В В | В |
SciELO-m
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-on
Részvény
Spanyol Journal of Oral and Maxillofacial Surgery
verzióВ on-line ISSN 2173-9161 nyomtatott változatВ ISSN 1130-0558
Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac 28. kötet, 2. szám, Madrid, 2006. március/április
KLINIKAI ESET
A nyelv jóindulatú szimmetrikus lipomatózisa Madelung-kórban
A. López Ceres 1, Y. Aguilar Lizarralde 2, A. Villalobos GarcÃ3, E. Prieto SÃЎnchez 4, A. Valiente Ѓlvarez 5
Carlos Haya kórházi komplexum, Malaga, Spanyolország
A Madelung-kór vagy a jóindulatú szimmetrikus lipomatosis egy nem gyakori betegség, amelyet a nyak és a váll körül szimmetrikusan nem kapszulázott zsír felhalmozódás jellemez.
Ez a nem gyakori betegség elsősorban a 30 és 60 év közötti férfiakat érinti, aránya 15: 1. Szoros összefüggés van az alkoholfogyasztással. Az alkoholisták és a nők is érintettek lehetnek, bár ez ritka.
Beszámolunk egy MadelungВ-betegségben diagnosztizált nő esetéről, aki a nyelv fokozatos duzzadását írta le. Alvás közben nehezen tudott nyelni, dysarthria és nehézlégzés volt.
Kulcsszavak: Madelung-kór; Jóindulatú szimmetrikus lipomatosis; Macroglossia.
Bevezetés
A diagnózist főként klinikai adatok és képalkotó vizsgálatok, például CT, ultrahangvizsgálat vagy MRI segítségével kell megállapítani. 6.
Klinikai eset
Egy 53 éves beteget a Belgyógyászati Osztályról irányítanak szolgálatunkhoz, Madelung-kórral diagnosztizálva, és a nyelv fokozatos megvastagodásáról számol be, amely némi nyelési nehézséget, dysarthriát és decibitusos dyspnoát jelent. Személyes előzményeként a beteg hipertóniát és jobb oldali hemicolectomiát mutat be egy 5 évvel ezelőtti colorectalis carcinoma miatt. Nem elhízott, és tagadja az alkoholfogyasztást.
Ellenőrzéskor a nyak körül több lipomatás tömeg figyelhető meg, amelyet korábban műtöttek (1. ábra), a hónalj és a derék, és amelyek az elmúlt öt évben fokozatosan növekedtek. Nem volt nyaki lymphadenopathiája.
A nyelv általános megvastagodása következtében a fogívek vestibulizálódtak. A nyelvi középső raphe normális megjelenésű volt, de az oldalsó oldalak sima, sárgás felülettel rendelkeztek (2. ábra).
Számítógépes axiális tomográfiát hajtottak végre, amely rosszul definiált zsírszövetet mutatott be a kétoldali nyelvi izomzatba (3. ábra).
A beteget általános érzéstelenítésben operálták, bilaterális redukciós glossectomiát hajtottak végre, megpróbálva tisztelni a nyelv hegyét és a hát hátsó részét, hogy fenntartsák az ízérzetet. A zsírszövet összefonódott a nyelv izomzatával, és kapszulát nem figyeltek meg (4. ábra).
A posztoperatív evolúció során a decubitusban fellépő dyspnoe és a dysphagia eltűnt, bár a beteg által megfigyelt minimális dysarthria továbbra is fennáll.
A gégére nemcsak a közvetlen zsírtömörítés, hanem a visszatérő gégeideg beszivárgása is hatással lehet. 12.
