A GALLBLADDER CASUISTICS TUMORPATOLÓGIÁJA Az IOMPC

cula

Venezuelai Journal of Oncology, vol. 29. sz. 2017. 1

Venezuelai Onkológiai Társaság

Recepció: 2016. szeptember 25

Jóváhagyás: 2016. december 12

Kivonat: CÉL: Az epehólyagrák ritka kórkép hazánkban annak ellenére, hogy az epefa egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata. A műtét az ilyen típusú patológiában az arany színvonal, és még inkább, ha lokalizálódik. A diagnózis idején az epehólyagrákos betegek többsége előrehaladott stádiumban van, és a rák működésképtelen. MÓDSZER: Az epehólyag-minták biopsziáinak áttekintését mutatjuk be 2001 és 2015 között. Összesen 112 rosszindulatú és jóindulatú daganatok biopsziáját kaptuk. EREDMÉNYEK: Csak 4 felel meg a tumor patológiájának, közülük 3 az elsődleges és 1 a másodlagos neopláziának. KÖVETKEZTETÉSEK: Ez a tanulmány megerősíti az epehólyagrák rossz prognózisát és azt, hogy milyen nehéz a korai stádiumban letartóztatni. Ezen betegek többségét kolecisztektómia mintákban diagnosztizálják jóindulatú patológia miatt, ami korlátozza a vizsgálat pontosságát. Az epehólyagrák alacsony előfordulása megnehezíti a nagyobb kohorszok és pontosabb eredmények megszerzését.

Kulcsszavak: Rák, epehólyag, epehólyag, kezelés, műtét, incidencia.

Kivonat: CÉL: Az epehólyag rákja hazánkban ritka kórkép, annak ellenére, hogy az epefa egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata. Az ilyen típusú patológiában végzett műtét az arany színvonalú a kezelésben, és még inkább, ha található. A diagnózis felállításakor az epehólyagrákos betegek többsége előrehaladott stádiumban van, és a rák működésképtelen. MÓDSZER: Áttekintést és tanulmányt mutatunk be az epehólyag diagnosztikájának biopsziás részeiről 2001 és 2015 között. Összesen 112 rosszindulatú és jóindulatú daganat biopsziáját kaptuk és tanulmányoztuk nekünk. EREDMÉNYEK: Csak 4 biopszia felel meg a tumor patológiájának, köztük 3 primer neoplazma és 1 másodlagos neoplazia. KÖVETKEZTETÉSEK: Ez a tanulmány megerősíti az epehólyagrák rossz prognózisát és azt, hogy korai stádiumában mennyire nehéz letartóztatni. Ezen betegek többségének a kolecisztektómia jóindulatú betegségben történő diagnosztizálását észleli, ami korlátozza a vizsgálat pontosságát. Emiatt az epehólyagrák alacsony előfordulása megnehezíti a nagyobb kohorszok és pontosabb eredmények megszerzését.

Kulcsszavak: Rák, epehólyag, epe, műtét, kezelés, incidencia.

Az epehólyag-daganat ritka betegség hazánkban annak ellenére, hogy az epefa egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata, és helye és nem specifikus tünetei miatt késői diagnózisa miatt rossz prognózissal jár.

A hazánkban közzétett legfrissebb statisztikák szerint az epehólyagrák előfordulása nem tartozik a rosszindulatú daganatos patológiák első 15 oka közé, és a halálozás okaként az epefa patológiáin belül csoportosulnak, és nem egyetlen entitásként nőstények az összes rák 1,56% -a (1) .

Az ilyen típusú patológiában végzett műtét az arany színvonal, és még inkább, ha a betegség az epehólyagban található. Ez a típusú műtét az epehólyag falába való beszivárgás mértékétől függ, így lehet ezt az entitást osztályozni a különböző típusú szakaszok szerint.

Az irodalom különböző közleményeiben dokumentálják, hogy a lokoregionális kiújulás továbbra is gyakori a gyógyító szándékkal kezelt betegeknél, és ezért a legtöbb terápiás akció a kontrolljára irányul (2, 3, 4, 5) .

