Polimiozitisz
Meghatározás
Ez egy gyulladásos patológia, amely izomgyengeséget okoz elsősorban a proximális régióban (vállöv és kismedencei öv), fájdalommal, duzzanat érzéssel és fáradtsággal társítva. Korlátozást okoz a karok és a csípő utolsó fokainak helyes mozgósításában; valamint vesztesége. Ritka entitás.
Az izomösszehúzódásért felelős fehérjék gyulladásos megváltozása miatt a myopathiák csoportjába tartozik.
Etiológia
Az ok nem ismert, megvizsgálták, hogy kapcsolódhat-e autoimmun, genetikai tényezőkhöz és/vagy kapcsolódhat-e bizonyos vírusfertőzésekhez.
A bemutatás leggyakoribb kora 50 és 70 év között van, nőknél gyakoribb, aránya 2: 1, és a bejelentett prevalenciája 1 eset/100 000 lakos.
A differenciáldiagnózist más típusú myopathiákkal vagy patológiákkal kell elvégezni, amelyek izomgyengeséggel vagy fájdalommal is társulnak.
Diagnózis
A páciens által irányított klinika a felső vagy alsó végtagok szimmetrikus jellegű gyengeségén alapul, ami nehézségeket okoz a mindennapi élet alapvető tevékenységeinek (öltözködés, hajfésülés, személyes higiénia) elvégzésében.
A klinika szubakut fájdalmat mutat, ami aszténiával, általános rossz közérzettel, főleg mechanikus izomfájdalommal társul.
Analitikai szempontból az izomenzimek emelkedését figyelték meg a szérumanalízisben (CPK), társítva a gyulladásos markerek (CRP és ESR) emelkedését. Ki kell egészíteni autoimmun antitestek, szérum kreatinin és myoglobunuria kérésével.
Az esetek 60% -ában pozitív anti-Jo antitesteket mutatnak be.
A diagnózisnak mindig társítania kell a tumormarkerek negativitását, amelyek kizárják, hogy paraneoplasztikus megnyilvánulásról van szó.
Elektromiográfia elvégzése az érintett célizom régióban: kisfeszültségű rövid hullámok.
Igaz diagnózisát úgy állapítják meg, hogy izombiopsziát végeznek a klinikailag érintett izomban, foltos mononukleáris gyulladásos infiltrátumok megfigyelésével.
Klinikai megnyilvánulások
A leggyakoribb megnyilvánulások, amint azt korábban említettük, a következők:
- Vegyes, mechanikus-gyulladásos fájdalom bizonyos izomcsoportokban.
- A vállöv és a medenceöv gyengesége: váll, kar, csípő, comb, amely korlátozza Önt az erőveszteség miatt a teljes mozgósításhoz, emelje fel a karját (öltözzön, mosson), vagy keljen fel ágyból, székről stb.
- Nehéz a megfelelő nyeléshez, szilárd ételek, enyhe étvágytalansággal, fogyással jár
- Légzőrendszer: mérsékelt erőfeszítések esetén mély inspirációkat/légzést, nehézlégzést vehet igénybe. Hosszú beszélgetések, diszfónia.
Kezelés
Szükség van gyógyszerek felírására mg/kg tömegben a diagnózis felállításakor, 8 óránként orálisan elosztva, gyomorvédő és kalcium D-vitaminnal társítva, lassan progresszív csökkenő sémával.
Esetenként, ha a klinikai helyzet 1000 mg intravénás bolus metilprednizolon beadását igényli.
A prednizon csökkentése után, ha a várt klinikai, funkcionális és analitikai válasz nem található meg, olyan betegségmódosító gyógyszert, mint például metotrexát, azatioprin, társítani kell.
Természetesen rendszeres aerob gyakorlatok elvégzésével, a túlterhelés elkerülésével és a minőségi funkcionalitás javítása és visszaszerzése érdekében.
Ha az izomfolyamat nem reagál, szükség lehet a biológiai gyógyszerek, például a rituximab kezelésére, a jövőbeli klinikai vizsgálatok közzétételéig, amelyek lehetővé teszik számunkra, hogy több információ álljon rendelkezésünkre a döntéshozatalhoz.