Mi az?

  • Mi a csontvelő?
  • Mik a mielodiszplasztikus szindrómák?
  • Hogyan károsíthatják a testet?
  • Kit érint az ilyen típusú rák?
  • Milyen okai és kockázati tényezői vannak?
  • És a tüneteid?
  • Hogyan kezelik ezt a típusú rákot?

szindrómák

Mi a csontvelő?

A csontvelő egy szivacsos szövet, amely a test egyes csontjaiban található, például a medence, a szegycsont és a gerinc (felnőtteknél). Ez a szövet úgynevezett őssejteket tartalmaz, amelyek felelősek a vérsejtek előállításáért hogy miután megérettek, elhagyják a velőt és bejutnak a véráramba, ahol vörösvértestként, fehérvérsejtként és vérlemezkénként találjuk őket. Ez a sejttermelés megváltoztatható, amikor a myelodysplasticus szindrómák megjelennek (MDS), amelyek különféle betegségek halmaza.

Mik azok a mielodiszplasztikus szindrómák?

A mielodiszplasztikus szindrómák a vér őssejtjeinek kóros növekedésének (neoplazmái) heterogén csoportja. Mint mondtuk, ezek a sejtek főleg a csontvelőben "élnek", ahol osztódva új vérsejteket termelnek. A mielodiszpláziás szindrómákat az jellemzi a vér elemeinek és sejtjeinek megváltozott vagy hibás gyártási folyamata. Ennek eredményeként olyan csontvelő alakul ki, amelynek normális vagy magasabb a vértermelő sejtjeinek száma, de ez korábban elpusztulnak, és a véráramban kevesebb mennyiségben (citopéniákban) vagy morfológiailag rendellenesen találjuk őket (dysplasia).

Hogyan károsíthatják ezek a szindrómák a testünket?

Ha myelodysplasticus szindrómában (MDS) szenved, a csontvelője nem működik megfelelően: a vértermelő sejtek nem a szokásos módon nőnek és érlelődnek, és rendellenesekké válnak. Következésképpen, a vérben egy vagy több típusú sejt - vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék - száma csökken-, amelyek ugyanabban a csontvelőben halnak meg, vagy amint belépnek a véráramba.

Mindezek a sejtek nagyon fontos funkciókat töltenek be a testben, és ha a vér normális aránya megváltozik, a következmények nagyon súlyosak lehetnek az egészségre.

Amint a lymphoma, mielóma és leukémia által érintett emberek spanyol szövetsége (AEAL) megmagyarázza, az MDS nem a rák gyakori típusa. A szilárd rákos megbetegedések - például az emlő, a tüdő vagy a prosztata - ellenőrizhetetlenül tágulnak, közvetlenül beszivároghatnak más szervekbe, sőt áttétet is képezhetnek olyan testrészekben, amelyek nagyon távol vannak a szervtől vagy attól a ponttól, ahol a lézió elkezdődött.

azonban, a myelodysplasticus szindrómák nem terjednek át és nem hatolnak be más szervekbe és áttétet sem hoznak. Ezért ebben az esetben, a véren túli terjeszkedéstől nem tartanak, de maga a vér nem sikerül, más szóval, sejtjeik nem tudják helyesen ellátni a funkcióikat. Ezen túlmenően, mivel termelése rendellenes, súlyos szövődmények alakulhatnak ki, amelyek akár halálosak is lehetnek. Emiatt az MDS-t rosszindulatú betegségnek tekintik, és ráknak nevezik.

Másrészt az MDS-t az általuk befolyásolt vérsejtek típusa szerint osztályozzák - vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék.-.

Kit érint az ilyen típusú rák?

2019. évi útmutatójában a Myelodysplasticus Szindrómák Spanyol Csoportja (GESMD) kijelenti, hogy nem lehet biztosan tudni, hány embernél diagnosztizálják az MDS-t Spanyolországban, de annak előfordulása az Egyesült Államokban körülbelül 3 eset/100 000 lakos évente ábra, amely meglehetősen hasonlónak tűnik a spanyol kórházakban gyűjtött adatokhoz.

Ezért, Elmondható, hogy ez az általános populációban ritka betegség, de az életkor előrehaladtával növekszik annak esélye. A hosszabb várható élettartam következtében az MDS prevalenciája az elmúlt évtizedben növekedett.

Ez a rák némileg gyakoribb a férfiaknál is, mint a nőknél, a fajok között nincs különbség.

Milyen okai és kockázati tényezői vannak?

