A CELNAC-BETEGSÉGHEZ TÁRSULOTT AUTOIMMUN FOLYAMATOK

folyamatok

Az autoimmun betegségek kialakulásának gyakorisága lényegesen magasabb a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél, mint az általános populációban.

Összegzés.
1. Bemutatkozás.
2. 1-es típusú diabetes mellitus.
3. Autoimmun pajzsmirigy betegség.
4. Autoimmun hepatobiliaris megnyilvánulások.
5. Autoimmun perifériás neuropathia.
6. A CD-vel kapcsolatos egyéb autoimmun folyamatok.
7. Hivatkozási bibliográfia.

Összegzés.

Az autoimmun betegségek kialakulásának gyakorisága lényegesen magasabb a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél, mint az általános populációban. Az 1-es típusú diabetes mellitus, az autoimmun pajzsmirigy-betegség különböző formái és az immunológia által közvetített májbetegségek, mint például az elsődleges biliaris cirrhosis, kiemelkednek gyakoriságuk és klinikai jelentőségük miatt. Bizonyos variánsok közös jelenléte a fő hisztokompatibilitási komplex génjeiben legalább részben megmagyarázza ezeket az asszociációkat. Ez a fejezet arra összpontosít, hogy a CD-t szisztémás betegségnek tekintik, többszörös összefüggő extraintesztinális megnyilvánulásokkal, és e betegségek kizárásához szükséges értékelések elvégzésének ebből következő fontosságára összpontosít.

1. BEMUTATKOZÁS.

Az autoimmun betegségeket a klinikai szindrómák csoportjaként definiálják, amelyet a limfociták aktiválása jellemez fertőzés vagy más azonosítható ok hiányában. Ezek együttesen a fejlett országok lakosságának körülbelül 5% -át érintik, bár külön-külön, és a rheumatoid arthritis, az 1-es típusú diabetes mellitus (DM) és az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás kivételével ezek viszonylag ritka entitások. Évtizedek óta jól megalapozott összefüggés van a lisztérzékenység és a különféle autoimmun betegségek között, mint például a dermatitis herpetiformis (amelyet relevanciája miatt egy másik fejezet tárgyal majd), az 1-es típusú DM, az autoimmun pajzsmirigy-betegség vagy az elsődleges epeúti cirrhosis. A CD diagnózisa megelőzheti az extraintesztinális autoimmun megnyilvánulások kialakulását, vagy esetleg gyakrabban végezhető utánuk, becslések szerint a cöliákia betegek 14-30% -a legalább egy társult autoimmun betegségben szenved.

A CD és a különféle autoimmun betegségek közötti kapcsolat azonban nem korlátozódik kizárólag a közös genetikai tényezők jelenlétére; Így leírták, hogy az autoimmun betegségek előfordulási gyakorisága magasabb az idősebb korban diagnosztizált CD-ben szenvedő betegeknél, a 20 év feletti diagnózisú betegeknél akár 7-szer gyakoribb, mint az élet első 2 évében diagnosztizáltak esetében, egy olyan megállapításban, amely azt sugallja, hogy a glutén hosszabb ideig tartó expozíció hozzájárulhat ezen entitások fejlődéséhez. Ezenkívül az a bizonyíték, hogy az 1-es típusú DM kialakulása korábbi életkorban ismert CD-vel rendelkező betegeknél a nem celiaciás betegekhez képest, alátámasztja azt a hipotézist, miszerint a glutén kiválthatja az extraintesztinális autoimmunitást.

2. 1. TÍPUSÚ DIABETES MELLITUS.

Másrészt a CD-ben szenvedő betegek 4,5 és 11% -a között vannak a Langerhans-antitestek anti-szigetei, amelyek a szubsztituensek jelentős csökkenését írták le gluténmentes étrend bevezetése után. Végül, bár a gluténmentes étrendnek a glikémiás kontrollra és az érrendszeri szövődmények megjelenésére gyakorolt ​​hatását a CD-vel diagnosztizált cukorbetegeknél még nem értékelték megfelelően, a glikozilezett hemoglobinszint 2 éven belüli csökkenésének tendenciáját írták le. gluténmentes étrend kialakítása. Ezek az adatok kiemelik a CD korai diagnózisának fontosságát 1-es típusú DM-ben szenvedő betegeknél.