Bemutatjuk az epehólyag-minták 2001 és 2015 közötti biopsziáit. Összesen 112 rosszindulatú és jóindulatú neoplazia biopszia érkezett, amelyek közül csak 4 felel meg a tumor patológiájának, köztük 3 az elsődleges és 1 a másodlagos neoplazia.

Mindezen pozitív betegeket az „Onkológiai Intézet” emésztőrendszeri részlegében a vegyes daganatokkal foglalkozó szolgálat konzultációján keresztül látták Dr. Miguel Pérez Carreño ”Carabobo államtól.

Vizsgálatunkat azokra a betegekre korlátoztuk, akiknek teljes adatai vannak az orvosi nyilvántartásban, és kizárták azokat a betegeket, akik nem rendelkeztek elegendõ klinikai kóros információval ahhoz, hogy jelenteni lehessen ebben a vizsgálatban. Az előzményeket és a klinikai adatokat kórtörténeti nyilvántartásokból nyerték. Emiatt az alábbiakban leírjuk a jelentésük követelményeinek megfelelő két esetet.

Biliáris laparotómiát hajtottak végre, ahol a fő megállapítás az epehólyag megnagyobbodása volt, megvastagodott falakkal, az epehólyagot és a hepatoduodenális szalagot elfoglaló daganattal, amely a közös epevezeték 2/3-ig terjedő proximális részébe infiltrálódik, kitágult extra-hepaticus epevezetékek, pangásos máj. Kolecisztektómiát és palliatív bypass műtétet végeznek.

A patológiás anatómiai jelentés jól differenciált ADC-ről beszámol, amely az epehólyag suberozájába nyirok és ideg infiltrációval beszivárog. Peri-hasnyálmirigy-ganglionnak nevezett minta: metasztatikus, jól differenciált ADC.

Ez egy 59 éves férfi beteg, aki 3 hónappal a felvétel előtt az IEA-hoz fordul, és a fején, a hátán, a felső végtagokon, a mellkasán többszörös hyperchromiás elváltozás jelentkezik, ezért megy orvoshoz, hogy készítsen biopsziát, amely melanomáról számol be és utal erre a központra.

Megfelelő kiterjesztési vizsgálatokat végeznek, amelyek a hasi-kismedencei ECHO-ból 1,8 cm x 1,9 cm x 0,9 cm átmérőjű intra-vezikuláris vegetatív képek eredményeit mutatják be, amelyek a falából kiemelkednek, hogy kizárják a vezikuláris polipokat, és neoproliferatív folyamatokat végeznek, amelyek onkológiai a már diagnosztizált elváltozások reszekciója és kolecisztektómia javasolt, kívülről normális kinézetű epehólyagot találunk, belül diffúz vegetatív elváltozások vannak hiperpigmentálva.

Végleges kóros anatómiai jelentés érkezik, amely metasztatikus malignus melanomát jelent a nyálkahártyában található epehólyagban.

A biliárd epehólyagrák (CVB) hazánkban alacsony gyakoriságú betegség a szomszédos latin-amerikai országokkal összehasonlítva. A legfrissebb statisztikák szerint ez a patológia nem tükröződik országszerte a top 10 rosszindulatú daganatban.

A CVB ritka daganat, de bizonyos, magas előfordulási gyakoriságú területeken, például Indiában, Chilében és Japánban, ez a halálozás fő forrása. A legtöbb nyugati országban előforduló alacsony előfordulása miatt a CVB-t kevéssé tanulmányozták, ami a kezdeti kóros értékelés, az osztályozás és a kezelés kezelése szempontjából eltérő megközelítéshez vezetett .

Ennek a kóros entitásnak nagyon rossz a prognózisa, ami összefüggésbe hozhatónak tűnik a betegség korai szakaszában tapasztalható nehéz diagnózissal (2) .

Általában előrehaladott korban jelenik meg, és háromszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Ezt a daganatot különféle tényezőkkel társították.

A legnagyobb kockázat a női nem termékeny korában jelentkezik, és a posztmenopauzás időszakban csökken, ami az ösztrogének jelentős hatására utal. Ezt más szerzők írták le, akik a korai menarche, a késői menopauza, a többes terhesség, a hormonpótló terápia fokozott kockázatát találták az epekövek növekedésével és az epehólyagrák megnövekedett kockázatával. Az epehólyagrák legfontosabb kockázati tényezője az epekő (3) .

