BEVEZETÉS.

neuropedwikia

Az agyvelőgyulladás az agy parenchyma gyulladása különböző etiológiai szerek, elsősorban vírusok miatt.

Az agyvelőgyulladásban az agy érintettségének tünetei vannak, például a tudatosság megváltozott szintje vagy tartalma, fokális neurológiai hiányosságok vagy epilepsziás rohamok (Cherry et al; 2009).

A szomszédos struktúrák, például az agyhártya (meningoencephalitis) vagy a medulla (encephalomyelitis) társult bevonása nem ritka (Whitley és mtsai; 1990).

A diagnózis szigorúan kóros megerősítést igényel, de a gyakorlatban klinikai megnyilvánulások és kiegészítő vizsgálatok adatain alapul, amelyek megerősítik a gyulladás létét, akár cerebrospinalis folyadék citokémiájával, akár neuro-képalkotással. (Long és mtsai; 2011)

JÁRVÁNYTAN

Az encephalitis előfordulása gyermekkorban 5-10 eset/100 000 gyermek, még ennél is magasabb egy év alatti gyermekeknél (Willoughby et al; 2008). Vannak szezonális és földrajzi eltérések.

Patogenezis

A vírusok közvetlen vagy közvetett invázióval hathatnak az idegszövetre, autoimmun választ válthatnak ki, amint az akut disszeminált encephalomyelitis esetén fordul elő (Willoughby és mtsai; 2008).

ETIOLÓGIA.

A legtöbb encephalitis vírus eredetű (Glaser és mtsai; 2006), bár az esetek majdnem felében a kórokozót nem azonosítják. Európában az encephalitis gyakran szórványosan fordul elő.

A leggyakrabban azonosított csoport az enterovírus, amely szezonális kitörések formájában jelentkezhet nyáron-ősszel. Több mint 80 szerotípust írtak le, amelyek többsége önkorlátozott enyhe betegséget okoz, de egyes specifikus szerotípusok, mint például a 71, nagyobb súlyossággal járnak.

A herpeszvírusok is gyakoriak, különösen a Herpes simplex (HSV) és a varicella zoster vírus (VZV) és ritkábban más herpeszvírusok (EBV, CMV, HHV6, HHV8).

Egyéb alkalmanként érintett vírusok: influenza, parainfluenza, RSV, adenovírus, kanyaró, rubeola, mumpsz, hepatitis A és B és HIV. A földrajztól vagy az endemikus helyekre tett legutóbbi utaktól függően figyelembe kell venni a veszettség vírust, valamint az ízeltlábúak által hordozott arbovírusokat; Spanyolországban nyáron a toszkán vírus okozta agyhártyagyulladás fordul elő (Sanbonmatsu-Gámez S et al; 2005), és a nyugat-nílusi vírus okozta meningoencephalitis eseteket is leírtak (Kaptoul D et al; 2007).

A gyermekkori súlyos agyvelőgyulladás leggyakoribb oka a herpesz, amely speciális kezelést igényel (Whitley és mtsai; 2005). Az 1-es típusú HSV-encephalitis bármely korcsoportban megjelenik, és általában fokális szerepet játszik. A HSV 2-es típus az újszülöttkori időszakban jellemzőbb a vertikális átvitel miatt

Ritkábban az encephalitikus szindróma nem vírusos fertőzések következménye, amelyeknél meg kell állapítani a differenciáldiagnózist, mivel specifikus kezelést igényelnek, mint például mycoplasma, bartonella, leptospira, treponema, listeria, brucella, tuberculosis, rickettsiae, gombák és paraziták.

Az immunszuppressziós betegeknél enterovírus, JC vírus, kanyaró, rubeola, CMV, VZV, herpesz, toxoplazma okozta szubakut vagy krónikus encephalitis fordulhat elő.

Klinikai megnyilvánulások.

A klinikai megnyilvánulások a kórokozótól, a központi idegrendszer érintett régióitól és a gazda olyan jellemzőitől függően, mint az életkor vagy az immunstátusz, nagymértékben változnak (Cherry és mtsai; 2009). A páciens kezdeti stabilizálása után anamnézist és fizikális vizsgálatot végeznek, és tervezik a vonatkozó kiegészítő vizsgálatokat (Tunkel et al; 2008).