3. AUTOIMMUN PASZTABLITÁS.

Az autoimmun pajzsmirigybetegség számos egymással összefüggő entitást foglal magában, amelyek szinkronosan vagy egymás után fordulhatnak elő, beleértve a Graves-Basedow-kórt, a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladást, az autoimmun atrófiás hypothyreosisot és a szülés utáni pajzsmirigy-gyulladást. Együtt képviselik az autoimmun patogenezis fő egységét a populációban, a nők 2–4% -át és a férfiak körülbelül 1% -át érintik. Elfogadott tény, hogy az autoimmunitás kialakulásának genetikai hajlam, valamint a hormonális és környezeti tényezők, főként a dohány, a túlzott jódbevitel, bizonyos gyógyszerek és a stresszes pszichoszociális események hatása autoimmun pajzsmirigy-betegség kialakulásához vezet.

Röviden: Hashimoto autoimmun pajzsmirigy-gyulladása egy krónikus gyulladásos folyamat, amelyet a mirigy limfocita infiltrációja és a pajzsmirigy sejtjeinek bizonyos specifikus antigénjei elleni antitestek jelenléte jellemez: anti-tiroglobulin és pajzsmirigy-peroxidáz (anti-TPO) vagy antimikroszomális. A golyva a betegség kardinális megnyilvánulása. Funkcionális szempontból a hormonális szekréció a betegség kezdetén sértetlen marad; a pajzsmirigy tartalék csökkenésével megjelenik a TSH (pajzsmirigy stimuláló hormon) növekedése és később a plazma szabad T4 szint csökkenése, ami klinikailag nyilvánvaló hypothyreosis alakul ki.

Másrészt a Graves-Basedow-kór fő klinikai megnyilvánulása a diffúz golyva megjelenése, mind a hipertrófia, mind a mirigy hiperplázia, mind a limfocita infiltráció következtében, a hyperthyreosisból eredő tünetek kialakulása, oftalmopathia és pretibialis myxedema megjelenése. Azt is felvetették, hogy a CD és a Graves-kór együttélése exponenciálisan növeli az oszteoporózis kialakulásának kockázatát.Mint már említettük, a CD-vel és az 1-es típusú DM-vel összefüggő bizonyos gyakori haplotípusokhoz társul egyértelmû családi hajlam is. Patogenezise összefügg a pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok (TSI) megjelenésével, a pajzsmirigy TSH-receptor ellen irányított antitestekkel, amelyek serkentik a pajzsmirigyhormonok szekrécióját, és amelyek hasonlóak a Hashimoto-kór hipertireoid formáiban szenvedő betegeknél előforduló esetenként.

Az autoimmun pajzsmirigy betegségben szenvedő betegek körében a CD prevalenciája 3 és 5% között mozog, míg az igazolt CD gyermek és felnőtt betegek autoimmun pajzsmirigy betegségének gyakorisága 5 és 20% között mozog. Pajzsmirigy-diszfunkció hiányában is nagyobb az anti-TPO antitesttel rendelkező betegek aránya, amelyet a cöliákia betegek akár 30% -ánál is leírtak. Ezek az adatok lényegesen magasabbak, mint az általános populációban várhatóak, még annak figyelembevételével is, hogy az antigliadin IgA antitestek meghatározásán alapuló vizsgálatok valószínűleg alábecsülik a valódi prevalenciát; Ebben az értelemben megfigyelhetők a szelektív IgA-hiány gyakoribb gyakorisága a Graves-kóros betegeknél. Noha a közzétett tanulmányok egy része az autoimmun pajzsmirigy-betegség klinikai formáinak hasonló eloszlását mutatja CD-ben szenvedő betegeknél, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása gyakoribbnak tűnik azoknál a formáknál, amelyek eutiroid státusszal vagy hipotireózissal jelentkeznek.

4. AUTOIMMUN HEPATOBILIAR KIEGÉSZÍTŐK.

A májbetegségek spektruma a CD-ben szenvedő betegeknél széles: a krónikusan megemelkedett transzaminázszintektől, steatosis, autoimmun májbetegségek vagy kriptogén cirrhosis. A gyermekekben és felnőttekben egyaránt szenvedő CD-ben szenvedő betegeknél a májbetegségek gyakoribbak, mint az általános populációban. Noha a transzaminok emelkedése egy másik nyilvánvaló ok nélkül a leggyakoribb hepatobiliaris megnyilvánulás (a kezeletlen CD-vel rendelkező betegek 40-60% -a között), ebben a fejezetben csak a CD-vel társuló autoimmun májbetegségekre fogunk koncentrálni.

