Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Az Anales de Pediatría Continuada programot úgy tervezték, hogy két fő platformon alapuló szolgáltatást kínáljon: elektronikus formátumban és kéthavonta papír alapú formátumban. A nyomtatott kiadás négy és öt frissítést tartalmaz, amelyek különböző epidemiológiai, klinikai és terápiás szempontokkal foglalkoznak. A folyóirat további részeket is tartalmaz, amelyek célja a diagnosztikai technikák áttekintése, a kezelések és a megelőzési módszerek frissítése, például az oltások, az alapkutatás klinikai vonatkozásai és más, a betegeket gyakran érintő különlegességek szempontjai. Az összes cikket vonzó, világos, kényelmes módon és újszerű vizuális sorrenddel közelítjük meg, amely megkönnyíti olvasásukat. A gyermekgyógyászati ​​továbbképzési programot a Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség hagyta jóvá, és a Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries és az SNS Továbbképzési Bizottsága akkreditálta.

A kiadványt az Elsevier megszüntette

Indexelve:

Kövess minket:

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Az androgének bioszintézise, ​​szállítása és szabályozása
  • A hirsutizmus kórélettana
  • Policisztás petefészek szindróma
  • Végső gondolatok
  • Az androgének bioszintézise, ​​szállítása és szabályozása
  • Androgén bioszintézis
  • Androgén transzport
  • Az androgén aktivitás szabályozása
  • A hirsutizmus kórélettana
  • Policisztás petefészek szindróma
  • Meghatározás
  • Kórélettan
  • A policisztás petefészek-szindróma kialakulásának kockázati csoportjai
  • A policisztás petefészek szindróma klinikai bemutatása
  • A policisztás petefészek szindróma és a differenciáldiagnosztika diagnosztikai protokollja
  • A policisztás petefészek szindróma kezelése
  • A policisztás petefészek szindróma megelőzése
  • Végső gondolatok

menstruációs

A nők androgénszintézise a mellékvesékben, a petefészekben és az androgénhatás célszöveteiben történik (bőr, izom és zsírszövet). A serdülőkorban tapasztalható túlzott androgéntermelés (vagy hiperandrogenizmus) meghatározhatja ezekben a célszövetekben bekövetkező változásokat, kondicionálva a hirsutizmus, pattanások, menstruációs rendellenességek vagy virilizáció megjelenését, amelyek intenzitása és megjelenési ideje a felesleges androgéntermelés eredetétől függ.

A hirsutizmus a testszőrzet felesleges növekedése az androgén területeken élő nőknél: supralabialis, áll, arc, fül, mellkas (suprasternalis és emlői areolas), has (linea alba), hát, fenék, valamint a comb belső és elülső arca. Általában a hirsutizmus a túlzott androgéntermelésnek vagy az androgének fokozott bőr metabolizmusának köszönhető. A szőrtüszők és a bőr faggyúmirigyeinek androgének iránti érzékenysége helyüktől függően változik, 1 ami megmagyarázza az azonos fokú hiperandrogenizmus eltérő klinikai expresszivitását.

A hipertrichózis a testszőrzet növekedése azokon a területeken, ahol általában a nőknél jelen van: az alkaron, a lábakon, ritkábban a combon és a törzsön. Általában nem az androgének feleslegének köszönhető, hanem faji és családi tényezőktől függ, vagy másodlagos a gyógyszerek, például glükokortikoidok, fenitoin, minoxidil vagy ciklosporin folyamatos alkalmazásakor.

A menstruációs rendellenességek a menarche utáni első 2 évben gyakoriak. Ebben az időszakban a ciklusok körülbelül fele anovulációs; Ez a fiziológiai anovulációs periódus kórosan meghosszabbodhat néhány serdülőben, és petefészek hiperandrogenizmus vagy policisztás petefészek szindróma (PCOS) kialakulását eredményezheti, amely a serdülőkorban a hirsutizmus és a menstruációs rendellenességek leggyakoribb oka 2. A menstruációs rendellenességek, amelyek nem társulnak a hirsutizmussal, lehetnek az étkezési rendellenességek kezdeti megnyilvánulása, vagy intenzív fizikai testmozgással, például verseny atlétikával járhatnak együtt.

Androgének bioszintézise, ​​transzportja és szabályozása Androgén bioszintézis

Az androgénszintézis útja a petefészekben és a mellékvesékben gyakori az agyalapi mirigy trofikus hormonjaira, a luteinizáló hormonra (LH) és az adrenokortikotrop hormonra (ACTH) reagálva.

