ödéma

Quincke ödémájának, angioneurotikus ödémának vagy örökletes angioödémának nevezik Örökletes genetikai betegség, amely fájdalmas gyulladást és ödéma megjelenését okozza a mély dermiszben, a szubkután szövetben, a nyálkahártyákban és még egyes zsigerekben is.

Néha ez a genetikai betegség meghatározza az életveszélyes képet, ha befolyásolja a légzőrendszert. Tudjon meg többet róla ebben a cikkben.

Örökletes angioödéma típusai

Az örökletes angioödéma kétféle lehet:

  • 1. típus (leggyakoribb): C1 inhibitor hiány jellemzi, amely az immunrendszer klasszikus komplement aktivációs útját szabályozó fehérje. Ez egy híd a veleszületett és a megszerzett immunitás között, amely segít megvédeni magunkat a fertőzésekkel szemben.
  • 2. típus: a C1 inhibitor meghibásodása jellemzi.

Az örökletes angioödéma első tünetei általában gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek. Idősebb korokban, és amikor a betegeknek társult rendellenessége van, előfordulhat, hogy a C1-gátló hiány a következő okokból származik:

  • A komplementrendszert az a miatt fogyasztják daganatos rendellenesség (B-sejtes lymphoma).
  • Antitestek termelődnek a C1 inhibitor ellen. Ez fordul elő autoimmun betegség mint a lupus erythematosus.

Mi válthatja ki Quincke ödémáját?

Az örökletes angioödéma kiváltója enyhe trauma lehet, vírusos betegség, bizonyos ételek fogyasztása, stressz, sőt hidegnek való kitettség.

A Quincke ödémájához kapcsolódó tünetek

A a Quincke ödéma jellegzetes tünetei Nagyon hasonlítanak azokhoz, amelyek a bradikinin által közvetített angioödéma egyéb formáiban jelentkeznek:

  • Fájdalmas duzzanat az arc, az ajkak és a nyelv aszimmetrikus.
  • Duzzanat a kéz, a láb és a nemi szervek hátulján.
  • Bélelzáródás.
  • Betegség.
  • Hányás.

Örökletes angioödéma nem jelentkezik csalánkiütés vagy viszketés.

Hogyan diagnosztizálják?

A bradikinint, amely erős értágító, az örökletes angioödéma tüneteinek többségéért felelősnek tekintik.

A diagnózist laboratóriumi vizsgálatokkal végezzük a szérum komplement koncentráció kimutatásával. Ehhez megmérik a C4, C1-inhibitor és C1q, amely a C1 komponense, koncentrációját:

  • Örökletes angioödéma (1. és 2. típus) alacsony C4-szinttel igazolták.
  • 1. típusú örökletes angioödéma: alacsony koncentrációjú C1 inhibitor és normál koncentrációjú C1q.
  • 2. típusú örökletes angioödéma: normális vagy megemelkedett C1 inhibitor koncentráció és normális C1q koncentráció.
  • Szerzett C1 inhibitor hiány: alacsony C1q koncentrációk.

Ezért, ha az angioödémával nem jár csalánkiütés, és egyértelmű ok nélkül kiújul, örökletes angioödéma vagy szerzett C1 inhibitor hiányt kell feltételezni.

Quincke ödéma kezelése

A bradikinin által közvetített angioödéma, például Quincke ödéma kezelése általában ellenálló az angioödéma más típusainak kezelésére alkalmazott "szokásos" terápiákkal szemben. Az epinefrin, glükokortikoid gyógyszerek vagy antihisztaminok alkalmazása ezekben az esetekben nem hatékony.

  • Akut rohamok esetén, amelyek veszélyeztetik a beteg életét Légúti kompromisszum esetén: az emberi plazma eredetű C1 inhibitor koncentrátumot intravénásán adják be.
  • Hosszú távú megelőzés: a kezelés C1 inhibitoron (ecallantidon vagy icatibanton) alapszik. Ha ezek közül a gyógyszerek egyike sem volt elérhető, akkor az Európai Unióban tranexaminsavat használnak.
  • Csökkentett androgéneket is használnak (danazol) megelőzés céljából vagy megelőző intézkedésként. Ezek stimulálják a C1 inhibitor májszintézisét.
  • Műtét, intubáció vagy a cervico-arc régiójának traumájával járó eljárás, rövid távon lehetséges akut rohamot meg kell akadályozni. A C1-észteráz inhibitor koncentrátumot általában harminc perccel az invazív eljárás előtt alkalmazzák.
  • A tünetek enyhítésére: fájdalomcsillapítók, antiemetikumok és hidratálás alkalmazhatók.

Következtetés

Noha ez alacsony prevalenciájú patológia, Quincke ödéma vagy örökletes angioödéma veszélyeztetheti a beteg életét, ha nem diagnosztizálják időben.

A betegségnél jelentkező klinikai tünetek és tünetek felvethetik annak gyanúját, hogy rosszul fordulhat elő újabb patológia. Ezért, Az angioödéma enyhe gyanúja esetén szakemberhez kell fordulni.