, MD, Oxfordi Egyetem; Ösztöndíjas, Green-Templeton Főiskola

másodlagos

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (1)
  • Videó (0)

Másodlagos mellékvese elégtelenség fordulhat elő

Az ACTH termelésének elszigetelt kudarca

Kortikoszteroidokat kapó betegek (bármilyen módon, beleértve az inhalációs, intraartikuláris vagy helyi kortikoszteroidok nagy dózisát is)

Azok a betegek, akik abbahagyták a kortikoszteroidok szedését

A nem megfelelő ACTH termelés oka lehet az agyalapi mirigy ACTH szintézisének stimulálására irányuló hipotalamusz kudarc is, amelyet néha tercier mellékvese elégtelenségnek is neveznek.

A panhypopituitarismus másodlagos lehet az agyalapi mirigy daganatai, számos más daganat, granuloma és ritkán az agyalapi mirigy szövetét elpusztító fertőzések vagy traumák miatt. Fiatalabb embereknél a panhypopituitarismus másodlagos lehet a craniopharyngioma szempontjából.

A> 4 hétig kortikoszteroidokat szedő betegek metabolikus stressz alatt elégtelen ACTH-t képesek kiválasztani, hogy a mellékveseit megfelelő mennyiségű kortikoszteroid termelésére serkentsék, vagy ezeknél a betegeknél atrofálódott mellékvese lehet, amely nem reagál az ACTH-ra. Ezek a problémák a kortikoszteroid-kezelés leállítását követően akár egy évig is fennállhatnak.

jelek és tünetek

A jelek és tünetek hasonlóak az Addison-kórhoz, és magukban foglalják a fáradtságot, gyengeséget, fogyást, émelygést, hányást és hasmenést. A két állapotot megkülönböztető klinikai vagy általános laboratóriumi jellemzők a hiperpigmentáció hiánya, valamint az elektrolitok és a vér karbamid-nitrogénjének viszonylag normális koncentrációja. Ha hyponatremia lép fel, akkor általában dilúciós.

A panhypotuitarismusban szenvedő betegeknél kiderül a pajzsmirigy és az ivarmirigyek depressziója és a hipoglikémia. Kóma előfordulhat tüneti másodlagos mellékvese-elégtelenség jelenlétében. Ha egyetlen endokrin rendellenesség esetén kizárólagos kezelést kapnak, különösen tiroxinnal, hidrokortizon-pótlás nélkül, a beteg nagy valószínűséggel él mellékvese-krízisben. .

Diagnózis

A szérum ACTH koncentrációja

ACTH stimulációs teszt

Központi idegrendszeri képalkotó vizsgálatok

Azokat a vizsgálatokat, amelyek megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos mellékvese-elégtelenséget, az Addison-betegség szakasz tárgyalja. Megerősített másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek (lásd a másodlagos mellékvese-elégtelenség megerősítő szerológiai tesztjét tartalmazó táblázatot) át kell esni az agy CT-jén vagy MRI-jén, hogy kizárják a tumor vagy agyalapi mirigy atrófiáját.

Megerősítő szerológiai teszt másodlagos mellékvese elégtelenség esetén

Alacsony (5 pg/ml [1,10 pmol/L])

ACTH = adrenokortikotropin hormon.

Megállapíthatjuk, hogy a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely megfelelően működik-e a hosszú távú kortikoszteroid terápia kúpolása vagy leállítása során, ha 250 mikrogramm kozintropint adunk be intravénásán vagy intramuszkulárisan. 30 perc elteltével a kortizolnak> 20 mcg/dL-nek (> 552 nmol/l) kell lennie; a specifikus szintek némileg változnak az alkalmazott laboratóriumi módszertől függően. A hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely integritásának értékelésére szolgáló standard módszer sok központban az inzulin stressz tesztje a hipoglikémia kiváltására és a kortizolszint növelésére, de szoros monitorozást igényel a hosszan tartó súlyos hipoglikémia elkerülése érdekében.

A kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) teszt felhasználható a hipotalamusz és az agyalapi mirigy okainak megkülönböztetésére, és a klinikai gyakorlatban ritkán javallt. 100 mcg (vagy 1 mcg/kg) CRH intravénás beadása után a normális válasz a szérum ACTH-koncentráció 30 és 40 pg/ml (6,6-8,8 pmol/l) közötti növekedése; az agyalapi mirigy diszfunkciójában szenvedő betegek nem reagálnak ilyen módon, míg a hipotalamusz betegségben szenvedők általában reagálnak.

Kezelés

Hidrokortizon vagy prednizon

A fludrokortizon nem javallt

Az adag növelése interakciós betegségek alatt

A glükokortikoid helyettesítés hasonló az Addison-kórnál említetthez. Az egyes betegek kezelése a specifikus hormonhiány típusától és mértékétől függően változik. Normál körülmények között a kortizol maximális koncentrációja szekretálódik reggel alatt, a legkisebb koncentráció pedig éjszaka. Következésképpen a hidrokortizont (azonos a kortizollal) 2 vagy 3 osztott dózisban kell beadni, az összes napi dózis 15 és 30 mg között van. Az egyik séma abból áll, hogy az adag felét reggel adják be, a másik felét pedig ebédidő és délután osztják el (pl. 10, 5 és 5 mg). Más szakemberek az adag kétharmadát reggel, egyharmadát pedig délután adják be. A közvetlenül lefekvés előtti adagokat kerülni kell, mert ezek álmatlanságot okozhatnak. Alternatív megoldásként 4-5 mg prednizon szájon át reggel és esetleg 2,5 mg orális adagolása esténként jelezhető. Akut lázas betegség vagy trauma során a nem endokrin betegségekben kortikoszteroidokat kapó betegeknél további adagokra lehet szükség az endogén hidrokortizon-termelés stimulálásához. .

A fludrokortizonra nincs szükség, mert az egészséges mellékvese aldoszteront termel.

A panhypopituitarismusban az agyalapi mirigy egyéb hiányosságait megfelelően kell kezelni.

Kulcsfogalmak

A másodlagos mellékvese-elégtelenség az agyalapi mirigy okaiból vagy ritkábban a hipotalamusz okaiból (beleértve a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazásából adódó szuppressziót) eredő ACTH-hiányt foglalja magában.

Egyéb endokrin hiányosságok együttállhatnak (pl. Hypothyreosis, növekedési hormonhiány).

Az Addison-kórtól eltérően a hiperpigmentáció nem fordul elő, és a szérum nátrium- és káliumszintje viszonylag normális.

Az ACTH és a kortizol szintje alacsony.

Glükokortikoidok pótlása szükséges, de mineralokortikoidokra (pl. Fludrokortizon) nincs szükség.