Arnold Chiari-szindróma a ritka rendellenességek, az agy hátsó fossa vagy tövében található központi idegrendszer (az agyból és a gerincvelőből álló rendszer) veleszületett (születésétől fogva jelen van), amely a a fedél rendellenességei (a nyaki gerinc felső része és a koponya találkozása).

nemzetközi

A Nemzetközi Arnold Chiari-szindróma napja -én ünneplik Szeptember 28, E nap megünneplésének fő célja a társadalom érzékenyítése a különféle kihívásokkal, amelyekkel a betegségben élő embereknek szembe kell nézniük. Az ok, a diagnózis és a kezelés körüli klinikai szempontok feltárása mellett.

Az Arnold Chiari-szindróma az agytörzs kialakulásának változó hibája, amely gyakran összefügg a hydrocephalusszal (folyadék felhalmozódása az agyban). A legszélsőségesebb forma a kisagy alsó részének, a kisagyi manduláknak nevezett szerkezete, valamint a foramen magnumon keresztül nyíló agytörzs (a sérv a lyukon keresztüli szerv kiemelkedése). koponya), oly módon, hogy az agy egyes részei tipikusan eljutnak a gerinccsatornába (felső nyaki terület), megvastagítva és összenyomva azt.

Ez a fejlődési rendellenesség a középagy (az agy egy része) magzati fejlődésének rendellenességéből adódik, körülbelül 10% -uk már csecsemőkortól kezdve tüneteket okoz, beleértve a stridort (sípoló légzés és magas légzési zaj), a gyenge sírást és az apnoét (hiány vagy ideiglenes szünetelés) lehelet).

Az Arnold Chiari-szindróma okai

Az Arnold Chiari-szindróma okai különböző eredetűek. Chiari I. típusú fejlődési rendellenességek esetén akkor fordulnak elő, amikor a koponya egy része túl kicsi vagy elformázatlan agyrészet (kisagy) tartalmaz. Ez nyomást gyakorol az agyra és nyomja. Ez a kisagy alsó részének vagy manduláinak mozgását okozza a gerinccsatornán.

II. Típusú rendellenességek esetén szinte mindig társulnak a spina bifida myelomeningocele nevű formájához.

A kisagy a gerinccsatorna felső részébe tolódik, és ez megzavarhatja az agy és a gerincvelőt védő cerebrospinális folyadék normális áramlását.

Ez a változás bekövetkezhet az agyból a testbe továbbított jelek blokkolásához. A cerebrospinális folyadék felhalmozódása az agyban vagy a gerincvelőben is előfordulhat.

Arnold Chiari-szindróma tünetei

A betegség tüneteinek foka a foktól függően változhat, és változhat a tünetmentes betegektől a nem specifikus megnyilvánulásokon át, amelyek gyakran összetéveszthetők depressziós tünetekkel, enyhe occipitalis fejfájással, szédüléssel, mérsékelt vertigo-val, paresthesiával ( érzékek vagy érzetek) mérsékelt, vagy a fentiek kombinációi bonyolult klinikai képpé, ahol az Arnold Chiari-ben szenvedő betegek súlyos occipitalis fejfájásban, hányingerben és hányásban szenvedhetnek, amelyek köhögés vagy tüsszentés, szédülés, nyaki fájdalom és vertigo, fáradtság után súlyosbodnak, általános gyengeség.

Sok Chiari-rendellenességben szenvedő embernek azonban nincsenek jelei vagy tünetei, ezért nincs szükség kezelésre. Az Ön állapotát csak akkor észlelik, ha más, egymással nem összefüggő rendellenességekre teszteket végeznek. Másrészt, a típustól és súlyosságtól függően, a Chiari rendellenességek különféle problémákat okozhatnak.

Az I. típusú Chiari fejlődési rendellenességeknél a tünetek általában a gyermekkor vagy a felnőttkor utolsó szakaszában jelentkeznek. A Chiari II típusú rendellenességeket általában ultrahanggal észlelik a terhesség alatt. Születés után vagy kora gyermekkorban is diagnosztizálhatók. Noha ezek a típusok kevésbé súlyosak, mint a ritkábban előforduló gyermekkori formák, a III.

I. típus

A Chiari-rendellenességek tipikus tünetei a gyakran súlyos fejfájások. Általában hirtelen köhögés, tüsszentés vagy megerőltetés után jelentkeznek. Az I. típusú Chiari fejlődési rendellenességekben szenvedőknek a következők is lehetnek:

  • Szédülés
  • Nyelési nehézség, néha öklendezéssel, fulladással és hányással
  • Látási problémák (homályos vagy kettős látás)
  • Beszédproblémák, például rekedtség
  • Nyaki fájdalom
  • Nem biztonságos járás (egyensúlyi problémák)
  • Gyenge kézi koordináció (finom motorikus készségek)
  • A kezek és a lábak zsibbadása és bizsergése

II

Ebben a típusban a medulláris csatornába nyúló szövetek mennyisége nagyobb, mint a Chiari I. típusú rendellenességek.

A jelek és tünetek magukban foglalhatják a myelomeningocele nevű spina bifida egy formáját, amely szinte mindig kíséri a II. Típusú Chiari fejlődési rendellenességeket. A myelomeningocele-ben a gerincvelő és a gerinccsatorna nem zárult be megfelelően a születés előtt.

A tünetek a következők lehetnek:

  • Gyors lefelé irányuló szemmozgás
  • Gyengeség a karokban
  • Változások a légzési mintában
  • Nyelési nehézség, például retching

III. Típus

Chiari III típusú rendellenességekben, amelyek ennek az állapotnak az egyik legsúlyosabb típusa, magasabb a halálozási arányuk, és neurológiai problémákat is okozhat.

Ennél a típusnál az agy hátsó és alsó részének (cerebellum) vagy agytörzs egy része a koponya hátsó részén található rendellenes nyíláson keresztül nyúlik át. A Chiari rendellenességek ezen formáját születéskor vagy ultrahanggal diagnosztizálják terhesség alatt.

Arnold Chiari-szindróma kezelése

Ami a kezelést illeti, sok Chiari-beteg tünetmentes, és ezért nem igényel kezelést. Más esetekben a kezelés tüneti - jellemzően fájdalomcsillapítók a fájdalom enyhítésére. Az indometacint javasolták a leghatékonyabb fájdalomcsillapítónak ebben a folyamatban.

A legtöbb beteg a műtét után jelentős javulást vagy a tünetek súlyosságának csökkenését tapasztalja, és többre is szükség lehet az állapot enyhítésére. Ha funkcionális zavarokat vagy a betegség előrehaladását észlelik, az egyetlen lehetséges kezelés a korrekciós műtét.