A bőrkiütéstől a T-limfómáig
Általában a limfómák olyan neoplazmákat képviselnek, amelyek hatással vannak immunrendszerünk sejtjeire, amelyek a nyirokcsomóinkban található B és T limfociták.
Szerzői:
Lilia Griga, a kantabriai egészségügyi szolgálat családi és közösségi orvoslásának szakorvosa
Stela Josanu Josanu, Osakidetza család- és közösségi orvos szakorvosa.
Iosune Larumbe Uriz, a navarrai egészségügyi szolgálat alapellátási nővére.
María Prado Vizcardo, a kantabriai egészségügyi szolgálat családi és közösségi orvoslásának szakorvosa.
Mónica González Suarez, a kantábiai egészségügyi szolgálat alapellátási ápolója.
Kulcsszavak: Kiütés, limfadenopátia, splenomegalia, perifériás T-limfóma.
Összegzés:
Két típusba sorolhatók: a non-Hodgkin-limfóma és a Hodgkin-limfóma, amelyeket viszont több altípusba sorolnak, a limfociták és a nyirokcsomók típusától vagy az extranodalis érintettségtől függően.
A T limfómák az összes limfóma 10-15% -át teszik ki, agresszívebbek és rosszabb prognózisúak. A WHO szerint a T-sejtek neoplazmáinak 18 altípusa létezik, amelyek közül az angioimmunoblasztikus T-limfóma (LTAI), amely egy nem Hodgkin-limfóma, a második leggyakoribb, az összes limfóma 18,5% -át és 4% -át teszi ki. Az LTAI-t patológiailag a neoplasztikus T-sejtek polimorf infiltrátuma jellemzi, CD4 +/CD8-típusú, eozinofilek, blaszt B-sejtek (amelyeket szinte mindig az Epstein Barr vírus fertőz meg), plazma sejtek, hisztociták és epithelioid sejtek, túlsúlyban betét perivaszkuláris és érrendszeri.
Az LTAI klinikai alakulása kedvezőtlen, biológiai tényezőktől (immunfenotípus, proliferációs index), klinikai (életkor, stádium, a betegség kiterjesztésének mértéke) függően.
Az elmúlt években a diagnosztikai és terápiás fejlődésnek köszönhetően az egyes lymphoma típusok prognózisa változó volt. Az első választás az indukciós CT: például a CHOP-séma: ciklofoszfamid, doxorubicin, Vincristine és prednizon, 5 éves teljes túléléssel, 32% -kal. Ha a kezdeti kezelésre nincs jó válasz, a CT-t immunterápiával (monoklonális antitestek, T-sejtek, onkolitikus vírusok, daganatellenes vakcinák), sugárterápiával vagy allogén vagy autológ vérképző őssejt transzplantációval kombinálják. Minden terápiás előrelépés ellenére továbbra is magas a relapszus.
Kulcsszavak: Bőrkiütés, limfadenopátia, splenomegalia, perifériás T-limfóma.
Absztrakt:
Általánosságban a limfómák olyan neoplazmákat képviselnek, amelyek befolyásolják immunrendszerünk sejtjeit, amelyek a nyirokcsomóinkban található B és T limfociták. Két típusba sorolhatók: a non-Hodgkin-limfóma és a Hodgkin-limfóma, amelyeket viszont több altípusba sorolnak, a limfociták típusától és a ganglionáris vagy ganglionián kívüli érintettségtől függően.
A T-limfómák az összes lymphoma 10-15% -át teszik ki, agresszívebbek és rosszabb prognózisúak. A WHO szerint a T-sejtes neoplazmák 18 altípusa létezik, amelyek közül az angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma (LTAI), amely nem Hodgkin-limfóma, a második leggyakoribb, az összes limfóma 18,5% -át és 4% -át teszi ki. Az LTAI-t kórosan a neoplasztikus T-sejtek polimorf infiltrátuma jellemzi, CD4 +/CD8-típusú, eozinofilek, B-blaszt sejtek (amelyeket szinte mindig az Epstein Barr vírus fertőz meg), a plazma sejtek, hisztociták és epithelioid sejtek túlsúlyban perivascularis és vascularis.
Az LTAI klinikai alakulása kedvezőtlen, biológiai tényezőktől (immunfenotípus, proliferációs index), klinikai tényezőktől (életkor, stádium, a betegség mértéke) függően.
Az elmúlt években a diagnosztikai és terápiás fejlődésnek köszönhetően az egyes lymphoma típusok prognózisa változó. Az első választott kezelés az indukció QT-je: CHOP-sémaként: ciklofoszfamid, doxorubicin, Vincristine és prednizon, 5 év alatt az összes túlélés 32%. Ha a kezdeti kezelésre nincs jó válasz, a QT-t immunterápiával (monoklonális antitestek, T-sejtek, onkolitikus vírusok, daganatellenes vakcinák), sugárterápiával vagy allogén vagy autológ hematopoietikus őssejt-transzplantációval kombinálják. Minden terápiás előrelépés ellenére továbbra is magas a relapszus.