A CD és az elsődleges biliaris cirrhosis társulását először 1978-ban javasolták, és mára ésszerűen megállapították. A PBC prevalenciáját a CD-ben szenvedő betegek 0,2 és 3% -a között becsülték meg, míg a PBC-ben szenvedő betegek 2,5 és 7% -a is megerősített CD-vel rendelkezik, az esetek többségében CD hiányában. Figyelembe véve, hogy a testsúlycsökkenés, a felszívódási zavar (a különböző mechanizmusok miatt) és az oszteoporózis mindkét entitás gyakori klinikai megnyilvánulása, a PBC szűrése CD-s betegek mitokondriális antitestjeinek meghatározásával és fordítva, ésszerű stratégiának tűnik egy korai diagnózist és végezzen specifikus terápiás intézkedéseket. Ezt követően először jelentették a CD elsődleges sclerosant cholangitisszel (PSC), autoimmun hepatitisszel és kivételesen autoimmun cholangitisszel való társulásának első eseteit. A CD együttes létezését a PSC-ben szenvedő betegek kb. az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 4% -ában valószínűleg ez az autoimmun májbetegség leggyakoribb formája CD-s gyermekeknél.

Az I. típusú DM-vel és az autoimmun pajzsmirigybetegséggel megegyező módon az autoimmun hepatobiliaris betegségek a CD-vel megosztják a HLA II. Osztályú antigéneket kódoló gének bizonyos kombinációit. Ezenkívül az aktív CD-ben szenvedő betegeknél a bélpermeabilitás növekedése mutatkozik, amely az élelmiszer és a bakteriális antigének állandó átjutását a portális keringésbe teszi, ami hozzájárulhat a tartós májgyulladás kialakulásához.

Bár egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a CD kezelése nem jár a májfunkció biokémiai tesztjeinek javulásával az autoimmun hepatobiliaris betegségekben szenvedő betegeknél, ezeknek a betegségeknek a természetes lefolyása a gluténmentes étrend bevezetése után valóban ismeretlen.

5. AUTOIMMUN PERIFÉRIS NEUROPATHN.

A CD-vel összefüggő perifériás neuropathia autoimmun patogenezisére az elmúlt években felvetődött. Ezt a testet, amelyet valószínűleg a rutin klinikai gyakorlatban alul diagnosztizálják, a CD-ben szenvedő betegek akár 49% -ánál írták le. Általában krónikusak, szimmetrikusak, disztálisak és túlnyomórészt érzékenyek. A CD-vel összefüggő perifériás neuropathia eseteinek akár 65% -ában anti-gangliozid antitestek jelenlétét igazolták, amelyek a Schwann-sejtek felületéhez, a Ranvier-csomókhoz és a perifériás idegek axonjaihoz kötődnek. A gluténmentes étrendnek a CD-vel társuló perifériás neuropathia kialakulására gyakorolt ​​hatását nem értékelték megfelelően, és a betegség javulásának, tartósságának és progressziójának különálló eseteit írták le.

6. EGYÉB AUTOIMMUN FOLYAMATOK, KÖVETKEZŐK AZ EK-TAL.

Immunológiailag közvetített betegségek széles skáláját írták le CD-s betegeknél, a vártnál lényegesen magasabb javasolt vagy bizonyított gyakorisággal: autoimmun kötőszöveti betegségek, például Sjtsgren-szindróma, rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus, autoimmun atrophiás gastritis, Addison-kór, hematológiai olyan betegségek, mint autoimmun hemolitikus vérszegénység és idiopátiás thrombopeniás purpura, alopecia areata és idiopátiás hypoparathyreosis.

7. Referencia-bibliográfia.

Szerzői:

Luis Menchйn Viso (gasztroenterológiai részleg. Emésztőrendszeri szolgáltatás).
Oreste Lo Iacono (Emésztőrendszeri szolgáltatás. Gregorio Maraсуn Egyetemi Általános Kórház. Madrid).

Forrás: inutcam

Felhasználási szabályok: Tilos a spanyol törvényekkel ellentétes vagy sértő megjegyzéseket küldeni. Fenntartja a jogot a témával nem egyező vélemények eltávolítására.