A periodikus bénulás leggyakoribb formája a PPCH. A férfiakat gyakrabban érinti.
Okoz
Tünetek
A rohamok általában serdülőkorban kezdődnek, de a 10 éves kor előtt is megjelenhetnek. A támadások gyakorisága változó. Néhány embernek minden nap rohama van. Másoknak évente egyszer van ilyen. A támadások során az ember ébren marad.
Gyengeség vagy bénulás:
Vizsgálatok és vizsgák
A támadások közötti fizikai vizsga nem mutat semmi rendelleneset. A támadás előtt merevség vagy nehézség jelentkezhet a lábakban.
Az izomgyengeség rohama során a vér káliumszintje alacsony. Ez megerősíti a diagnózist. A test teljes káliumszintje nem csökken. A vér káliumszintje normális a rohamok között.
A támadás során a reflexek csökkentek vagy hiányozhatnak. Az izmok merev helyett sántítanak. A testhez közeli izomcsoportok, például a váll és a csípő gyakrabban vesznek részt, mint a karok és a lábak.
Az elvégezhető tesztek a következők:
- Elektrokardiogram (EKG), amely kóros lehet a rohamok során
- Elektromiográfia (EMG), amely általában normális a rohamok között és rendellenes a rohamok során
- Izombiopszia, amely rendellenességeket mutathat
Más okokat el lehet rendelni az egyéb okok kizárására.
Kezelés
A kezelés célja a tünetek enyhítése és a jövőbeni támadások megelőzése.
A támadás során leadott kálium megállíthatja. Szájon át is bevehető. De ha a gyengeség súlyos, előfordulhat, hogy intravénásan kell beadni (IV).
A kálium-kiegészítők fogyasztása megakadályozhatja az izomgyengeséget.
Az alacsony szénhidráttartalmú étrend fogyasztása csökkentheti a tüneteket.
Ha az acetazolamid nem működik az Ön számára, más gyógyszereket is előírhat.
Várakozások (prognózis)
A PPHC jól reagál a kezelésre, amely megakadályozhatja, sőt semlegesítheti a progresszív izomgyengeséget. Noha az izomerő a támadások között normálisan kezdődik, az ismétlődő rohamok végleges izomromlást és gyengeséget okozhatnak a támadások között.
Lehetséges szövődmények
A betegség következtében felmerülő egészségügyi problémák a következők:
- Vesekövek (az acetazolamid mellékhatása)
- Szívritmuszavarok rohamok során
- Légzési, beszéd- vagy nyelési nehézség rohamok során (ritka)
- Az idő múlásával súlyosbodó izomgyengeség
Hívja szolgáltatóját, ha Önnek vagy gyermekének időszakos izomgyengesége van, különösen, ha vannak olyan családtagjai, akiknek időszakos bénulása van.
Menjen a sürgősségi osztályra, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például az Egyesült Államokban a 911-et), ha Ön vagy gyermeke elájul, vagy légzési, beszéd- vagy nyelési problémái vannak.
Megelőzés
A kezelés megakadályozza a gyengeség támadásait. A támadás előtt merevség vagy nehézség jelentkezhet a lábakban. Enyhe testmozgás, amikor ezek a tünetek elkezdődnek, megakadályozhatja a teljes támadást.