A felső gyomor-bél vérzése a gyomor falának szakadása következtében, mint szokatlan megjelenési forma policitémia vera betegekben
Puerto Real Egyetemi Kórház. Cadiz.
Puerto Real Egyetemi Kórház. Cadiz.
M.C. de la Vega-Olías
Puerto Real Egyetemi Kórház. Cadiz.
Összegzés
A polycythemia vera (PV) egy mieloproliferatív entitás, amely súlyos emésztési rendellenességeket okoz. A gyomor-bélrendszeri elváltozások prevalenciája növekszik (7-23% között) az általános populációhoz képest [1]. A legreprezentatívabb hatás általában a gyomorfekély, amely az eróziótól/könnyektől függően a felső gasztrointesztinális vérzés (UGH) szokatlan formája. Az elváltozások típusától függetlenül azonban etiopatogén szerepük még mindig ellentmondásos.
Kulcsszavak: gasztrointesztinális felső vérzés, policitémia vera, JAK 2+.
Absztrakt
A polycythemia vera (PV) egy mieloproliferatív entitás, amely súlyos emésztési rendellenességeket okoz. A gyomor-bélrendszeri elváltozások prevalenciája nőtt (7-23% között) az általános populációhoz képest [1]. A legreprezentatívabb forma általában a gyomorfekély, amely az eróziótól és a könnyektől másodlagos felső gyomor-bélvérzés (UGH), a szokatlan megjelenési forma. Az elváltozások típusától függetlenül azonban ezek etiopatogén érintettsége továbbra is ellentmondásos.
Kulcsszavak: gasztrointesztinális felső vérzés, policitémia vera, JAK 2+.
LEVELEZÉS
Germán José Santamaría Rodríguez
Puerto Real Egyetemi Kórház
11510 Puerto Real (Cádiz)
Idézd ezt a munkát
Santamaría Rodríguez GJ, Campos Martínez FJ, de Vega Olías MC. A felső gyomor-bél vérzése a gyomor falának szakadása miatt, mint ritka bemutatás egy policitémia verában szenvedő betegnél. RAPD Online. 2018; 41 (2): 107-110.
Bevezetés
68 éves nő, szív- és hipertóniás. Hematológiai nyomon követés során PV JAK2 +. Hirtelen és intenzív generalizált hasi fájdalom miatt érkezett az ügyeletre, az elülső felső csípőcsontban végzett csontvelő biopszia után. Vizsgálata során fájdalmat tapasztalt a hypogastriumban tapintva, peritonealis irritáció nélkül. Alapvető laboratóriumi vizsgálatokat (polyglobulia) és hasi-kismedencei CT-vizsgálatot kértek, amelyek jelentős pneumoperitoneumot tártak fel a valószínű szabad perforáció miatt, amely valószínűleg iatrogén eljáráshoz kapcsolódik, figyelembe véve, hogy azt néhány órával a klinika előtt elvégezték.(1–11. Ábra).
A sürgős feltáró laparoszkópia lehetőségét konzultálták a Surgery-vel, de megfigyelés alatt tartása alatt egy őszinte UGH-epizódot mutatott be, amelynek felső gasztrointesztinális endoszkópiáját (EDA) végezték. Ez a gyomor nyálkahártyájának több mély, legalább három gomblyuk alakú szakadását mutatta a részben devitalizált nyálkahártya eritemás-ibolyaszínű hátterén, ami az iszkémiás alapú vérzés különböző evolúciós szakaszait jelezte. Gondos retroverziós vizsgálat után a lyukat az egyik kisebb görbületi könnyben azonosították. Az ügyeleti csapat jelenlétében sürgős feltáró laparotómiát döntöttek el, amelyben az NGS sóoldat és metilénkék beültetése után nem szabad szabad folyadékot bizonyítani, és a perforációs lyukat egy kisebb, körülbelül 4 cm átmérőjű gyomor görbületben helyezték el., nem utal a tumor megjelenésére. Úgy döntöttek, hogy a gyomorhibát 45 mm-es EndoGia-val, a varratvonal invaginációjával és az epiploplasztikával lezárják. A műtét utáni időszak eseménytelen volt, a műtét után egy héttel mentesült.
Az áttekintést követően a páciens jó orális toleranciát mutatott béltranzitával patológiás termékek nélkül. A műtéti patológia a gyomor nyálkahártyáját tükrözi, intenzív érrendszeri dilatációval és vérzéssel, a hám regenerációjának jeleivel. A kontroll EDA-ban olyan lineáris hegeket figyeltünk meg, amelyek nemrégiben granulált szövetekkel voltak összhangban, a gyomor könnyeinek műtéti záródásának területének megfelelően. Pozitív ureázpróbával Helicobacter pylori.
1.ábra
A gyomor kisebb görbületű nyálkahártyájának könnyei retrovízióban, héjas nyálkahártya adatokkal, gyakorlatilag a muscularis nyálkahártya bevonásával.
2. ábra
A könnyebb képet a közelmúltbeli vérzések és még tapadt vérrögök adatai bizonyítják.
3. ábra
A perforáció nyílása, amely a nyálkahártya legfelszínesebb rétegeit jeleníti meg, gyakorlatilag az izomzatig.
4. ábra
A furat/fúrás képe közelebbről.
5. ábra
A retrovízióban már meggyógyult könnyek képe, gyakorlatilag észrevehetetlen, mint a fehér varrat finom vonalai a környező nyálkahártya normalizálásával.
