Szerzett koagulopátiák
Háziorvosi vezetői szint: Diagnózis Gyanú Kezelés A kezdeti Nyomkövetés Származik
Lényeges szempontok
A szerzett koagulációs hibák befolyásolhatják a vérzéscsillapítás különböző szintjeit.
Szisztémás betegségekkel társulnak, a leggyakoribbak: DIC, krónikus májbetegség és K-vitamin-hiány.
Mindig ellenőrizze a családtörténetet és a vérzési szövődményeket.
Végezzen el kezdeti koagulációs teszteket a diagnosztikai megközelítés érdekében.
Tipikus klinikai eset
50 éves beteg, krónikus alkoholista és kórelőzményben vannak nyelőcső-varikumok. Fizikai vizsgálat során a karokon és a petechiákon a zúzódások találhatók. Utal a műtét utáni szövődményekre (vérzésre) is.
Meghatározás
A szerzett koagulopátiák nagyon gyakori folyamatok a klinikai gyakorlatban. Általában másodlagosak egy sor olyan szisztémás betegségben, amelyek megváltoztatják a hemosztázis bizonyos szintjét (primer, szekunder vagy fibrinolízis), és legtöbbször koagulációs faktorok fogyasztásának eredményei, mint a disszeminált intravaszkuláris koagulációban (DIC). faktorszintézis hibája, például májbetegség és K-vitamin hiány esetén, vagy keringő antikoagulánsok vagy koagulációt megváltoztató gyógyszerek (K antivitaminok, acenokumarol vagy warfarin) jelenléte következtében. A vérzés intenzitása nagyon változó, gyenge korrelációjú a rutinos koagulációs vizsgálatok során kimutatott hemosztatikus rendellenességekkel.
Etiológia-epidemiológia-patofiziológia
Az elsődleges hemosztázis változásai a vérlemezkék diszfunkciójának (vérlemezke-ellenes gyógyszerek, urémia, paraproteinémia) vagy gyakrabban a trombocitopéniás állapotok következményei: Immun (ITP, gyógyszerek), csökkent termelés (citotoxikus), szekvenáció (hiperplenizmus) vagy fogyasztás (DIC, TTP hatalmas vérzés). A másodlagos hemosztázisban bekövetkező változások a faktorok (gyógyszerek, Vit K-hiány, májbetegségek, hypothyreosis) csökkent szintézisének, fogyasztásuknak (DIC, vérzés) és faktor inhibitor antitestek jelenlétének (a VIII. Faktor a leggyakoribb). A haemostasis változásokon belül vannak a fibrinolízis rendellenességei és a komplex thromboemorrhagiás rendellenességek is.
A klinikailag szerzett koagulopátiák leggyakoribb okai: krónikus májbetegség, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) és K-vitamin-hiány.
Krónikus májbetegség: A máj fontos szerepet játszik a hemosztatikus egyensúlyban, mivel aktívan részt vesz a prokoaguláns fehérjék (fibrinogén, II, V, VII faktorok), valamint a koaguláció gátló vagy szabályozó funkciójú (antitrombin, fehérjék C és S). A jó májműködés nemcsak a keringő fehérjék mennyiségét befolyásolja, hanem azok szerkezetét vagy biokémiai összetételét is. Másrészt az is ismert, hogy májbetegségben a fibrinolitikus rendszer aktivált állapota súlyosbodhat, másodlagosan a szöveti fibrinogén aktivátor plazma-clearance-e rendellenessége miatt. Ezenkívül a hiperplenizmussal járó változó thrombocytopenia gyakran kíséri a májcirrhosist, amely nagyobb vérzési hajlamot is feltételez, amely viszont fokozódik, ha a vérlemezkék együttes funkcionális változásai vannak.
Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC): a fibrinképződés következtében különböző okokkal társuló koaguláció általános intravaszkuláris aktivációja, valamint a kis és közepes kaliberű erek trombotikus elzáródása. A DIC fő következményei a hemosztatikus fehérjék és a vérlemezkék fogyasztása, ami vérzéses jelenségekhez és az erek trombotikus elzáródásához vezet, ami a vérellátásuk csökkenésével veszélyezteti a különféle szervek működését. Az utolsó következményekig készített kép többszerves meghibásodáshoz vezet.
K-vitamin-hiány: Ez a fő oka a plazma koagulációs faktorok szintézisének, különösen az úgynevezett függő K-vitamin, a II-es faktor, a VII-es, a IX-es és a X-faktor szintézisének, és a természetes antikoagulánsok szintézisét is befolyásolja. mivel ezek C és S fehérjék. A gamma-glutamil-karboxiláznak köszönhetően a K-vitamin szükséges a fent említett koagulációs faktorok glutaminos maradékainak karboxilezéséhez. A karboxilezés után ezek a fehérjék affinitást nyernek a sejtfelszín negatív töltésű foszfolipidjeihez, különösen a vérlemezkékhez, és ezzel megkezdődik az alvadás. Ezenkívül a sejt reduktázokkal rendelkezik, amelyek regenerálják a felhasznált K-vitamint, visszaállítva aktív formájává. Az étrend által biztosított K-vitamint VK1-nek hívják, szükséglete napi 1 mg/kg körüli. A bélbaktériumok emellett K2-vitamint termelnek. A hiány oka lehet különböző okok: hiányos ellátás, csökkent felszívódás és K-vitamin antagonisták, például orális antikoagulánsok, acenocoumarol és warfarin.