Az androgén bioszintézist egy korlátozó enzim indítja el, amely megszakítja a koleszterin oldalláncot, és ezáltal a pregnenolon keletkezik (1. ábra). A Pregnenolone 2 konverziós utat követ, az egyik a Δ3 szteroid út, amelyben a 17a-hidroxiláz és 17-20 liáz aktivitású citokróm P450c17 hatására 17-hidroxipregnolon (17OHPreg) és dehidroepiandroszteron (DHEA) válik és a másik a Δ4 szteroid út, ahol a progeszteron ugyanazon enzimatikus aktivitáson megy keresztül, mint a 17-hidroxi-progeszteron (17-OHP) és az androszténdion. A petefészek theca sejtjei az LH stimulálása alatt szekretálják az androszténdiont és a tesztoszteront; Az androsztenediont granulosa sejtek aromatizálják, amelyeket follikuloszimuláló hormon (FSH) stimulál az ösztrogének előállításához. A petefészek-androgének szintézise a menstruációs ciklus alatt változó, minimális a ciklus első fázisában, az úgynevezett follikuláris fázisban (a menstruációs ciklus első és nyolcadik napján).

Androgén bioszintézis. DHEA: dehidroepiandroszteron; DHEA-S: dehidroepiandoteron-szulfát; 3p-HSD: 3-p hidroxi-szteroid-dehidrogenáz; 17β-R: 17β-reduktáz; 5a-R: 5a-reduktáz; P450arom: P450-aromatáz.

A magzati mellékvese a dehidroepiandroszteron-szulfát (DHEAS) fontos forrása. A DHEAS és a többi mellékvese androgén szekréciója gyermekkorában csökken, 6-8 év körüli fokozatos növekedés tapasztalható. Ennek a fiziológiai adrenokémiának nevezett folyamatnak általában nincs klinikai kifejeződése; a DHEAS megnövekedett szérumkoncentrációja az adrenochemia biokémiai markere 5. A petefészek kiválasztja a DHEAS minimális mennyiségét.

Androgén transzport

A nemi szteroidokat egy specifikus globulin, nemi hormont kötő globulin (SHBG) szállítja a plazmában, hasonlóan a tiroxin vagy a kortikoszteroidok transzporter fehérjéihez. Az SHBG elsősorban a tesztoszteront és az ösztradiolt szállítja. A nemi hormonok kevésbé fontos részét az albumin nem specifikusan szállítja, és a tesztoszteron körülbelül 1% -a szabad formában kering a plazmában. Ezt a szabad frakciót tekintik biológiailag aktívnak, mivel ez diffundál a célsejtekbe, hogy az androgén receptorhoz kötődjön 4 .

A pubertás alatt az SHBG a lányokban kissé, a fiúkban pedig nagyon markánsan csökken. Az androgének, az inzulin, a növekedési hormon és a glükokortikoidok csökkentik az SHBG szintézisét, míg az ösztrogének és a pajzsmirigyhormonok növelik azt. A tesztoszteron szabad frakciójának növekedése az SHBG csökkenése következtében normál össztesztoszteron-koncentráció mellett a hirsutizmus bizonyos formáinak oka lehet, főleg elhízott serdülőknél.

A hirsutizmus a testszőrzet túlzott növekedése a nőkben androgén területeken. A hipertrichózis a testszőrzet növekedése azokon a területeken, ahol általában a nőknél fordul elő. A menstruációs rendellenességek gyakoriak a menarche utáni első 2 évben; ebben az időszakban a ciklusok fele anovulációs. A hirsutizmus és a menstruációs rendellenességek leggyakoribb oka 2 évvel a menarche után serdülőknél a petefészek hiperandrogenizmusa vagy a policisztás petefészek szindróma (PCOS).

A policisztás petefészek szindróma meghatározása

A PCOS nagy klinikai és biológiai heterogenitással rendelkező entitás, amely diagnosztikai kritériumaival kapcsolatban nagy vitákhoz vezetett. Jelenleg 3 definíció van használatban. Az első közülük (National Institutes of Health [NIH], 1990) a hiperandrogenizmus és a krónikus anovuláció jelenlétét követeli meg a diagnózis érdekében, kizárva más entitásokat. Egy újabb, újabb konszenzus-ülésen (Rotterdam 2003) a következő 3 kritérium közül 2-et tartottak szükségesnek a diagnózis felállításához: a) klinikai és/vagy biokémiai hiperandrogenizmus; b) oligoovuláció vagy krónikus anovuláció, és c) policisztás petefészek ultrahangon.