Nem biztos, hogy mi károsítja a csontvelőt és ez megváltoztatja a vérsejtek gyártási és érési folyamatát. A kutatások szerint vannak olyan genetikai hajlamú emberek, akik bizonyos külső kockázati tényezőkkel érintkezve kialakíthatják a betegséget. E tényezők egyike a környezeti vagy ipari vegyi anyagok, műtrágyák, növényvédő szerek, oldószerek vagy nehézfémek életen át tartó kitettsége..

Például, benzol -amely csekély mennyiségben van jelen az iparban és a mezőgazdaságban évek óta használt cigarettákban és egyéb vegyületekben- a DNS károsodásának erős induktora.

Kemoterápiában részesült egy korábbi rák kezelésében ez egyben kockázati tényező is.

Sugárterápia, különösen, ha kemoterápiával kombinálták, még jobban növeli az MDS kialakulásának kockázatát. A sugárzás károsíthatja a vérsejteket előállító őssejteket, ezért ajánlott, hogy ne tegye ki magát túlzottan radioaktivitásnak vagy röntgensugárzásnak.

A dohányzás növeli a myelodysplasticus szindróma kialakulásának esélyét is.Utoljára, néhány kivételes esetben veleszületett betegségről van szó, amely a születéstől kezdve bizonyos megváltozott gének öröklődése miatt alakul ki

Milyen tünetek és szövődmények hatnak?

A mielodiszpláziás szindrómáknak a korai szakaszban gyakran nincsenek tüneteik. Ebben az esetben, a betegség általában kimutatható nyomában ellenőrzés vagy felülvizsgálat, amelyben végrehajtják őket vérvizsgálat.

A tünetek megjelenésekor nagyon lassan haladhatnak és általában a citopeniákkal (a normálnál alacsonyabb vérsejtszámmal) kapcsolatosak.

Az MDS tünetei között találhatunk például vérszegénységet - a vörösvértestek csökkenése miatt -, amelynek szokásos következményei gyengeség, sápadtság, szívdobogás és légszomj érzése erőfeszítéssel.

Viszont egyfajta fehérvérsejt-hiány, a neutrofilek (az úgynevezett neutropenia) gyakran fertőzésekhez vezethetnek, néha lázzal; és a vérlemezkék hiánya (vérlemezke-pénia), könnyen megjelenő zúzódásokban és rendellenes vérzésben. Előfordul, hogy apró - tűméretű - vörös foltok jelennek meg közvetlenül a bőr alatt, az úgynevezett petechiák.

A mielodiszpláziás szindrómák gyakran stabilak, de az esetek 25-30% -ában gyorsan fejlődő csontvelősejtek, akut myeloid leukémia (AML).

Hogyan kezelik ezt a típusú rákot?

A mielodiszpláziás szindrómákat főként vérvizsgálatok, valamint a csontvelő összegyűjtése és elemzése határozza meg.

A betegség prognózisa az MDS típusától és a tünetek súlyosságától függ. Bizonyos típusú alacsony kockázatú és jóindulatúbb viselkedés esetén vannak olyan betegek, akik évekig élhetnek, míg más típusú MDS néhány hónap alatt halálhoz vezethet. Ezenkívül egyes myelodysplasticus szindrómák nagyobb valószínűséggel alakulnak ki akut mielogén leukémiává (AML), amelyet nehéz kezelni.

A kezelés függ mind a mielodiszplasztikus szindróma típusától, mind a beteg általános állapotától, életkorától és attól, hogy szenved-e bármilyen más patológiában (például cukorbetegségben vagy szívbetegségben).

Általában a myelodysplasticus szindróma kezelése a betegség előrehaladásának lassításából vagy a betegség remissziójának és a beteg hosszú távú túlélésének eléréséből áll; más esetekben elsősorban a tünetek visszaszorítására és a vérzés és a fertőzés megelőzésére összpontosít a minőség és a várható élettartam növelése érdekében. Előfordulhat, hogy a kezdeti szakaszban a figyelés és a várakozás lehetősége lehet rendszeres és időszakos nyomon követés, mivel mindig mérlegelni kell az előny/kockázat egyensúlyt, amelyet egy adott terápiás beavatkozás az adott beteg számára hozhat.

Miután eldöntötték, hogy a kezelés megfelelő, a tünetek enyhítésére az egyik első intézkedés a vérátömlesztés, amellyel megpróbálják pótolni a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és/vagy a vérlemezkéket. Vagyis javítsa a citopéniákat (a normálisnál alacsonyabb vérsejtek száma).