Diagnózis
Az anamnézisnek legalább a következőket kell tartalmaznia: A veleszületett patológia szuggesztív története, például a vérzés és a gyermekkori vérzések családi kórtörténete. A vérző diatézis azonosításához fontos a műtétek vagy a foghúzás története vérző szövődményekkel, a vérzés típusa és intenzitása, a menstruáció jellemzői. Általánosságban elmondható, hogy a közelmúltban kezdődő gyomor-bélvérzés, hematuria és menometrorrhagia inkább helyi problémákkal, mint koagulopátiákkal társul. A koagulopathia okának felismerése szempontjából fontos a gyógyszerbevitel története, szokások (OH), műtétek (a szív az Ac faktor V inhibitorokkal társul).
A fizikális vizsgálat irányíthatja a diagnózist, az ecchymosis, a petechia és a nyálkahártya vérzése orientálódhat egy elsődleges rendellenességre, és a mély vérzés, például a hemarthrosis, másodlagos hemostasis rendellenességre utal. Keresse meg a krónikus májkárosodás jeleit, az urémiás légzést, az autoimmunitás jeleit (a lupus és a reumatikus betegség a legfontosabb). Az első vizsgálatok között szerepel az elsődleges vérzéscsillapítás vizsgálata: Trombocitaszám és kenet (skisztociták, pszeudotrombocitopénia a vérlemezkék felhalmozódása miatt EDTA miatt) és vérzési idő (amely a vérlemezkék erekkel való érintkezését értékeli), a variabilitás egyre kevésbé használja a technika és ennélfogva az eredmények; Másodlagos hemosztázisos vizsgálat: a protrombin idő (PT), amely értékeli az extrinsic utat (F VII), és a közös út (FX, V, II, trombin és fibrinogén), a trombin idő, amely értékeli a fibrinogén termelést és a tromboplastin idővel aktivált parciális (aPTT) értékeli a belső utat (F VIII, IX, XI és XII) és a közös utat. A plazmakeverék-vizsgálatot (alacsony faktortartalmú plazma plusz normál plazma) szintén alkalmazzák a faktorhiány (az aPTT vagy a PT normalizálódik) vagy az inhibitorok (az aPTT vagy a PT változatlan marad) és a fibrinogénszint megkülönböztetésére.
Krónikus májbetegségekben: A stabil májbetegségben szenvedő betegek általában nem véreznek, kivéve néhány bőr hematoma és ecchymosis. A vérzéses képet maga a betegség szövődményei váltják ki, mint például a nyelőcső megrepedése vagy a DIC kialakulása akut májelhalás vagy szeptikus tünetek miatt. A laboratóriumban az alvadási idők (PT és aPTT) csökkenése figyelhető meg a koagulációs faktorok hiánya, a C-, S- és antithrombin III-fehérje (AT-III) plazmakoncentrációjának csökkenése, valamint a trombocitopénia és a tesztek megváltozása miatt vérlemezkefunkció és csökkent 2-antiplasmin és megnövekedett D-dimer.
DIC-ben: Vérzéssel járó megnyilvánulások, a szúrási hely vérzésétől kezdve az általános ekchimózisokig és a nyálkahártya vérzéséig, amelyek súlyos emésztőrendszeri vérzéshez vezethetnek. Másrészt a fibrin lerakódása a mikrocirkuláció szintjén trombotikus jelenségeket okozhat, a disztális szintű nekrotikus elváltozásoktól kezdve a létfontosságú szervek befolyásolásáig, amelyek több szervi elégtelenséghez vezetnek, mint például a Watherhousen-Friderichsen-szindróma, amely a meningococcus szepszis. A laboratóriumban az alvadási idők (PT és aPTT) meghosszabbodása látható a koagulációs faktorok fogyasztása, a thrombocyta-fogyasztás miatt másodlagos thrombocytopenia, a fibrinogén kezdetben megemelkedett, mivel akut fázisú reagensként hat végre, ha az állapot idővel tart, szintje csökken, végül a D-dimer növekedése a fibrin keletkezése és az AT-III, a C-fehérje és az S-protein csökkenése következtében.
K-vitamin-hiányban: A kép nem túl tüneti. Súlyosabb helyzetekben zúzódások, szubkután és izmos haematomák, valamint nyálkahártya vérzések jelenhetnek meg, amelyek gyakoribbak a gyomor-bél traktusban és a genitourinary traktusokban. A laboratóriumi diagnózist a PT és aPTT megnyúlása jellemzi.
Kezelés
A kezelés a vérzéscsillapítás rendellenességét okozó patológiától függ, és egyedinek kell lennie, ezért vértermékek, plazma, vérlemezkék és krioprecipitátok megfelelő alkalmazására lehet szükség farmakológiai szerekkel, például protrombin komplex faktor koncentrátummal és antifibrinolitikus szerekkel kombinálva.
Krónikus májelégtelenség esetén a vérzést ligatúrákkal, TIPS-sel, terlipresszinnel kezelik; és frissen fagyasztott plazma transzfúzió 6-12 óránként.
A DIC esetében a fő terápiás manőver a DIC-t kiváltó ok kijavítása. Másodszor, támogató kezelésre van szükség a két fő tünet, a vérzés és a trombózis enyhítésére. Elsősorban friss fagyasztott plazmával helyettesítő kezelést végeznek az alvadási faktorok és a vérlemezke-koncentrátumok pótlására.
Végül a K-vitamin-hiány kezelése a vitamin adagolásán alapul, akár orálisan, ha nincs felszívódási probléma, vagy parenterálisan (intramuszkulárisan és intravénásan egyaránt). Általában napi 10 mg 3 napig történő beadása szükséges a hiány enyhítésére. Súlyos, életveszélyes vérzés esetén szükség lehet friss plazma vagy aktivált protrombin komplex koncentrátum beadására.
Nyomkövetés
A patológia tanulmányozásához forduljon a hematológiához.
A tartalom felülvizsgálat alatt van
A tartalmat a szakterület szakembere érvényesíti.