Az androgén aktivitás szabályozása

Az androgének hormonális aktivitását a célszövetekben, különösen a bőrben, 2 fehérje szabályozza: az androgén receptor és az 5a-reduktáz (5a-R) enzim. Perifériás szinten az 5α-R aktivitás átalakítja a tesztoszteront dihidrotesztoszteronná (DHT), amely az androgének közül a legaktívabb, mivel a legnagyobb affinitással rendelkezik a receptor iránt. Míg a külső nemi szervekben jelenlévő 5α-R aktivitás nem, az 5α-R bőraktivitása normális szérum androgénszint mellett 1 megnő. Az 5α-R aktivitás nem korlátozódik kizárólag a tesztoszteronra, de a termelt DHT is másodlagos lehet az enzim androszténdionra kifejtett hatása miatt. Úgy tűnik, hogy van némi összefüggés az 5α-R aktivitás, valamint a tesztoszteron és a DHT, a 3α-androsztándiol metabolitjának koncentrációja között. Az androgének specifikus kötőhelye a szőrtüsző, ahol a túlzott androgén stimuláció túlzott szőrnövekedéshez és hirsutizmus jelenlétéhez vezet. Idiopátiás hirsutizmusban a bőr fokozott érzékenysége lehet az androsztenedion és a tesztoszteron DHT-vé történő átalakítására.

A hirsutizmus kórélettana

Az alábbi mechanizmusok közül egy vagy több szerepet játszhat a hirsutizmus kialakulásában: a) fokozott androgén, mirigyes vagy extraglanduláris szekréció; b) az aktív androgének fokozott extraglanduláris termelése a szteroid prekurzorok fokozott perifériás átalakulása miatt; c) a biológiailag aktív androgének fokozott hozzáférhetősége, és d) a célszövetek fokozott érzékenysége az androgének iránt, vagy fokozott enzimaktivitás az androgéntől függő bőrstruktúrákban.

A petefészek eredetű hiperandrogenizmus - a petefészek eredetű androgénszintézis növekedése - vagy a PCOS a serdülőknél a hirsutizmus leggyakoribb oka, és általában menstruációs rendellenességekkel társul, amelyek általában 2-3 évvel a menarche után kezdődnek 3,4 .

Policisztás petefészek szindróma Definíció

A policisztás petefészek, az amenorrhoea, a hirsutizmus és az elhízás összefüggését Stein és Leventhal írta le 1935-ben 6. Ezt követően megfigyelték, hogy ezek a betegek krónikus anovulációt, hiperandrogenizmust, megnövekedett plazma LH-koncentrációt és az LH/FSH arány inverzióját is bemutatták, és a policisztás petefészek ultrahang jelenlétét megerősítették.

A PCOS nagy klinikai és biológiai heterogenitással rendelkező entitás, amely diagnosztikai kritériumaival kapcsolatban nagy vitákhoz vezetett. Jelenleg 3 definíció van használatban. Az első (National Institute of Health [NIH]) 7 megköveteli a hiperandrogenizmus és a krónikus anovuláció jelenlétét a diagnózis érdekében, kizárva más entitásokat. Egy újabb, közelmúltbeli konszenzusos ülésen (Rotterdam 20038) a következő 3 kritérium közül 2-et tartottak szükségesnek a diagnózis felállításához: a) klinikai és/vagy biokémiai hiperandrogenizmus; b) oligoovuláció vagy krónikus anovuláció, és c) policisztás petefészek ultrahangon. Az utolsó definíció (Androgen Excess Society, 20069) ismét elengedhetetlennek tartja a hiperandrogenizmus bevonását diagnosztikai kritériumként. Véleményünk szerint az 1990-es NIH-definíció - amely nem veszi figyelembe a policisztás petefészkek ultrahangképét - a legalkalmasabb az entitás meghatározására serdülőknél.

A PCOS genetikai alapja részben ismeretlen a homogén betegsorok hiánya miatt. A mai napig több mint 100 gént vizsgáltak, amelyek közül néhányat különféle sorozatokban alátámasztottak, míg másokat cáfoltak. Köztük a petefészek és a mellékvese szteroidogenezisének különféle génjei, az inzulin szekréciójával és működésével kapcsolatos gének, valamint az androgén receptor 16. A gyulladáshoz és a hiperkoagulálható állapotokhoz kapcsolódó géneket nemrégiben tanulmányozták. A legtöbb szerző egyetért abban, hogy a genetikai öröklődés poligén, és hogy a környezeti és életmódbeli tényezők általi moduláció magyarázza annak klinikai kifejeződésének nagy heterogenitását. Ebben az értelemben egy közelmúltbeli hipotézis a PCOS prenatális eredetére mutat rá, amelyben a felesleges inzulin és/vagy androgének kiválasztására irányuló genetikai hajlam már az élet korai szakaszában és/vagy a pubertás idején megnyilvánulhat, és változó fokú hiperinzulinizmust eredményez, hiperandrogenizmus és túlzott LH termelés (2. ábra). Ezek a változások többé-kevésbé korán nyilvánulhatnak meg, és a környezeti tényezők hatásától függően a klinikai PCOS felé fejlődhetnek.

A policisztás petefészek szindróma patofiziológiája: prenatális eredet. Módosítva a Franks 3-ból .