Használhatók olyan gyógyszerek is, amelyek megpróbálják helyreállítani a csontvelő megfelelő működését. Ehhez gyógyszereket (úgynevezett növekedési faktorokat) lehet adni a csontvelő által termelt különböző vérsejtek mennyiségének növelésére, vagy másokkal a vérsejtek érésének javítására magában a csontvelőben, megakadályozva, hogy meghaljanak, mielőtt kilépnének a véráram. A myelodysplasticus szindróma egyes típusaiban gyógyszerekre lehet szükség az immunrendszer modulálásához.

Végül antibiotikumokra lehet szükség, ha fertőzések léptek fel.

A kezelés harmadik útja a csontvelő-transzplantáció. Valójában ez a betegség egyetlen gyógyító kezelése. Ebben az esetben nagy dózisú kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak a hiányos vérsejtek elpusztítására a csontvelőben. A kóros őssejteket ezután egészséges, immunológiailag kompatibilis személy adományozta egészséges sejtekkel. Mivel azonban ez az eljárás nagy kockázattal jár a mellékhatásoktól való szenvedés miatt, csak nagyon kevés esetben hajtják végre, általában ideális egészségi állapotú fiatalok, és az MDS meghatározott csoportjaiban, akik részesülhetnek ebben.

Végül, ha úgy gondoljuk, hogy a mielodiszplasztikus szindróma akut myeloid leukémiává (AML) válhat, a kemoterápiás kezelés is hasznos lehet.

Cinfa tippek

Ajánlások a mindennapi élethez myelodysplasticus szindrómában

Bizonyos típusú mielodiszpláziás szindrómában szenvedőknél nagyobb a fertőzések kockázata. Ezért szükséges, hogy a mindennapi életükben néhány óvintézkedést tegyenek, például a következőket:

Források

Források

  • American Cancer Society. - Mik azok a mielodiszplasztikus szindrómák? "A mielodiszplasztikus szindrómák típusai." Utolsó teljes orvosi ellenőrzés: 2018. január 22.
  • A limfóma, mielóma és leukémia által érintett emberek spanyol szövetsége (AEAL). „Myelodysplasticus szindrómával él. Útmutató betegeknek és gondozóiknak ”. Dra. Raquel de Paz Arias. Hematológiai és Hemoterápiás Szolgálat. A madridi La Paz Egyetemi Kórház. Diego Villalón García. A GEPAC pszichoszociális gondozási terület vezetője, a rákos betegek spanyol csoportja. Fatima Castaño Ferrero. A GEPAC Pszichoszociális Gondozási Terület pszichoonkológusa, a daganatos betegek spanyol csoportja. Első kiadás: 2012. október.
  • Spanyol Myelodysplasticus Szindrómák Csoportja (GSMD). A myelodysplasticus szindrómák spanyol nyilvántartása. "Mi az SMD és mi okozza őket?" "Hogyan állapítják meg a mielodiszplasztikus szindrómák súlyosságát?" "A mielodiszplasztikus szindrómák diagnózisa". "A mielodiszplasztikus szindrómák gyakorisága".
  • Vall d'Hebron Barcelona kórház. "Myelodysplasticus szindrómák (MDS)".
  • Merck Sharp & Dohme Corp. MSD kézikönyv Általános Nyilvános verzió. - Myelodysplasticus szindróma. Ashkan Emadi, MD, PhD, Marylandi Egyetem; Jennie York Law, MD, Marylandi Egyetem. Utolsó teljes felülvizsgálat: 2018. november.
  • Mayo Klinika. Mayo Orvosi Oktatási és Kutatási Alapítvány. "Myelodysplasticus szindrómák". Írta: Mayo Klinika munkatársai.
  • Medline Plus. USA Nemzeti Orvostudományi Könyvtár " Myelodysplasticus szindróma ”Utolsó felülvizsgálat: 2017. október 16.
  • Elmedicointeractivo.com "A myelodysplasticus szindrómák spanyol nyilvántartásában nő a betegek száma." 2019. március 6.
  • Az orvos. "Növeli a mielodiszpláziás szindrómák (MDS) előfordulását". 2019.10.24.
  • Orvosi írás. " A mielodiszpláziás szindróma azzal fenyeget, hogy ez az első hematológiai rák ”. 2019. október 24

* Ez az információ soha nem helyettesíti az orvos vagy gyógyszerész szakember konzultációját vagy diagnózisát.