Mi a medulloblastoma?

A medulloblastoma az agy rákos daganata. Ez a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat gyermekeknél, a gyermekeknél a központi idegrendszeri (CNS) daganatok 20% -át teszi ki. Évente 250 és 500 között fordul elő gyermekkori medulloblastoma az Egyesült Államokban.

medulloblastoma

Ezek a daganatok leggyakrabban 16 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordulnak elő, és leggyakrabban 5 és 9 év között diagnosztizálják őket. A medulloblastomák azonban idősebb serdülőknél és ritkábban felnőtteknél tapasztalhatók.

A medulloblastoma a kisagyban kezdődik. A kisagy az agy hátsó fossa nevű régiójában található.

A medulloblastoma a kisagyban kezdődik, az agy hátsó részén. Pontosabban, a kisagy az agy hátsó alsó részén helyezkedik el, a hátsó fossa néven ismert régióban. A kisagy funkciói közé tartozik a mozgás, az egyensúly, a testtartás és a koordináció ellenőrzése.

A medulloblastomák gyorsan növekednek, és ezek a daganatok általában átterjednek az agy és a gerincvelő más részeire. A legtöbb medulloblastoma a kisagy közepén található a negyedik kamra közelében.

A daganatos sejtek molekuláris jellemzői alapján a medulloblasztómák négy alcsoportra oszthatók:

  1. WNT altípus, kiejtve "wint"
  2. SHH altípus, más néven Sonic hedgehog (SHH)
  3. 3. csoport
  4. 4. csoport

A medulloblastoma specifikus alcsoportja befolyásolja a prognózist. Az orvosok alcsoportokat használnak a betegek kockázati kategóriákba sorolásához. Ez az információ segít az orvosoknak a megfelelő kezelések megtervezésében.

A medulloblastoma kezelése magában foglalja a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítását célzó műtétet. A műtét után sugárterápiát alkalmaznak a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápiát a műtéttel és a sugárterápiával együtt is alkalmazzák.

A gyermekkori medulloblastoma teljes túlélési aránya 70-80%, ha a betegség nem terjedt el. Ha a betegség átterjedt, az átlagos túlélési arány körülbelül 60%. A medulloblastoma tumor specifikus típusa, beleértve a molekuláris alcsoportot is, befolyásolhatja a kezelést és a prognózist.

A medulloblastoma kockázati tényezői

A daganatos sejtekben a gének és a kromoszómák bizonyos változásai összefüggenek a medulloblastoma kialakulásával. Ezeknek a genetikai változásoknak az oka általában nem ismert.

A legtöbb medulloblastoma 5 és 9 év közötti gyermekeknél fordul elő. Csecsemőknél és felnőtteknél ritka. A medulloblastoma kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál.

Néhány gyermeknél a ritka öröklődő állapotok miatt fokozott az agydaganatok kockázata. Ezek a szindrómák közé tartozik a Gorlin-szindróma, a Turcot-szindróma és a Li-Fraumeni-szindróma.

A Medulloblastoma jelei és tünetei

A gyermekkori medulloblastoma tünetei számos tényezőtől függenek, beleértve a daganat méretét és helyét, a gyermek életkorát és a fejlődési stádiumot.

A medulloblastoma tünetei a következők:

  • Fejfájás
  • Hányinger és hányás, amely általában reggel rosszabb
  • Fáradtság vagy az aktivitás szintjének változásai
  • Szédülés
  • Az egyensúly hiánya, ügyetlenség
  • Írásbeli problémák
  • Változások a látásban

Ha a daganat átterjedt a gerincvelőre, a tünetek a következők lehetnek:

  • Hátfájás
  • Baj járás
  • Vizelési problémák vagy a bélműködés megváltozása

A daganat növekedésével gyakran blokkolja a cerebrospinalis folyadék normális áramlását. Ez folyadék felhalmozódást okoz az agyban, amelyet hydrocephalus néven ismernek. A folyadék növeli az agy nyomását (koponyaűri nyomás). A medulloblastoma számos tünetét az agyszövetre gyakorolt ​​fokozott nyomás okozza.

A medulloblastoma diagnózisa

Az orvosok a medulloblastomát sokféleképpen értékelik.

A daganatos sejtek mikroszkópos jellemzőit, például méretét és alakját használják a medulloblastoma daganatok szövettan alapján történő osztályozására:

  • A klasszikus medulloblastoma kicsi, kerek sejtekből áll. A sejtek közel vannak egymáshoz, sötét magokkal rendelkeznek.
  • A desmoplasztikus/noduláris medulloblastoma (DN) körkörös csomóként jelenik meg, amelyeket kötőszövet köt össze az összenyomódott sejtekkel.
  • Az extenzív nodularitású medulloblastoma (MBNE) több noduláris régiót mutat a szöveten belül.
  • Az anaplasztikus medulloblasztóma szabálytalan alakú sejtekből áll.
  • A nagysejtes medulloblasztómában nagy sejtmaggal rendelkező tumorsejtek vannak.

Az anaplasztikus medulloblasztóma és a nagysejtes medulloblastoma általában együtt fordul elő, és nagy/sejtes anaplasztikus (LCA) daganatokként vannak csoportosítva.

Medulloblastoma egy sagittalis MRI-n

Medulloblastoma axiális MRI-n

A medulloblastoma molekuláris altípusai

A tumorszövetet olyan biomarkerekre is elemzik, amelyek információt nyújtanak a tumorsejtek genetikai és molekuláris jellemzőiről. A molekuláris profil alapján a medulloblasztómákat WNT alcsoportként, SHH alcsoportként, 3. vagy 4. csoportként csoportosítják.

A daganat elhelyezkedése a kisagyban nyomokat adhat a medulloblastoma molekuláris típusára. A WNT daganatok általában a kisagy középvonalában fordulnak elő. Az SHH daganatok általában a kisagy laterális részén találhatók.

Medulloblastoma stádium

A szöveti szövettan és a tumorsejtek molekuláris jellemzői a medulloblasztómában szenvedő betegek kategorizálására és az eredmények előrejelzésére szolgálnak. Ez segít a klinikusoknak pontosabban összehangolni a kezelési terveket a medulloblastoma kockázati csoporttal.

A medulloblastoma áttétek szerint is osztályozható:

  • M0: a daganat lokalizálódik, és a betegség nem terjedt el.
  • M1: tumorsejtek találhatók a cerebrospinalis folyadékban (CSF).
  • M2: Bizonyíték van arra, hogy a betegség átterjedt az agyban (koponyaűri).
  • M3: a daganat átterjedt a gerincre.
  • M4: A daganat a központi idegrendszeren (CNS) kívül terjedt el. Az áttétek gyakori helyei a csontok, a tüdő és a máj.

A medulloblastoma prognózisa

A gyermek medulloblastoma 5 éves túlélési aránya körülbelül 70-80%, ha a betegség nem terjedt el. Magas kockázatú betegek esetében a túlélési arány 60% és 65% között van.

A gyógyulás valószínűségét befolyásoló tényezők a következők: