| В В | В |
Igény szerinti szolgáltatások
Folyóirat
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Cikk xml formátumban
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Küldje el ezt a cikket e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférési statisztikák
Kapcsolódó linkek
- Hasonlóak a SciELO-ban
Compartir
ISSN 0001-6002 on-line verzió ISSN 0001-6012 nyomtatás
Bemutatjuk a bilirubin metabolizmusának, a hiperbilirubin okainak, ennek implicit besorolásának, valamint a máj- és epebetegségben és sárgaságban szenvedő betegek szemléletének frissített áttekintését, mivel a környezetünkben a rendelkezésre álló erőforrások szerint optimálisan kezelik.
Leírók: sárgaság, májbetegség, epebetegség.
Beérkezett: 2004. október 26-án Elfogadott: 2004. november 30
Bilirubin anyagcsere
A bilirubin szint meghatározása
A hiperbilirubinémia okai
I. Közvetetten domináns hyperbilirubinemia
B. Hibás átvétel
C. Csökkent konjugáció
Azok a betegségek, amelyek a Br 4,6,8 konjugációjának csökkenésével fordulnak elő, csoportosíthatók:
2. Családi nem hemolitikus sárgaság
nak nek. Gilbert-szindróma
A Gilbert-szindróma gyakoribb felnőtteknél, és a fehér lakosság körülbelül 10-12% -ában fordul elő 1,6. Ez egy szindróma és nem betegség.
Ii. Közvetlenül domináns hyperbilirubinemia
Azoknál az entitásoknál, amelyekben a Br közvetlen frakciója fő növekedést mutat (vagy gyakorlati célokra, konjugált), gyakorlatilag mindegyik patofiziológiai viselkedésében kolesztázis4, még akkor is, ha a károsodás túlnyomórészt hepatocelluláris, vagy nincs mechanikai akadály. A beszállás és kezelés érdekében azonban a 2. táblázat szerint osztályozhatók.
A) A Br. Kiválasztódásának örökletes rendellenességei
B) Intrahepatikus kolesztázis
Számos májbetegség fordul elő intrahepatikus 1–4,8 cholestasis esetén, és túlmutat e monográfia célján, mindegyik mélységes részletezésén. Hasznos azonban nagy csoportokba helyezni őket. (3. táblázat).
C) Extrahepatikus kolesztázis (mindig mechanikusan akadályozza az epe átjutását)
Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyek gátolják az epe áramlását az extrahepatikus epeutakban, vagy önmagukban, vagy kívülről 1-4,8. (4. táblázat)
Történelem és fizikális vizsgálat
3. Jelek: krónikus májbetegségre vonatkozó adatok; hasi vizsgálat (fájdalom, csomók, folyadék); a szenzum állapota (encephalopathia); hasi hegek; Ascites.
Laboratóriumi tesztek
A következő cél, megfelelő előzmények és fizikai vizsgálatok után, a Br 2,4,8 domináns frakciójának meghatározása. Fontos, hogy ekkor kérjen specifikus májbiokémiai vizsgálatokat és hemogramot 4 .
Az alkáli-foszfatáz (FA) és a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) az epekiválasztás markerei, és általában a kolesztatikus folyamatokban jelentősen megnő. Bár az AF más, a májbetegséggel nem összefüggő okok miatt is megnövekedhet, a GGT szinte kizárólag a májra korlátozódik, és megerősíti az AF máj eredetét vagy sem .
A TP a K-vitamintól függő tényezők (I, II, V, VII, X) aktivitásától függ, és nagyon érzékeny marker akut májbetegségekben, és jelentős prognosztikai értéke 1,2,8,10. A máj szintézisét befolyásoló betegségek vagy a K-vitamin-hiány esetén fokozódhat. A K-vitamin-teszt hasznos a két etiológia megkülönböztetésére: a K-vitamin parenterális beadása javítja a sárgaságban a PT-t a mechanikai obstrukció és a a teljes májkeringés szintjén tapasztalható rossz visszaszívódás révén; nem akkor, ha a máj szintézis funkciója megváltozik 3,4 .
Szerológia, vírusterhelés és genotipizálás
Immunológiai tesztek és tumor markerek
Képtanulmányok (közvetlen és közvetett)
Endoszkópos szűrővizsgálatok
A magas sokkos endoszkópia (gasztro-duodenoscopy nyelőcső) vizsgálata nem a leghasznosabb a sárgaság etiológiai meghatározásában, de megmutathatja a portális hipertónia (gasztro-nyelőcső és/vagy portál gastropathia) adatait, amelyek erősen a magas vérnyomás diagnózisát sugallják. krónikus májbetegség 1-31 .
A májbiopszia gyakorlatilag minden májbetegség diagnosztikai arany standardja (néhány kivételtől eltekintve, ahol ez nem szükséges) 14. Információkat tár fel a lobuláris és sejtes felépítésről, a vas- és rézterhelésről, az epevezeték integritásáról, valamint fibrózis, gyulladás, beszivárgás és mitózis jelenlétéről. Alacsony a szövődmények aránya, morbiditása 1-3,13,14 .
Munkafolyamat-diagram sárgaságra
Ha az uralkodó bilirubin frakció közvetett és a hemoglobin alacsony, a sárgaság eredete valószínűleg hematológiai, és a tanulmányok ebbe az irányba irányulnak. Ha éppen ellenkezőleg, a hemoglobin normális, akkor Gilbert-szindrómára kell gondolni, és azt egy böjt teszt 1.8 .
Ha a közvetlen Br-frakció a domináns (vagy a hiperbilirubinémia vegyes), akkor a rendellenesség kolesztatikus. Ebben az esetben, és figyelembe véve az összes rendelkezésre álló klinikai és laboratóriumi információt, akkor feltételezhető, hogy ez egy epehajtást okozó kolesztázis, vagy éppen ellenkezőleg biokémiai o funkcionális kolesztázis, anélkül mechanikus akadály.
