Megjelent a Vak Babák Alapítvány engedélyével

hipoplazia

MEGHATÁROZÁS

A látóideg-hipoplazia (ONH) a látóideg hiányos vagy hibás fejlődése terhesség alatt. A méhen belül természetes folyamat, hogy a látóideg rostjai kissé kihalnak, de az ONH ennek a folyamatnak a túlzása lehet az eredménye. Az ONH ritkán fordulhat elő csak egy szemben (egyoldalú), de gyakoribb mindkét szemben (kétoldalú). Az ONH nem progresszív, nem öröklődik és nem gyógyítható meg. Az ONH egyike annak a három rendellenességnek, amely leggyakrabban látásromlást okoz a gyermekeknél.

OKOZ

A legtöbb esetben nem fedezik fel, mi okozza az ONH-t. Néhány esetben összefüggésbe hozták az anya cukorbetegségével, az alkoholfogyasztással (az anya által), az epilepszia elleni gyógyszerek (az anya) használatával és az anya fiatalságával (20 év vagy annál kevesebb). De ezek az esetek a kisebbség. Az ONH minden fajra és társadalmi-gazdasági szektorra kihat.

JELLEMZŐK

Az ONH előfordulhat önmagában vagy neurológiai vagy hormonális rendellenességekkel együtt. Néhány hormonális probléma, amely gyermekkorban nem jelentkezik, később is megjelenhet.

Az ONH-ban szenvedő gyermekek vizuális funkcióinak széles spektruma van, a normális látásélességtől a fényérzékelés teljes hiányáig terjed. A látómezője az általános veszteségtől kezdve a központi és a periférikus mezők részleteinek megtekintéséig (csökkent látómező) a finom perifériás veszteségig terjedhet.

Ezeknek a gyermekeknek nagy százaléka szenved akaratlan ritmikus szemmozgásokban (nystagmus). A legtöbb esetben a nystagmus csökkent kétoldalú látásélességet eredményez.

Az ONH stabil állapot. A látás funkció az idő múlásával nem romlik. Az agy érési folyamatainak eredményeként a látás funkciója enyhén javulhat. Bizonyos esetekben a nystagmus is csökkenhet.

A mélység észlelése súlyosabb lehet, ha nagy a látásvesztés.

Enyhe fényérzékenység (fotofóbia) fordulhat elő.

DIAGNÓZIS

Az ONH-t szemvizsgálattal diagnosztizálják egy szemész. Nincsenek laboratóriumi vizsgálatok vagy röntgensugarak a diagnózis felállításához. Sok csecsemő, akinél látóideg-atrófiát diagnosztizálnak, valójában ONH-s gyermekek. Néha a vizuális funkció megjósolható az optikai lemezek megjelenésével. Ennek alapján azonban nagyon nehéz megjósolni a látásélességet.

VISELKEDÉSI ÉS VIZUÁLIS JELLEMZŐK

A gyermek látását a részletek hiánya (összenyomott mező) jellemzi, de ezt a részletesség hiányát nem hasonlítják össze a szemüvegét eltávolító személy homályos látásával.

Az ONH bizonyos eseteiben sajátos hiba van a látómezőben. Előfordulhat, hogy a gyermekek nem látnak embereket vagy tárgyakat a periférikus mezőjükben.

Előfordulhat, hogy az ONH-ban szenvedő gyermekek nem tudják megtalálni a tárgyakat, ez éppen a mélység észlelésének hiánya miatt van.

Néhány ONH-ban szenvedő gyermeknek enyhe fotofóbiája lehet. Ezek a gyerekek becsukhatják a szemüket, lehajthatják a fejüket, elmozdíthatják a fejüket, hogy elkerüljék a fényt, vagy ellenállhatnak a szabadban végzett tevékenységeknek.

Amikor az egyik szem jobban érintett, mint a másik, a szemorvos javasolhat erősebb szemfoltot, mert a látásvesztés az amblyopia következménye lehet.

Néhány étkezési probléma hormonális diszfunkcióhoz köthető. Az ételek iránti érdeklődés hiánya annak tudható be, hogy nem érzi az illatát vagy az ízét. Az ONH-ban szenvedő gyermekek étkezési preferenciái korlátozottak lehetnek. Néhány gyermek evés közben eltúlzottan mozgatja az ajkát.