Az epekő gyakori betegség, és fontos kockázati tényezőt jelent a CVB számára. Idővel lehetséges, hogy ez a neoplazma a kolecisztektómia idején nyilvánvalóvá válhat, ami a legnagyobb esélyt kínálhatja a korai diagnózisra és a gyógyító megközelítésre, mivel ez a rosszindulatú daganat gyakran csendesen halad a késői diagnózis felé (5) .

A CVB az epeutak leggyakoribb rosszindulatú daganata, ami viszont rossz prognózissal jár. A CVB leggyakrabban megfigyelt szövettani típusa az adenokarcinoma, amely ennek a szervezetnek a 80% -át és 97% -át képviseli. Egyéb szövettani változatok közé tartoznak a papilláris, mucinous, pikkelyes és adenosquamous altípusok. Az epehólyag papilláris adenokarcinómájában szenvedő betegek prognózisa jobb, mint a hagyományos papilláris karcinómában szenvedőknél (4) .

A CVB-ben szenvedő betegek sikeres eredménye szigorúan a korai diagnózistól függ, és e betegek többsége általában rossz prognózissal szembesül a későbbi diagnózisok miatt. Másrészről, néhány CVB-t szerencsére felfedeztek epehólyag-rákként az epekövek miatti kolecisztektómia idején. Mivel ennek a patológiának a felfedezése egyébként a legjobb lehetőséget kínálhatja a gyógyító megközelítésre ebben az agresszív neoplazmában (4) .

Önmagában a kolecisztektómia, előnyösen a laparoszkópos kolecisztektómia megfelelő kezelés a pT1A daganatok esetében, míg további radikális műtétre és pl. .

Tény, hogy világszerte van egy részmintavétel az epehólyag-darabokról, ami ennek a patológiának a nyilvántartásba vételéhez vezetett, különösen azoknál a betegeknél, akiknek nincs klinikai vagy képi gyanúja, és a vizsgálat során nincs nyilvánvaló rendellenesség. még mindig nincs egyetértés az egységes kóros vizsgálati protokollról. Mivel a CVB legtöbb esete klinikailag nem létezik a minta makroszkopikus értékelésében mikroszkópos vizsgálat nélkül, ez azt jelentené, hogy jóindulatú patológia miatt több epehólyag-karcinómát diagnosztizálnak kolecisztektómiában (5) .

Bizonyos rendellenességekről van szó, amelyek összefüggenek a CVB-vel, beleértve a gyakori epevezeték-cisztákat, a hasnyálmirigy-epeutak rendellenességeit és az elsődleges szklerotizáló kolangitist. Ha ezek a patológiák jelen vannak, az epehólyag további vizsgálata indokolt. Ami még fontosabb, hyalinizáló cholecystitis esetén, amelyet minimális vagy semmilyen meszesedés nem jellemez („porcelán epehólyag”) (5) .

A CVB-ben szenvedő és a diagnózis feletti sárgaságban szenvedő betegek túlnyomó része disszeminált betegségben szenved, még akkor is, ha preoperatív vizsgálat vagy műtéti feltárás során nem mutatható ki. A közös májcsatorna end bloc reszekciója, amelyre ezeknél a betegeknél gyakran szükség van, nehéz és összefüggésben van (R1) -nel (5) .

Az epehólyagrák terjedésének módját más vizsgálatok is alaposan megvizsgálták. A T1 daganatok jó prognózissal járnak, nagyon alacsony vaszkuláris invázióval, nyirokcsomó és máj áttétekkel (6) .

Amikor azonban a daganat behatol a szuberuszus rétegbe, gyakran bekövetkezik az érinvázió, mivel az altalaj mélyebb rétege sűrű és nagyobb ereket tartalmaz. Háromféle epehólyagrák terjed: metasztázis révén nyirokcsomókba nyirokinvázió útján, a daganat nyirokáramlás útján terjed a glissonian pedikálisok mentén, és metasztázisok a májba a hematogén úton a cisztás vénákon keresztül. Bár továbbra is ellentmondásos, hogy a peri-kolecisztás nyirokerek vagy a cisztás vénák fontos szerepet játszanak-e az epehólyagrák elterjedésében, a máj és az epehólyag peritonealis oldala közötti nyirok-/vénás elvezetési út anatómiai különbségei megmagyarázhatják a megfigyelt különbségeket a vaszkuláris invázió, a nyirokcsomók érintettsége és a májáttétek arányában (6) .