Másrészt, ha a klinikai gyanú szerint funkcionális kolesztázisról van szó, mechanikai akadályok nélkül, el kell dönteni, hogy ez akut vagy krónikus májbetegség-e, és minden esetben meg kell határozni, hogy az etiológia vírusos-e vagy sem 1, 3, négy. Úgy gondoljuk, hogy betegeink e négy kategória valamelyikébe sorolása azt jelenti, hogy nagy előrelépést tettünk betegségük koncepcionálásában: akut nem vírusos májbetegség, akut vírusos májbetegség, krónikus nem vírusos májbetegség és krónikus vírusos májbetegség. Öt tesztcsoport és egy sajátos önkéntes hozzáállás segíti ezt:
1. Szerológia, vírusterhelés és genotipizálás, adott esetben (A, B, C, D, E, GCMV, Epstein-Barr)
5. Gastro duodenoscopy nyelőcső.
Ha akut vírusos hepatitisről van szó, általában nem szükséges májbiopsziát végezni az 1. betegen, mivel ez gyakran komplex szövettani mintát mutathat, a szakterületen nem szakosodott patológus számára. Vannak azonban esetek, amikor szükséges elvégezni 14 (immunhisztokémiai vizsgálatok, speciális foltok stb.). A másik három alternatívát májbiopsziával kell alátámasztani, amennyiben a koagulációs tesztek és a beteg hemodinamikai állapota lehetővé teszi ezt, beleértve az akut nem vírusos hepatitist (például toxikus és gyógyszerekkel kapcsolatos) 4,8,14. A legtöbb krónikus májbetegségben a májbiopszia elvégzése előtt meg kell erősíteni és integrálni kell a klinikai, laboratóriumi és irodai információkat.
Idővel… minden sárgaság kitisztul.
A Gasztroenterológiai, Emésztőrendszeri Endoszkópia és Hepatológiai Egység Szolgálat munkatársainak, a mindennapos munkájuk során tanult oktatásért.
2. Martin P és Friedman LS. A májfunkció értékelése és diagnosztikai vizsgálatok. In: Friedeman LS, Keeffe EB (szerk.) A májbetegség kézikönyve. (1. kiadás) Livingstone. Philadelphia: Churchill Livingstone. 1999. [Linkek]
3. Sherlock S. A máj és az epe rendszer betegségei (7. kiadás). Oxford: Blackwell tudományos publikációk. 1985. [Linkek]
4. Vennes, JA és Bond JH. A sárgás beteg megközelítése. Gasztroenterológia 1983; 84: 1615-1618. [Linkek]
5. Guyton AC és Hall, JE. Orvosi élettani tankönyv. (9. kiadás). Philadelphia: McGraw-Hill. 1998. [Linkek]
6. Berk PD és Noyer C. Billirubin metabolizmus és örökletes hiperbilirubinémiák. Semin Máj Dis. 1994; 14: 321. [Linkek]
7. Kullac-Ublick GA, Hagenbuch B, Stieger B. A bazolaterális patkány máj szerves aniont szállító polipeptid funkcionális jellemzése. Hepatology 20: 411, 1994. [Hivatkozások]
8. Sanyal AJ és Friedman LS. A kóros LFTґ-kkel járó tünetmentes beteg értékelése. In: AGA tavaszi posztgraduális tanterv. San Francisco. 2002. [Linkek]
9. Te Boekhorst T, Urlus M, Doesburg W és mások. Sárgaság etiológiai tényezői súlyos betegeknél. J Hepatol. 1988; 7: 111. [Linkek]
10. Pratt DS és Kaplan MM. A kóros májenzim értékelése tünetmentes betegeket eredményez. N Engl J Med. 2000; 342, 1266-71. [Linkek]
11. Brenner BM és Hebert SC. A vese működésének rendellenességei. In: Harrison belgyógyászati alapelvei. (13. kiadás). Madrid, Mc-Graw Hill Interamericana 1994. [Linkek]
12. Alter MJ és Mast EE A vírusos hepatitis epidemiológiája az Egyesült Államokban. Gastroenterol Clin North Am. 1994; 23: 437. [Linkek]
13. Saini S. A máj-epekezrendszer képalkotása. N Engl J Med. 1997; 336: 1889-94, 1997. [Hivatkozások]
14. Bravo AA, Sheth SG és Chopra S. Májbiopszia. N Engl J Med. 2001; 344: 495-500. [Linkek]
15. RL báró, Stanley RJ, Lee JKT és mások. Az epeelzáródás értékelésének prospektív összehasonlítása számítógépes tomográfia és ultrahangvizsgálat segítségével. Radiológia, 1982; 145: 91. [Linkek]
16. Goldberg HI, Korobkin MT. CT, ECHO a PTC előtt, ERCP. Gasztroenterológia 1976; 72: 190-91. [Linkek]
17. Matzen P, Haubek A, Holst-Christensen J és mások. A kolangiográfia pontossága endoszkópos vagy transzhepatikus úton: prospektív vizsgálat. Gasztroenterológia. 1981; 81-237-. [Linkek]
Rövidítések: Br, bilirubin; Hb, hemoglobin; Fe ++, vas; UDP, urudin-difoszfát; VGT, UDP glükonil-transzferáz; CMV, citomegalovírus; FA, alkalikus foszfatáz; GGT, gamma-glutamil-transzpeptidon; ALT, alaminoramino transzferáz, TP, protrombin idő.
В A folyóirat minden tartalmát, kivéve, ha másként jelezzük, a Creative Commons Nevezési Licenc alapján licenceltük