A Dermatitis herpetiformis egy autoimmun hólyagosodás, amelyet az étrendben elfogyasztott glutén intolerancia generál, genetikailag meghatározott, ez a lisztérzékenység egyike a cöliákia (CD)

Minden herpetiformis dermatitisben szenvedő beteg gluténérzékeny enteropathiában (ESG) szenved. 10-20% -nak vannak klasszikus malabszorpciós tünetei, 20% -ának atipikus tünetei, és 90% -ának vagy többnek tünetmentes (néma) CD-je van.


Az ESG klinikai megnyilvánulásai
A malabszorpció klasszikus tünetei
Krónikus hasmenés
Fogyás
Fájdalom
Hasfeszülés
Atipikus tünetek
Anémia
Csontritkulás
Abortuszok
Meddőség
Hasmenés/székrekedés
Irritábilis bél szindróma

A bőrgyógyász néha a felelős szakember
a gluténérzékeny enteropathia diagnosztizálását
Dühring dermatitise (DD), amelyet kísérőlevélként szolgálhat


A Dühring dermatitis klinikai megnyilvánulásai
Bullous papule kiütés
Jelentős viszketés
Főleg a végtagok nyújtó felületén (könyök/térd/fenék és fejbőr) fellépő elváltozások
Karcoló elváltozások

A hisztopatológia szubepidermális bulla-kat mutat, a felső és a középső dermis túlnyomórészt neutrofil infiltrátumával.
Az IgA szemcsés mintázattal rendelkezik az egészséges perilesiós bőr papilláinak csúcsán lévő papilláris dermisben.
Patogenezisét tekintve a Dühring-féle dermatitis herpetiformis (DHD) egy összetett betegség, amely genetikai, környezeti és immunológiai tényezők kölcsönhatásából származik. A Dühring dermatitiszének és a lisztérzékenységnek ugyanaz a genetikai alapja, mindkettő a DQ lokuszban található HLA II. Osztályú 6-os kromoszómán található génekhez kapcsolódik. A betegek 90% -a hordozza a HLA-DQ2-t (DQA1 * 05.DQB1 * 02); 5-10% -ban van HLA DQ8 (DQA1 * 0301-DQB1 * 0302). A betegek nagyon kis hányadának van HLA I. osztálya, például MICA és MICB.
A környezeti tényezők fontos szerepet játszanak. A DHD-val és az EC-vel ellentétes monozigóta ikrek párjainak jelentései azt mutatják, hogy a környezeti tényezők hozzájárulnak a betegség kialakulásához genetikailag fogékony és azonos egyéneknél (J Invest Dermatol, 2000), ez azt mutatja, hogy amikor az egyén megkezdi fejlődését, ki van téve. nagyszámú étrendi mikrobiális antigénhez stb. amelyek különbözővé teszik az immunválaszodat.

Az immunológiai tényezők a betegség kulcsa, felismerték, hogy az EC-t a gabonafélékből származó fehérjék (búza, árpa és rozs) aktiválják. A búzaliszt antigén fehérje a gliadin, gluteninek és béta-globulin albumin alkotta glutén. A búzában található glutén ekvivalensek az árpában hordeninek, rozsban a szekalinok.

Az immunválasz a bél szintjén

Ezek a fehérjék erősen antigének és specifikus T-sejtek aktivátorai ezeknél a betegeknél.
A fehérjék a jejunum ileum nyálkahártyáján keresztül jutnak be a hámsejtek szűk kereszteződésének fokozott permeabilitásával és megváltoztatásával. Azonnal megkezdődik a válasz, a hámot CD8 (+) T-sejtek, a lamina propriákat pedig CD4 (-) T-sejtek borítják. Ez a megállapítás patognomonikus az aktív CD esetében.
Az antigént a transzglutamináz -2 enzim dolgozza fel, amely dezaminálja a glutamin maradványokat és átalakítja glutaminsavvá.
A glutaminsav negatív töltésű és kötődik az antigént bemutató sejt felszíni receptoraihoz.
Következésképpen olyan specifikus T-sejtek aktiválódnak, amelyek kétféle citokint termelnek:

  • Azok a Th2 típusúak, amelyek előidézik a B-limfociták klonális tágulását, amelyek anti-gliadin antitesteket és anti-transzglutamináz-2 antitesteket hoznak létre.
  • A Th1 típusú citokinek stimulálják a bél nyálkahártyájának károsodását okozó proteolitikus enzimek, például metalloproteináz felszabadulását.