  • Nem specifikus tünetek: láz, fejfájás
  • A tudat tartalmának megváltoztatása: az enyhe viselkedésbeli változásoktól az egyértelmű zavart állapotig, izgatottsággal vagy hallucinációkkal,
  • Megváltozott tudatszint, az álmosságtól a kómáig.
  • Neurológiai fókuszosság, például ataxia, afázia, hemiparesis, koponyaideg-rendellenességek ...
  • Epilepsziás rohamok
  • Az intracranialis hipertónia tünetei: fejfájás, hányás, papilléma.
  • Ha agyhártyagyulladás társul, láz, fejfájás, hányinger és hányás, fotofóbia, nyaki merevség társul.
  • Amikor a rhombencephalitis (rhombencephalitis) túlnyomórészt érintett, ami az enterovírus 71, a listeria és esetenként a herpes simplex vírus fertőzésében fordul elő, akkor láthatjuk: myoclonus, remegés, ataxia, koponyaideg érintettség, légzési zavar, kóma.
  • Esetenként gerinc- és/vagy radikuláris tünetek társulhatnak: izomgyengeség a végtagokban, hólyagműködési zavar, érzékszervi elváltozások, neuropátiás fájdalom.

A tünetek szubakut formában lárvábbak és inaktívabbak lehetnek, és annál nem specifikusabbak, minél fiatalabb a gyermek: láz, takarmányok elutasítása, ingerlékenység, letargia, általános állapotromlás vagy epilepsziás rohamok általában az újszülöttek és csecsemők encephalitisének klinikai megjelenése.

Fontos, hogy érdeklődjünk a láz jelenlétéről, megvizsgáljuk a kép kialakulását és alakulását; vegye figyelembe az év szezonját és a közelmúltbeli járványokat az endémiás területekre bizonyos betegségek miatt; állatokkal való érintkezés, rovarcsípés; ismerje az oltás állapotát, a toxinoknak való kitettséget, a fertőző vagy exantematikus betegségek kórtörténetét.

Az általános fizikális vizsgálat amellett, hogy információt nyújt számunkra a beteg létfontosságú jeleiről és általános állapotáról, etiológiai útmutatást is kínálhat: kiütések (herpes simplex vezikulák; makulopapuláris kiütés nyugat-nílusi vírussal; kéz-láb-száj érintettség coxsackie-vel), harap és egyéb bőrelváltozások (arbovírus, veszettség vírus). Meg kell vizsgálni a fültőmirigyek érintettségét, az organomegáliát, az adenopathiát és más olyan jeleket is, amelyek a közelmúltbeli fertőzésre utalnak.

A neurológiai vizsgálat során felmérik a tudatosság szintjét és tartalmát, a neurológiai fókuszosság jelenlétét, az epilepsziás rohamokat, a rendellenes mozgásokat, az agyhártya jeleit és az intrakraniális hipertóniát.

KIEGÉSZÍTŐ VIZSGÁLATOK

- Mikrobiológiai vizsgálatok gyanú szerint: vírusos vér-, oropharynx- és székletkultúrák; vérkultúra. A párosított szerológiák (akut fázis és lábadozás) hasznosak a retrospektív etiológiai diagnózishoz.

- Elektroencefalogram (EEG): Hasznos a korai diagnózis felállításához. Nagyon érzékeny, de nem túl specifikus. (Glaser és mtsai; 2006). Jellemző az agyi aktivitás diffúz lassulásának megállapítása. Kivételesen ez normális is lehet. A PLED-k (periodikus lateralizált epileptiform terhelések) jelenléte encephalitisben szenvedő betegeknél erősen sugallja a herpeszes etiológiát.

- Neuroimaging: Ez normális lehet, vagy kimutathatja az agyi ödémát és a kéreg gyulladását, a fehérállomány és a szürkeállomány közötti találkozást vagy a bazális ganglionokat. A koponya mágneses rezonanciája a választott technika (Maschke és mtsai; 2004). A legkorábbi megállapítás a diffúzió korlátozása az érintett területeken, és napokkal később hiperintenzív elváltozások jelennek meg a T2 és FLAIR szekvenciákban. Hasznos differenciáldiagnózis esetén más etiológiákkal (beleértve az akut disszeminált encephalomyelitist). Néhány kulcsfontosságú adat, amely az etiológia felé irányíthat minket (Tunkel et al; 2008):

  • Időbeli elhelyezkedés: A herpes simplexre és más herpeszvírusokra jellemző.
  • Léziók a thalamusban, a bazális ganglionokban és a középagyban, hypointense a T1-en, valamint hyperintense a T2-en és a FLAIR-nél: Flavivirus, Keleti ló encephalitis.
  • Hyperintense elváltozások a középagyban, a hídban és a gerincvelőben a T2-ben és a FLAIR-ben: Enterovirus 71.

A koponya-számítógépes tomográfia (CT) hasznos a sürgősségi osztályon más folyamatok kizárására, de a korai változások ritkán jelennek meg.

- Ágyéki szúrás: Alapvető fontosságú, amint a teljesítménye megvalósítható (ideális esetben a neuro-képalkotás után), és hasznos lesz:

  • Mérje meg a nyitási nyomást.
  • A CSF citokémiai elemzése: a leukociták enyhe-mérsékelt növekedése jellemző (konnatalis fertőzések neurológiai érintettsége