A myxoid liposarcoma-ba történő rosszindulatú átalakulásnak csak egyetlen publikált esete van. 13 Úgy tűnik, hogy a Madelung-kór más neoplazmákkal való összefüggését a krónikus alkoholizmus és a nikotinnal való visszaélés kombinációjának köszönheti, amely általában jelen van ezeknél a betegeknél, akik ezért nagyobb érzékenységet mutatnak bizonyos daganatokra. 14
Nyelvi érintettség esetén a zsírszövet mélyen behatol, ezért a lézió teljes reszekciója szinte lehetetlen, mivel ez a nyelv részösszegű reszekcióját eredményezné. A glossectomia tervezésénél gondosan meg kell tervezni a reszekciós térfogatot, figyelembe véve a nyelv méretét és alakját a posztoperatív időszakban.
Következtetések
Bemutattuk egy Madelung-kórral diagnosztizált páciens esetét, aki a makroglossia képét mutatja be, amelyet már három másik műben leírtak, és arra kell gondolnunk, hogy a nyelvi érintettség a Madelung-kór másik jellemzője lehet, amely ritkán fordul elő, de létezik.
Kezelése műtéti, amikor obstruktív szövődményeket mutat be, figyelembe véve a nyelv elérhető méretét, mindig szem előtt tartva, hogy a kiújulás a norma.
Bibliográfia
1. Parmar SC, Blackburn C. Madelung-kór: ritka, ismeretlen etiológiai rendellenesség? Br J Oral Maxillofac Surg 1996; 34: 467-70. [Linkek]
2. Enzi G. Szimmetrikus multiplex lipomatosis: frissített klinikai jelentés. Medicine 1984; 63: 56-64. [Linkek]
3. García JA, Dean A, Alamillos F, Ruiz JJ, Peña alba M, Zafra F, Barrios G. Madelung-kór. Új eset bemutatása és a szakirodalom áttekintése. Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2003; 25: 165-9. [Linkek]
4. Ogawa A, Nakamura H, Takahashi H. A nyelv jóindulatú szimmetrikus lipomatózisa: egy eset jelentése. J Oral Maxillofac Surg 1988; 46: 502-4. [Linkek]
6. Ujpal M, Németh ZS, Reichwein A, Szabo GY. Hosszú távú eredmények a jóindulatú szimmetrikus lipomatosis (BSL) műtéti kezelését követően. Int J Oral Maxillofac Surg 2001; 30: 479-83. [Linkek]
10. Adamo C, Vescio G, Battaglia M, Galleli G, Musella S. Madelung-kór: esetjelentés és a kezelési lehetőségek megbeszélése. Ann Plast Surg 2001; 46: 43-5. [Linkek]
12. Argenta LC, McClatchey KD, Ferrel WJ, Newman MH. Jóindulatú szimmetrikus lipomatosis. Head Neck Surg 198; 3: 240-3. [Linkek]
13. Tizian C, Berger A, Bukoupil KF. Rosszindulatú degeneráció Madelung-kórban (nyaki jóindulatú lipomatosis): esettanulmány. Br J Plast Surg 198; 36: 187-9. [Linkek]
14. Chan ESY, Ahuja AT, AD király, Lau WY. Madelung-kórhoz kapcsolódó fej- és nyaki rák. Ann Surg Oncol 1999; 6: 395-7. [Linkek]
15. Lee HW, Kim TH, Cho W, Ryu BY, Kim HK, Choi CS. Többszörös szimmetrikus lipomatosis: koreai tapasztalat. Dermatol Surg 2003; 29: 235-40. [Linkek]
Levelezési cím:
Ana López Ceres
C/Luis Taboada 38, Blq 1, 1 1B
29017 Malaga, Spanyolország
E-mail: [email protected]
Beérkezett: 2005. 03. 11
Elfogadva: 2006.03.23
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll
- Neuronális helyreállítási mechanizmusok Alzheimer-kórban Revista Española de Geriatría y
- Miért érzem halszagomat? Trimethylaminuria vagy halszag-szindróma, ritka betegség;
- Az alacsony B9 - és B12 - vitamin szint a betegség súlyosbodásával járhat
- F szerepe; sphorus vesebetegségekben cr; egyedi nephrológia
- A D-vitamin szerepe obstruktív tüdőbetegségekben cr; egyedi; asztma és egyéb betegségek