímélő Eur Urol. 2002; 41 (3): 267-273. [Linkek]

14. Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF. A vese angiomyolipoma kezelése. J Urol. 1986 június; 135 (6): 1121-1124. [Linkek]

15. Steiner MS, Goldman SM, Fishman EK, Marshall FF. A vese angiomyolipoma természetes története. J Urol. 1993. december; 150 (6): 1782-1786. [Linkek]

16. Dickinson M, Ruckle H, Beaghler M, Hadley HR. Vese angiomyolipoma: optimális kezelés a méret és a tünetek alapján. Clin Nephrol. 1998 május; 49 (5): 281-286. [Linkek]

17. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Vese angiomyolipoma: összefüggések a tumor mérete, az aneurysma kialakulása és a repedés között. Radiológia 2002. október; 225: 78-82. [Linkek]

18. V. Elhence, Mehta B, Jain M, Gupta RK. Vese angiomyolipoma: klinikai-patológiai vizsgálat vagy tizenegy eset. Indiai J Cancer. 2002. június; 39 (2): 55-60. [Linkek]

19. Marszalek M, Ponholzer A, Brossner C, Wachter J, Maier U, Madersbacher S. Választható nyílt nefronmegtakarító műtét vese tömegeknél: egyközpontú tapasztalat 129 egymást követő betegnél. Urológia, 2004. július; 64 (1): 38-42. [Linkek]

20. Kennelly MJ, Grossman HB, Cho KJ. A vese angiomyolipoma 42 esetének eredményelemzése. J Urol, 1994. december; 152 (6 Pt 1): 1998-1991. [Linkek]

21. Steinberg AP, Kilciler M, Abreu SC, Ramani AP, Ng C, Desai MM et al. Laparoszkópos nefronmegtakarító műtét két vagy több ipsilaterális vesedaganat esetén. Urológia. 2004. augusztus; 64 (2): 255-228. [Linkek]

22. Hamlin J. A., Smith D. C., Tayor F. C., McKinney J. M., Ruckle H. C., Hadley H. R. Renal angiomyolipomas: embolizáció hosszú távú követése akut vérzés esetén. Can Assoc. Radiol J 1997 június; 48 (3): 191-198. [Linkek]

23. Han YM, Kim JK, Roh BS, Song HY, Lee JM, Lee YH et al. Vese angiomyolipoma: szelektív artériás embolizációs hatékonyság és az angiomyogén komponensek változásai hosszú távú követés során. Radiológia 1997. július; 204 (1): 65-70. [Linkek]

24. Lee W, Kim TS., Chung, JW, Han JK, Kim SH, Park JH. Vese-angiomyolipoma: Emboloterápia alkohol és jódozott olaj keverékével. J Vasc Intervent Radiol 1998 márc-ápr.; 9 (2): 255-261. [Linkek]

25. Mourikis D, Chatziioannou A, Antoniou A, Kehagias D, Gikas D, Vlahos L. Szelektív artériás embolizáció a tüneti vese angiomyolipomas kezelésében. Eur J Radio 1999. december; 32: 153-159. [Linkek]

Levelezési cím:
Dr. J.E. Bestard Vallejo
Urológiai Szolgálat.
Vall d'Hebron Általános Egyetemi Kórház
Passeig de la Vall d'Hebron, 119-129 - 08035 Barcelona
Tel .: 932 746 000
A szerző e-mail címe: [email protected]

Beérkezett munka: 2007. június
Elfogadott munka: 2007. szeptember

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll