A bal mellékvese karcinóma miatt másodlagos Cushing-szindróma tüdőáttéttel

Egyetemi Kórház Komplexum. gránát.

Egyetemi Kórház Komplexum. gránát.

Gómez-Ángulo Montero atya

Apon Hospital de Poniente.

Összegzés

A jóindulatú mellékvese daganatok viszonylag gyakoriak, a komputertomográfiai vizsgálatok több mint 4% -ában azonosítják őket; ezzel szemben a mellékvese primer rosszindulatú daganatai ritkák [1]; az adrenocorticalis carcinoma előfordulása 1-6/millió lakos/év, és gyakoribb a 40-50 év közötti korosztályban [2], az összes carcinoma típus 0,2% -át teszi ki [1], [2]. A megjelenítés formáinak széles skálája van, a hormonok termelésével vagy nem, valamint az általuk szintetizált hormon típusával kapcsolatban; E daganatok többsége tünetek nélkül növekszik, amíg el nem éri a nagy méretet, és beszivárog a szomszédos struktúrákba, ami rontja a prognózist [1], [2]. Viselkedésük általában nagyon agresszív, oly módon, hogy a disszeminált betegségben szenvedő betegek általában nem érik el az egy évet [1].

Kulcsszavak: Mellékvese-daganatok, mellékvese-karcinóma, Cushing-szindróma, hirsutizmus.

Absztrakt

A jóindulatú mellékvese daganatok viszonylag gyakoriak, és a CT-vizsgálatok több mint 4% -ában azonosítják őket; a mellékvese primer rosszindulatú daganatai azonban ritkák [1]; az adrenokortikális karcinómák előfordulása 1-6/millió ember/év, és gyakoribbak a 40-50 év közötti embereknél 2, ami az összes carcinoma típus 0,2% -át teszi ki [1], [2]. Megjelenésük függ a hormonok termelésétől (vagy sem) és az általuk szintetizált hormon típusától; e daganatok többsége tünetek nélkül növekszik, amíg a méretük meg nem nagyobb, és elkezdenek beszivárogni a szomszédos részekbe, rontva a prognózist [1], [2]. Viselkedésük általában nagyon agresszív, ezért a disszeminált betegségben szenvedő betegek általában nem élnek egy évnél tovább [1].

Kulcsszavak: Mellékvese-daganatok, mellékvese-karcinóma, Cushing-szindróma, hirsutizmus.

Yolanda Nunez Delgado

Test

Bemutatjuk egy 19 éves, személyes érdeklődéssel nem rendelkező nő esetét, aki a diffúz hasi fájdalom, az evolúció 2-3 hónapos állapotának klinikai képéért konzultált a konzultáció napján a sürgősségi osztályon, hasi duzzanat és hányinger, hasonlóan a pácienshez Az arc kipirulásának és a fokozatos súlygyarapodásnak az étrendi kontroll ellenére is beszámolt.

A fizikális vizsgálat 155/100 vérnyomást mutatott normális pulzus mellett; "telihold" fáciesek és hirsutizmus; gömb alakú has, diffúz tapintással érzékeny. A sürgősségi elemzés során csak 3 meq/l kálium, GGT: 103 NE, valamint metabolikus alkalózis: pH: 7,54; CO2: 44; CO 3H: 37,9.

Az egyszerű hasi röntgenfelvételen (1. ábra) noduláris meszesedéseket figyeltünk meg a bal felső kvadráns régióban; Ultrahangos vizsgálatot végeztek (2. ábra), amely megerősítette a meszesedések jelenlétét a bal retroperitoneális régióban, amelyet abdominopelvicus CT-vel egészítettek ki intravénás kontraszt nélkül és amelyben szilárd tömeget figyeltek meg a bal mellékvese-retroperitoneális régióban, nagyon heterogén sűrűségű, több meszesedést mutat be a belsejében, viszonylag jól körülhatárolható határokkal, és amelyek kontraszt beadása után ugyanez heterogén felvételét mutatta hiper- és hipokaptáns területekkel (3a. ábra). Hasonlóképpen, a portális fázisban hiperkaptáns fokális májelváltozást figyeltek meg, egy kis központi hypocaptant területtel, amely a VII. Szegmensben található (3b. Ábra).

1.ábra

Egyszerű hasi röntgen: noduláris meszesedések a bal felső kvadráns régióban

sapd

2. ábra

Hasi ultrahang: megerősíti a meszesedések jelenlétét a bal retroperitoneális régióban.

3A. Ábra

Abdominopelvicus CT-vizsgálat intravénás kontraszt nélkül és intravénás kontraszt nélkül, amelyben a bal mellékvese-retroperitoneális régióban található szilárd tömeg figyelhető meg, nagyon heterogén sűrűségű, amely többszörös meszesedést mutat a belsejében, viszonylag jól körülhatárolt határokkal és a kontraszt beadása után heterogén felvételét mutatja be hiper- és hipokaptáns területekkel.

3B. Ábra

Fokális májelváltozás figyelhető meg, hiperfelvétel a portális fázisban, kis központi hypocaptant területtel, a VII.

A hasi vizsgálatba bevont bazális mellkasszakaszokban a bal alapon körülbelül 15 mm nagyságú, jól meghatározott és homogén határokkal rendelkező tüdőcsomót figyeltek meg, amelyet a PA mellkasröntgen is bizonyított (4. ábra).

4. ábra

Tüdőcsomó a bal alapon, körülbelül 15 mm nagyságú, jól körülhatárolható és homogén határokkal, zöld kör, látható a hasi vizsgálatba bevont bazális mellkasszakaszokban, PA mellkasröntgen is bizonyítja.

A kórházi felvétel során végzett elemzés során a következőket fedezték fel:

Adrenocorticalis csapat hormon, ACTH: elnyomva (60mcg/dl. Ösztrogének: 6 cm, szabálytalan határok, nekrózis és meszesedés területei, valamint a CT-n 35 Hounsfield egységnél nagyobb csillapítási együttható) rosszindulatú daganatra utaló adatok ], [2], [4].

A hiperintenzív jelek jelenlétét a pT2 mágneses rezonancia szekvenciában szintén gyanúsnak tekintették.

A kóros vizsgálat során vannak olyan makro és mikroszkópos jellemzők, amelyek rosszindulatú daganatra utalnak. Az 500 grammnál nagyobb súly, a kapszulainvázió jelenléte, a nekrózis területei, a vérzés, a meszesedés, a mitózisok számának növekedése, az atipikus és hiperkromatikus magok és a sejtes pleomorfizmus a fő jellemzők, amelyek kiemelkednek a rosszindulatú daganatokban [1], [2], [4].

Az Egészségügyi Világszervezet osztályozása szerint az adrenocorticalis carcinoma négy klinikai szakaszban van. Az I. klinikai stádium lokalizált daganatokat tartalmaz, 5 cm. A III. Klinikai stádium magában foglalja azokat, amelyeknek helyi inváziója és metasztázisuk van a regionális nyirokcsomókba, a IV. Klinikai stádium pedig azokat a daganatokat foglalja magában, amelyek behatolnak a szomszédos szervekbe és távoli metasztázisokkal rendelkeznek [1].

A műtét az első terápiás lehetőség minden esetben, még metasztázis vagy a folytonosság következtében bekövetkező invázió esetén is [1], [2]. Azoknál a betegeknél, akiknél a műtét nem eredményez gyógyulást, más kezelési alternatívákat alkalmaztak, például sugárterápiát, kemoterápiát és a Mitotane alkalmazását [1].

A mellékvese-karcinóma 5 éves túlélése körülbelül 38% [1].

BIBLIOGRÁFIA

Romero-Vélez G, Gómez-Pérez FJ, Aguayo A, Martínez-Benítez B, Pantoja JP, Sierra M et al. Elsődleges rosszindulatú mellékvese daganatok. Rev. Invest Clin 2012; 64 (3): 234-239.

Muro Toledo GE, Losada Guerra JL, Martín Pérez és Pérez Marín IR. Óriás mellékvese-karcinóma. Eset bemutatása Arch. Esp. Urol. 2009; 62 (2): 134-136.

Casallas MA, Calderón CM. A bal mellékvese karcinóma utáni másodlagos Cushing-szindróma májmetasztázisokkal és a vena cava hatalmas tumor-trombózisával. Biomédica 2012; 32: 490-498.

Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M. Adrenocorticalis carcinoma kezelése. Clin Endocrinol 2004; 60: 273-287