6. ábra
7. ábra
TAC. Pneumoperitoneum a gyomorkamra szabad perforációja után.
8. ábra
Pneumoperitoneum CT-ben parasagittalis rekonstrukcióban.
9. ábra
A gyomorfal szövettani kórtana hemorrhagiás mikrotrombózis gócokkal.
10. ábra
Kép a nyálkahártya vastagságának nagyobb megnövekedésével, a H-E x100 hemorrhagiás stasis és mikrotrombusok venulusaiban lévő fokális résekkel.
11. ábra
A laparotomia részlete a gyomor perforációjának endoghia lezárásával.
Vita
A PV-ben vagy esszenciális trombocitémiában szenvedő betegeknél nagyobb az artériás vérzés és a tromboembóliás jelenségek kockázata, eléri a 25-30% -ot, főként a mesenterialis és portális vénás trombózis, valamint a pulmonalis HT esetei a pulmonalis érrendszer helyi thromboemboliás eseményei miatt. A mikrovaszkuláris rendellenességek közé tartozik az erythromelalgia, a Raynaud-jelenség, az acrocyanosis, a bőr- és gyomorfekély, valamint a nekrotizáló purpura. Ezek a megnyilvánulások megelőzhetik a mieloproliferatív rendellenességet hónapokkal a diagnózis előtt [2].
A myeloproliferatív neoplazmákban a trombohemorrhagiás jelenségek mögöttes mechanizmusai nincsenek pontosan meghatározva.
A PV kiemelkedik:
a) A thrombocyta-aktiváció következtében fellépő nyálkahártya-ér trombózis következtében fellépő helyi ischaemia - endotheliális aktiváció és leukocita-thrombocyta-tapadás, valamint a koagulációs kaszkád ebből következő aktivációja JAK2 + mutációval rendelkező alanyokban [3], [4];
b) a basophilia miatt másodlagos hisztaminémia;
c) a GIF-hiányhoz kapcsolódó APOA4/APOC3 gének nagyobb expressziója;
d) Fertőzés Helicobacter pylori, főleg CagA+.
Hasonlóképpen, ezeknek az elváltozásoknak megnövekedett vérzéses kockázata van a leukocitózissal összefüggésben életkorban (> 60) és női nemben.
A különbözõ mechanizmusok és az említett elváltozások megjelenésében szerepet játszó leírt kockázati tényezõk közötti összefüggést, valamint az ezekért felelõs PV-hez társuló mikrovaszkuláris trombohemorrhagiás hatások következményeit még tisztázni kell. Kevés a prospektív vizsgálat, és a rendelkezésre álló adatok heterogén retrospektív vizsgálatokból származnak. A jelenleg ismert kockázati tényezők prediktív értéke korlátozott, ezért a kockázati skála kidolgozása továbbra is kihívást jelent. Ezekben a populációkban is spekulálták a vérlemezkék elleni szerek használatának optimalizálását a szív- és érrendszeri jelenségek másodlagos megelőzéséért, amelyek szintén nagyobb vérzési kockázattal terheltek, mivel szuper hozzáadott szövődményként jelentkeznek, ezért alkalmazása ellentmondásos.
Ugyanakkor számos olyan vizsgálatot végeztek, amelyek összefüggésbe hozták a mikrovaszkulatúra hiperviszkozitását vagy trombózisát a mieloproliferatív állapotokkal. Helicobacter pylori. A PV-vel való kapcsolatát még nem vizsgálták. Egy 38 beteggel végzett vizsgálat során bebizonyosodott, hogy a PV-betegek HP-fertőzése szignifikánsan független a gasztroduodenális elváltozásoktól, a mögöttes patogenetikai mechanizmusok felelősek a nyálkahártya vaszkuláris áramlásáért és a CagA + törzsek tropizmusáért. A magas érzékenység a Helicobacter pylori és a tünetmentes gasztroduodenális elváltozások gyakorisága a PV-ben (akár 77%) e betegek szoros nyomon követésére utal [5].
Bibliográfia
Devendra KC, Lorenzo Falchi, Srdan Verstovsek. A trombózis és a vérzés alulértékelt rizikója myelofibrosisban szenvedő betegeknél: áttekintés. Ann Hematol. 2017 (96): 1595-1604.
Haculla E, Rose C és mtsai. Milyen érrendszeri események utalnak mieloproliferatív rendellenességre? J Mal Vasc. 2000; 25 (5): 382-387.
Arellano Rodrigo E, Álvarez Larrán A és mtsai. Fokozott vérlemezke- és leukocita-aktiváció, mint a trombózis elősegítő mechanizmusa esszenciális trhombocythaemiában és korreláció a JAK2 mutációs státusszal. Haematologica. 2006; 91 (2): 169-175.
Iensen MK, Nully BP és munkatársai. A myeloproliferatív rendellenességekben a megnövekedett keringő platelte-lekocyta aggregátumok korrelálnak a korábbi trombózissal, a thrombocyta aktivációjával és a thrombocyta számmal. Eur J Haematol. 66 (3): 143-151.
Giuseppe Torgano, Clara Mandelli és mtsai. Gastroduodenális elváltozások inpolycythaemia vera: a Helicobacter pylori gyakorisága és szerepe. British Journal of Hematology. 2002; 117: 198–202.