A bélnyálkahártya károsodása növeli a transzglutamináz-2 felszabadulását, és az immunreakció felerősödik.
A szöveti transzglutamináz-2 a transzglutaminázok családjába tartozik, kalcium-függő enzimek, amelyek számos funkcióban vesznek részt, amelyek közül az egyik a seb helyreállítása.

A szöveti transzglutamináz-2 az autoantigén a lisztérzékenységben.

Ami még nem biztos, hogy az IgA antitestek miért támadják meg a transzglutaminázt. Feltételezik, hogy ha nagyon erős kötés jön létre közte és a gliadin között, akkor az epitópok kitágulnak, és az antitestek is megtámadják az enzimet.

Immunválasz a bőr szintjén
Az anti TG-2 antitestek a bőrbe mennek, és keresztreakcióba lépnek az epidermális transzglutamináz-3 enzimmel

Az epidermális transzglutamináz-3 az autoantigén a lisztérzékenységben.

A TG-3 a transzglutmináz család tagja, amely a keratinociták differenciálódása során a sejtburok kialakulásához kapcsolódik. TG-3 lerakódásokat találtak a papilláris dermisben és a papilláris dermis kis erekben. Az antitestek keresztreakciója a TG-3 és a TH-2 szerkezetének hasonlóságának tudható be.
Az IgA lerakódása a TG-3-mal nem elegendő a bőrreakció előidézéséhez. Másrészt in vitro kiderült, hogy vonzzák a neutrofileket, az eozinofileket és a limfocitákat a lerakódásokhoz. Így felszabadulnak a hólyagképződésért felelős citokinek és proteolitikus enzimek, például a kollagenáz.

Van egy genetikailag meghatározott gluténérzékenység, amely IgA antitestek képződéséhez vezet a glutén-TG-2 komplex és az anti TG-2 ellen.
Ezek az IgA antitestek keresztreakcióba lépnek a TG-3-mal.
Folyamatos glutén-expozícióval a genetikailag a cöliákia olyan antitesteket állíthat elő, amelyek a TG-3 iránt nagy affinitással és a TG-2 iránt alacsony affinitással rendelkeznek, és amelyek a jövőben Dühring dermatitist okoznának.

esztétikai

A bőrgyógyász szerepe

  • A bőrgyógyász feladata, hogy celiakia-detektoros egészségügyi ügynök legyen
  • Az ilyen típusú állapotokban tapasztalattal rendelkező táplálkozási szakértőhöz kell fordulni
  • Motiválja a beteget az étrend betartására
  • Ösztönözzük Önt, hogy csatlakozzon a lisztérzékeny betegek társaságaihoz

Tartsa be a szigorú gluténmentes étrendet
az egyetlen kezelés a betegség megszüntetésére

„Ezen a ponton talán a legfontosabb az, hogy elmondhassuk, hogy a Dühring-féle dermatitiszben szenvedő betegek többnyire enyhe Celiac-betegségben is szenvednek. Ebben az esetben lehetővé teszi számunkra a betegség gyógyítását a glutén étrendből való eltávolításával, ahelyett, hogy kontrollálnánk, mint a napi rendszerességgel kezelt legtöbb betegségben. ".

Fry L. Eur J Dermatol, 2002

Kulcsszavak: dermatitis herpetiformis, bullae, Dühring, transzglutamináz, glutén.