A CVB-ben szenvedő betegek mortalitása magas, de az 5 éves túlélési arány 5-10%. A korai stádiumú epehólyagrák, különösen az esetleges epehólyagrák, az egyetlen reális remény a hosszú távú túlélésre, mivel a daganat az epehólyagra korlátozódik, 5 éves túlélési arány 57–72% a reszekció után. A betegek számára előnyös lehet a korai diagnózis. Ezért az esetleges epehólyagrák prediktív tényezőinek azonosítása nagyon fontos a korai diagnózis szempontjából (7) .

Az epehólyagrákban hagyományosan alkalmaznak olyan daganatjelzőket, mint a CA19-9, a CA125 és a CEA. Általánosságban elmondható, hogy a jóindulatú epehólyag-betegségben szenvedő betegeknél a CA19-9 vérszintje nagyon alacsony. A CEA-t széles körben használják a vastagbélrákos betegek nyomon követésében. A CEA és a CA 19-9 magasabb szintje szignifikánsan társult egy rosszindulatú daganattal. 11 U/ml-nél nagyobb CA125-szint 64% -os érzékenységgel és 90% -os specificitással rendelkezett a rosszindulatú epehólyag-betegség jóindulatú differenciálódásában (7) .

Egy másik fontos pont az epehólyag-polip jelenléte és nagysága, ami talán a legfontosabb tényező annak előrejelzésében, hogy rosszindulatú-e, de nehéz megkülönböztetni preoperatív módon (7) .

Jelenleg a gyógyító szándékú radikális műtéti reszekció az egyetlen eszköz a túlélési arány elérésére a CVB-ben szenvedő betegeknél. A radikális reszekció a maradék tumor hiányát követi a műtéti reszekció után (8) .

Az I. stádiumú betegeknél az elváltozás az epehólyag falára korlátozódik, amely teljesen reszekálható. Az epehólyag rákos esetek kisebb részét képviselik. A nyálkahártyára szoruló rákos betegek túlélési aránya csaknem 100%. Izominvázióval vagy azon túl élő betegek túlélési aránya kevesebb, mint 15%. A II. Stádiumtól kezdve az utóbbi betegeknél a regionális nyirokcsomókat az epehólyaggal együtt el kell távolítani. Egyes betegeknél a rákot nem lehet teljesen reszekálni, kivéve a IIA stádiumú fokális betegségben szenvedő betegek típusát. Ezek teszik ki az epehólyag rákos esetek többségét. A rák gyakran közvetlenül behatol a szomszédos májba vagy epeúti nyirokcsomókba, vagy elterjed a hasüregben. A távoli áttétek nem ritkák. Ebben a szakaszban a szokásos terápia a palliációra irányul. Mivel ez ritkán fordul elő, az ilyen típusú rák esetében nincsenek speciális klinikai vizsgálatok, de ezek a betegek részt vehetnek olyan vizsgálatokban, amelyek célja a helyi kontroll javítása a sugárterápia és a szenzibilizáló gyógyszerek kombinálásával (8) .

A nem bontható CVB kritériumai a következők: a beteg rossz általános állapota; máj-, peritonealis vagy távoli áttétek jelenléte; a portális véna vagy a májartéria fő törzsének kiterjedt érintettsége, valamint a portális vagy artériás ágak kétoldalú érintettsége. Hasonlóképpen, a preoperatív CVB gyanújú betegeknek gyógyító és radikális szándékú nyílt műtéten kell átesniük egyetlen szakaszban; Hasonlóképpen azokat, amelyekben a CVB-t a laparoszkópos eljárás során intraoperatív módon fedezik fel, nyílt műtétté kell alakítani, hogy a végleges beavatkozást gyógyító szándékkal hajtsák végre (8) .

A szisztémás kemoterápia megfelelő bizonyos betegeknél, akik megfelelő teljesítőképességgel rendelkeznek, és szervi funkcióik épek. A kemoterápiát kiegészített terápiaként alkalmazták a reszekált CVB-ben vagy a nem reszekálható CVB palliatiójaként, és egyik esetben sem sikerült növelni a túlélést (8, 9) .