Klinikai eset:
Egy 63 éves férfi általános rendellenességet okozó erythematózus bőrkiütés, 38 ° C-ig terjedő lázzal járó betegség miatt járt, különösen délutánonként, körülbelül 7 napos evolúcióval. A láz önkorlátozott, de a bőrkiütés továbbra is fennáll a csomagtartón, a háton és a végtagokon, a tenyér, a talp és az arcon (bár viszketés van). Volt egy váltakozó bélritmusú epizódja, patológiás termékek nélkül a székletben. Meteorizmus Néhány hete hyporexiával társult, és körülbelül 4 kg-ot fogyott. Tagadja a vegyszerekkel való érintkezést vagy az ismert allergiákat.
Személyes előzmények: 20 évig volt dohányos. Igyál 3-4 pohár bort naponta. Nincs ismert gyógyszerallergia. 2. típusú DM 10 évig, 850mg/8h metforminnal történő kezelés alatt. Hiperkoleszterinémia, 10 mg Simvastatin-kezelés alatt. 20 mg omeprazolt is szedett.
Fizikai feltárás:
SAT: 128 Hgmm TAD: 74 Hgmm, HR: 93 ütés/perc, SAT O2: 99%, Súly: 70,8 kg, Magasság: 164 cm, BMI: 26,3.
Jó általános állapot. Aszténikus szokás. Erythemás makulopapuláris elváltozások (lásd a 1. ábrát: makulopapuláris elváltozások), némelyik összefolyik, a legtöbb pedig nem, a törzsön lichenoid megjelenésű végtagokon. A nyálkahártyán nem észlelhető elváltozás. Nincs angioödéma. Tapintható lymphadenopathia, némelyik legfeljebb 1,5 cm átmérőjű, nem fájdalmas, a digastricus és bilaterális anterior laterocervicalis régióban, túlnyomórészt bal, túlnyomórészt jobb oldali kétoldali axilláris és túlnyomórészt jobb lágyék. Fej és nyak: diszkrét erythema a fáciesekben és a szupaciláris régiókban, egyes területeken kissé pikkelyes. Nincs golyva. Tapintható temporális artériák, szimmetrikusak. Ritmikus és szimmetrikus carotis, zörej nélkül. Thorax: normális konformáció, normális cardiopulmonalis auscultation. Depresszív has, nincs tapintás vagy ütéses visceromegalia (kétes léposzlop), tapintáskor nincs fájdalom. Extrémitások ödéma vagy DVT adatok nélkül. Normál neurológiai vizsgálat. Mozgásszerv: nincs ízületi gyulladás, nincs fájdalom az ízületi nyomáson vagy a csigolya gerincvelői folyamatai.
Az állapot alakulása és ritkasága miatt a beteget a Dermatológiai Szolgálat elé utalták a sürgősségi osztályra, ahol megkezdődött a vizsgálat, és az összes alkalmazott gyógyszert visszavonták, kivéve az omeprazolt és a metformint (szimvasztatin), valamint egy bőrbiopsziát. előadott. Prednizont írtak fel 30 mg/nap dózisban és antihisztamint, 5 mg dezloratadint viszketés nélkül, egyértelmű javulás nélkül, és a Belgyógyászatra utalták tanulmányozásra.
Kiegészítő tesztek:
Hemogram: limfociták 17,7%, limfociták 0,7 10e3/µL, vörösvértestek 4,46 10e6/µL, hemoglobin 12,9 g/dl hematokrit 37,9%, plaquetocrit 0,15%, cseppek 4% körül. Elkülönítve néhány kiterjedt citoplazmával rendelkező limfocitát láthattunk. ESR 22, pihenjen normális vérképet.
Általános biokémia: glükóz 144, LDH 280, nátrium 134, C-reaktív fehérje 10,1, normál maradék.
Szerológia: Hepatitis és HIV antigének negatív, citomegalovírus IgG pozitív, HSV 1/2 IgG pozitív, Epstein-Barr vírus IgG pozitív, Epstein-Barr vírus IgM pozitív.
Mellkas röntgen: a fennmaradó hörgőhila növekedése kóros leletek nélkül.
Megállapítások: Nyaki szinten kiemelkedik a limfadenopathia megléte a laterocervicalis és submandibularis láncokban, valamint mindkét egyértelműen kóros megjelenésű, egy centiméter átmérőt meghaladó axilláris üregben. Mediastinalis szinten tiszta patológiás nyirokcsomó-képződmények figyelhetők meg a perivaszkuláris lokációban, az aortopulmonalis ablakban, a pre- és para-trachealisban és a subcarinalis szinten is. A tüdő parenchymában nincsenek noduláris képek, vagy a sűrűség növekedése kóros érintettségre utal. A májnak sima élei vannak és homogén sűrűsége, nincs helyet elfoglaló elváltozás. Az epehólyag és az epevezeték normális. A hasnyálmirigy területe homogén, jól körülhatárolható.
