A neutrofil citoplazmatikus antitestekkel társult vasculitis (ANCA) egy ismeretlen okú szisztémás autoimmun betegség, amely a kis és közepes ereket érinti.
Ezek a betegségek:
- Granulomatosis polyangiitissel (korábban Wegener-féle granulomatosis).
- Mikroszkópos polyangiitis
- Eozinofil granulomatózus polyangiitis (korábban Churg-Strauss Sme).
Ez az áttekintés elsősorban a polyangiitis és a mikroszkopikus polyangiitis által okozott granulomatózisra összpontosít. Bár viszonylag ritkák, korán kell diagnosztizálni és kezelni őket, mert a kezeletlen betegség gyorsan sokszervi elégtelenséggé és halált is eredményezhet. A modern kezelésekkel ezek a betegségek nem végzetesek, de krónikusak.
A korai diagnózis és a kezelés megakadályozhatja a szervkárosodás előrehaladását és meghosszabbíthatja az egészségesebb életet. Az ANCA-val társult vasculitisben szenvedő betegek nemrégiben végzett tanulmánya 3–12 hónapos késést állapított meg a betegség kialakulása és a diagnózis között, ami arra utal, hogy a diagnosztikai késés problémát jelent.
?Ki szenvedi őket?
Az ANCA-val összefüggő vasculitis éves előfordulása Európában és Észak-Amerikában megközelítőleg 20/millió (az Egyesült Királyságban 2008-ban a polyangiitiszes granulomatosis pontszerű prevalenciája 130/millió, a mikroszkopikus polyangiitis esetében pedig 47,9/millió volt. Millió). A betegség kezdete általában 65 és 74 éves kor között következik be, bár bármely életkorban előfordulhat.
A munkatársak észrevételeinek megtekintéséhez vagy véleményének kifejtéséhez meg kell adnia az oldalt az IntraMed felhasználói fiókjával. Ha már rendelkezik IntraMed fiókkal, vagy regisztrálni szeretne, írja be ide