Esetünkben az esetleges CVB csoportba tartozó betegek kis száma korlátozza a vizsgálat pontosságát. Az epehólyagrák alacsony előfordulása megnehezíti a nagyobb kohorszok megszerzését. A jelen tanulmány eredményeit a jövőben multicentrikus vizsgálatokkal kell megerősíteni.

A leggyakoribb szövettani típus az adenokarcinoma volt, amint azt a világirodalom is tükrözi. Az epehólyag metasztatikus rosszindulatú melanómája esetén ez ritka patológia, néhány statisztikában alig számolt be róla. Az epehólyag metasztázisainak előfordulása a melanómában szenvedő betegeknél 14 - 20% között mozog boncolási sorozatokban (1, 2, 3, 4, 5, 6) és 4% között ultrahangos vizsgálatokkal végzett sorozatokban. Számos szerző kiemelte, hogy szoros kapcsolat az epehólyag metasztatikus betegsége és az epevezeték között melanomában szenvedő betegeknél (9) .

A rosszindulatú melanoma (MM) jelenti az epehólyag leggyakoribb metasztatikus daganatát (30% -60%), míg az epehólyag-metasztázis gyakorisága MM-betegeknél 4% -20% között ingadozik.

Ezek a betegek általában tünetmentesek. A hasi ultrahang jelenti a leghasznosabb diagnosztikai módszert, amely képes megfigyelni a kövek hiányát és a parietalis megvastagodást, illetve a hiperechoikus intraluminális tömeget, általában> 1 cm, minimális akusztikus árnyékolással és a színes Doppler jelzéssel.

A kezelés ezekben az esetekben még nem szabványosított, és a betegség mértékétől és a beteg klinikai állapotától függ, beleértve a műtétet, a kemoterápiát és a biológiai terápiákat.

A kezelés ellenére a prognózis gyenge, az átlagos túlélés 8,4 hónap (10, 11) .

1. Capote NL. Epidemiológiai profil és rákkontroll Venezuelában. Gac Méd Caracas. 2013; 121 (1): 43-52.

2. Aretxabala XU, Losada HM, Mora JP, Roa IE, Burgos LS, Yáñez RE és mtsai. Neoadjuváns kemoradioterápia epehólyagrákban. Méd Chile tiszteletes. 2004; 132 (1): 51-57.

3. Andia KM, Gederlini GA, Ferreccio C. Epehólyagrák: trend és kockázateloszlás Chilében. Méd Chile tiszteletes. 2006; 134 (5): 565-574.

4. Wan X, Zhang H, Chen C, Yang X, Wang A, Zhu CH és mtsai. Az epehólyag papilláris adenokarcinóma klinikai kóros jellemzői. Orvostudomány (Baltimore). 2014; 93 (27): e131.

5. Aloia T, Jarufe N, Javle M, Maithel S, Roa J, Adsay V és mtsai. Epehólyagrák: Szakértői konszenzusos nyilatkozat. HPB (Oxford). 2015; 17 (8): 681-690.

6. Shindoh J1, az Aretxabala X-től, Aloia TA, Roa JC, Roa I, Zimmitti G és mtsai. A tumor lokalizációja erősen megjósolja a tumor progresszióját és a túlélést a T2 epehólyag rákban: Nemzetközi multicentrikus vizsgálat. Ann Surg. 2015; 261 (4): 733-739.

7. Zhu JQ1, Han DD, Li XL, Kou JT, Fan H, He Q. Időskorú betegek véletlenszerű epehólyagrák előrejelzői. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2015; 14: 96-100.

8. Campos MY, Brenes I. Epehólyagrák (Bibliográfiai áttekintés). Elérhető a következő címen: URL: http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/583/art13.pdf

9. Umaña C, Zuñiga A. Epehólyagrák. Elérhető: URL: http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/603/art13.pdf

10. Romero M, Bianchi L, Vilana R. A melanoma metasztázisai az epehólyagban. Radiológia. 2006; 48 (5): 321-323.

11. Tapia OE, Jofré FC, Aretxabala XU. A bőr melanóma áttétje az epehólyagban. Rev Chil Cir. 2015; 67 (1): 19-20.