Egyes ONH-ban szenvedő gyermekek viselkedését orvosi problémáik, például figyelmetlenségük és ingerlékenységük okozhatják, mivel a glükózszintjük alacsonyabb a normálnál. (hipoglikémia).

Az a gyermek, akinek problémái vannak a központi idegrendszerével, könnyen elterelhető, gyorsan irritálható és rendezetlen vagy impulzív módon viselkedhet.

ONH-hoz KAPCSOLATOS PROBLÉMÁK

Az agyi és hormonális rendellenességek gyakoriak a nystagmusban szenvedő és súlyos kétoldalú látásvesztésben szenvedő gyermekeknél, és ritkábban fordulnak elő olyan esetekben, amikor a látásvesztés enyhe vagy egyoldalú. E problémák között vannak:

Közbenső agyi rendellenességek: septum optikai diszplázia (a septum pellucidum és a corpus callosum hiánya), encephalocele, a kamrák rendellenességei, anencephalia, agysorvadás és ritkán daganatok.

Hormonális hiányosságok: pajzsmirigy, növekedési hormon, hipofízis, mellékvese, diuretikus hormon (ADH).

Ezeket a rendellenességeket MRI vagy CT vizsgálattal lehet diagnosztizálni. A hormonális kudarc diagnosztizálásához hormonális rendellenességek szakorvosának (gyermek endokrinológus) vizsgálata szükséges. Azok a gyermekek, akiket leginkább veszélyeztetnek ezek a hormonális hiányok, azok akiknek az újszülöttkori időszakban alacsony a glükózszintjük (hipoglikémia), hosszú ideig sárgaságuk volt (hiperbilirubinémia), nem nőtt normálisan (növekedés hiánya), testüknek nehézségei voltak a testhőmérséklet szabályozásában, ha vírusos betegségei voltak, és/vagy CT vagy MRI vizsgálat, amely kimutatta az agy és az agyalapi mirigy (az agyalapi mirigy törzse) közötti kötőszövet hiányát.

Mítoszok

Az ONH csoportokban fordul elő a peszticidek hatására a környezetben.

A köztes agyi rendellenességek mélyen befolyásolják e betegek látását és/vagy térbeli orientációját.

Az ONH-ban szenvedő gyermekek minden anyja terhesség alatt kábítószert használt.

TANÍTÁSI STRATÉGIÁK

Ezeknek a gyermekeknek átfogó és állandó orvosi megfigyelést kell kapniuk, valamint rendszeresen értékelniük kell működésüket és oktatásukat. Mivel ezeknek a gyerekeknek a látótere tömörített, a tanároknak meg kell növelniük a gyermekkel nystagmusban használt anyagok méretét, kontrasztját és megvilágítását.

Ha egy meghatározott látásvesztési területet azonosítottak, az anyagokat a gyermek látómezejében kell bemutatni. Arra kell ösztönözni a gyereket, hogy fordítsa el a fejét, hogy az embereket és tárgyakat a látóterén kívülre nézhesse.

Az ONH-ban szenvedő gyermeknek lehetőségekre van szüksége, hogy kifejlessze, amit a mélységérzékelésről tanul. Lehetőséget kell kínálni számára, hogy használhassa durva és finom motorikus készségeit, sőt részt vehessen a labdadobás, a labda gurítás, a folyadéköntés, a vödrök kitöltése stb. és sok gyakorlás a lépcsőn, csúszdák, mászás, társasjátékok.

A fényérzékenység csökkenthető a világítás beállításával, sötét szemüveggel vagy nem világos felületek használatával.

Az ONH-ban szenvedő gyermek gyakran szenved egyéb feltételektől, amelyeket figyelembe kell venni az egyéni tanulmányi terv kialakításakor:

A könnyen zavart, frusztrált, rendezetlen és impulzív gyermek segíthet abban, ha kiszámítható környezetben tartózkodhat, fix rutinokkal és kevés zavaró tényezővel.

A lassabb ütemben végzett tevékenységek és a rutinok szervezése a változások előrejelzése érdekében csökkenthetik az ingerlékenységet és az ellenállást.