Splenomegalia, amelynek maximális lépátmérője körülbelül 16 cm átmérőjű. A mellékvese és mindkét vese morfológiailag normális, a jobb vese parapelikus cisztájával. Rosszul kitágult gyomorkamra. Karcsú hurkok és kólikakeret egyértelmű parietalis megvastagodások vagy jelentős kaliberű változások nélkül, amelyek ezzel az eljárással azonosíthatók. Diszkrét mennyiségű szabad folyadék a medencében. A hasi szinten is kiemelkedik a diffúz retroperitoneális helyen, valamint a coeliakia területén és a mesenterialis szinten egyértelműen kóros méretű, bőséges ganglion képződmények létezése. Mindkét ágyéki régióban terjedelmes, legfeljebb 2,6 cm átmérőjű ganglionalakzatok is vannak. Diszkrét diffúz meszes aortoiliacus atheromatosis. Axiális csontváz degeneratív változások.
Diagnosztikai benyomás: Splenomegalia A bőséges lymphadenopathia gyakorlatilag a páciens összes ganglionláncában oszlik el, ez egy valószínű limfoproliferatív folyamattal egyező megállapítás.
Kóros anatómia: MIKROSZKÓPI JELENTÉS:
- Bőrlyukasztás (papuláris elváltozások) vaszkulopátiás mintázatú granulomatosus és lymphoid infiltrátummal, olyan sejtekből áll, amelyek pozitívak a CD3, Cd8, TIA-1 és Granzyme iránt, CD5 és CD7 részleges elvesztésével, CD4, CD20, CD30, CD56 és perforin negatív, magas proliferációs indexgel (Ki-67). Az EBER fokálisan pozitív. A szövettani kép kompatibilis egy perifériás T-limfóma-NOS vagy egy angioimmunoblasztikus T-limfóma másodlagos beszűrésével.
-Nyirokcsomó-biopszia morfológiai leletekkel, összhangban az angioimmunoblasztikus T-limfómával.
- A csontvelő biopsziája multifokális intersticiális infiltrációval a limfóma miatt.
Immunfenotípus: A B klonális populációt nem észleljük. A T-sejtek túlsúlya, nem aberráns immunfenotípussal.
Evolúció:
A beteget hematológiai módszerrel értékelték, és megkezdték a QT kezelést a CHOP séma szerint. Jelenleg még a QT harmadik ciklusában van. Jelenleg kedvező evolúcióval.
Klinikai diagnózis:
Perifériás angioimmunoblasztikus T-sejtes non-Hodgkin limfóma nyirokcsomó és bőr érintettséggel.
Vita:
Az LTAI egyértelmű diagnosztizálásához a limfómával kompatibilis klinikai képre van szükség (tapintható adenopathiák növekedése plusz B tünetek: éjszakai izzadással járó láz, testtömeg 10% -ot meghaladó súlycsökkenés), valamint meg kell adni a típust, altípust és a betegség kiterjesztése a következő diagnosztikai módszerekre van szükség:
-Adenoid biopszia, bőr (ha bőr érintett), csontvelő immunhisztokémiai, kóros vizsgálattal,
-Áramlási citometria (a DNS hosszú szálú részeit vagy a kromoszómákat elemzi)
-Citogenetika (a DNS vagy kromoszómák hosszú láncú részeit elemzi)
-Molekuláris biológia (kromoszóma változásokat elemeznek)
-Immunfenotípus (példa: CD4 +/CD8-, follikuláris dendritikus sejt hiperplázia B robbantja az EBV + -ot LTAI-ban).
-Az Epstein Barr vírus, a citomegalovírus, az V. Herpes simplex szerológiája ...
-Radiológiai vizsgálatok: CT és test PET, a tumor kiterjesztésének tanulmányozására.
Ha egy ritka betegségről van szó, amelyet nehéz diagnosztizálni, az interspecialista együttműködés nagyon fontos a beteg átfogó értékeléséhez és megközelítéséhez.
Bibliográfia:
1. Duvic M, Talpur R, Ni X és mtsai. Az orális vorisznosztát (subero-ilanilid-hidroxámsav, SAHA) II. Fázisú vizsgálata refrakter kután T-sejtes lymphomában (CTCL). Vér 2007; 109: 31-39.
2. A hematopoietikus és a lymphoid szövetek tumorainak WHO osztályozása. 4. kiadás Lyon: IARC Press; 2008.
3. Foss FM, Zinzani PL, Vose JL, Gascoyne RD, Rosen ST, Tobinai K. Perifériás T-sejtes lymphoma. Vér. A 2011-es sajtóban.
4. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA és mtsai. Az Egészségügyi Világszervezet lymphoid neoplazmák osztályozásának 2016. évi felülvizsgálata. Vér 2016; 127: 2375–2390.
5. Sandell RF, Boddicker RL, Feldman AL. A perifériás T-sejtes limfómák genetikai tája és osztályozása. Curr Oncol Rep 2017; 19 (4): 28.
6. Roschewski MJ, Wilson WH. 106. fejezet: Nem Hodgkin-limfóma. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, szerk. Abeloff klinikai onkológiája. 5. kiadás Philadelphia, Pa: Elsevier; 2014.
7. Vose J, Armitage J, Weisenburger D. Nemzetközi perifériás T-sejtes és természetes gyilkos/Tcell-limfóma-tanulmány: patológiák és klinikai eredmények. J Clin Oncol. 2008; 26 (25): 4124-4130.