Azoknak a gyermekeknek, akik hipoglikémiában szenvednek, jó lehet könnyű ételeket kínálni nekik gyakran.

Amikor a gyermeknek táplálkozási problémái vannak, a szülőknek és a szakembereknek meg kell állapodniuk a pozitív etetési élmény megteremtésének stratégiáiban.

Ha a gyermeknek nincs funkcionális látószöge, olyan rendszert kell használnia, amelyben az összes érzék alkalmazható.

A tájékozódás és a mobilitás oktatója által készített értékelés elengedhetetlen ahhoz, hogy reagálni tudjon a gyermek igényeire.

SZÓJEGYZÉK

Amblyopia: a látásélességet befolyásoló reverzibilis rendellenesség, amely látásvesztéshez vezethet a szemében, amely szerkezetileg képes látni.

Anencephaly - születési rendellenesség, amelyben az agy hiányzik.

Corpus Callosum: a fehér anyag tömege, amely összeköti az agy félgömbjeit, és lehetővé teszi számukra a kommunikációt.

Encephalocele - az agy sérve, amelyen keresztül az agy kidugódik.

Perinatális: a terhesség időszaka a terhesség 28. hetétől a születés utáni első hétig.

Röntgensugár: a felületen egy nem sugárzás által előállított kép.

Szeptum/látószervi diszplázia: medián agyi rendellenességeket és látóideg hypoplasiát mutató szindróma.

Látóélesség: a szem képessége a tisztán látásra (konkrétan mérhető), tárgyak észlelésére és a részletek látására a központi látómezőben.

ESZKÖZÖK

Borchert, M. S. Az optikai ideg hipoplazia kutatásának belső vizsgálata - A csecsemők vakságának egyik vezető oka. USC Orvostudományi Főiskola.

Ma T. C (1986) Optikai ideg hipoplazia: változó perspektíva. A New Orleans-i Szemészeti Akadémia tranzakciói. Raven Press, New York.

Lambert, S. és Hoyt, C. (Optic Nerve Hypoplasia, 1987). Szemészet. 32 # 1, július, augusztus, 1–9.

Marsh- Tootle, W. L. (1994) Veleszületett optikai ideg hipoplazia: szimpózium papír. Optometria és látástudomány. 71; # 3, 174-180.

Tait, P. (1989) Optic Nerve Hypoplasia: Az irodalom áttekintése, A látásromlás és a vakság folyóirata, Április, 207–211.

Willonow, S és mtsai. (1996) Endokrin rendellenességek a szepto-optikus diszpláziában (Sindrome De Morsier) - 18 beteg értékelése és nyomon követése. Auropean Journal of Pediatric, 155; 179-184.

KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS

Projektkoordinátorok: Julie Bernas-Pierce, M.Ed. és Namita Jacob, Dr. Creig Hoyt, Nancy Akeson, Gail Calvello, Laila Adle, Carole Osselaer, Patricia Silva, Laura Davis. Lektorok: Kay Farrell, Ph.D., Deborah Hatton, PH.D., Kathryn Nael Manalo.

A gyermekdiagnosztikai adatlapok a Vak Gyermekek Központjának támogatásával és a Hilton/Perkins Program támogatásával készültek a nevadai Reno-i Conrad Hilton Alapítvány támogatásával. ELADÓ SZÁRMAZÁSA SZIGORÚAN TILOS (1/98BBF)

Vak Babák Alapítvány
1200 Gough Street
San Francisco, Kalifornia 94109
(415) 771-5464

A szerkesztő megjegyzése: A Vak Babák Alapítvány hét adatlapot készített a látás diagnosztizálásához: kortikális látáskorlátozottság, koraszülött retinopátia, optikai ideghipoplazia, albinizmus, látóideg-atrófia, retinabetegségek és a nézet értékelése. A teljes készlet ára 10,00 USD. A családok egy űrlapot ingyen megrendelhetnek. A Vak Gyermekek Központja a közeljövőben közzéteszi ezeket az űrlapokat a következő weboldalán: www.blindcntr.org/bbc.

Kérjük, töltse ki a megjegyzés űrlapját, vagy küldjön észrevételeket és javaslatokat a következő címre: Webmester