olyan

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Gyermekgyógyászati ​​alapellátás

nyomtatott változatВ ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria vol.11В no 44В MadridВ 2009. október/december

KLINIKAI MEGJEGYZÉSEK

Prolactinoma: az agyalapi mirigy neoplazmájában szenvedő gyermekeknél figyelembe veendő diagnózis

Prolactinoma: az agyalapi mirigy daganatokban szenvedő gyermekeknél figyelembe veendő diagnózis

E. García García a, M. Rivero Garvia b, M. Aguilar Pérez c, M. Fajardo Cascos c, J. Márquez b

gyermekgyógyászati ​​endokrinológiai egység.
b Idegsebészeti Szolgálat.
c Radiodiagnosis szolgáltatás.
Virgen del Rocío Egyetemi Kórházak. Sevilla. Spanyolország.

A szerzők kijelentik, hogy a cikk előkészítésével és közzétételével kapcsolatban nincsenek összeférhetetlenségeik.

Gyermekkorban és serdülőkorban az agyalapi mirigy adenómái ritkák, és fele prolaktinoma. Bemutatunk egy 13 éves fiút műtéttel kezelt sellar és supraselláris cisztás elváltozással, amely után a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat prolaktinomát diagnosztizált. A pubertás előtti cisztás makroprolaktinómák nagyon ritkák, de 9 éves koruk óta leírják őket. Nagyon fontos a cisztás craniopharyngioma differenciáldiagnosztikája, mivel a prolactinoma első választása dopamin agonisták, míg a craniopharyngioma esetében a transzkranialis műtétet részesítik előnyben.

Kulcsszavak: Prolactinoma, hypophysis neoplazmák, hypophysis apoplexia, gyermek, serdülők.

Az agyalapi mirigy adenómái ritkák gyermekkorban és serdülőkorban, és fele prolaktinoma. Ebben a jelentésben bemutatunk egy 13 éves fiút, akinek műtéttel kezelt sellar és supraselláris cisztás elváltozása van; ezt követően a hisztopatológiai és immunhisztokémiai vizsgálatok során prolaktinomát találtunk. A cisztás makroprolaktinómák rendkívül ritkák a pubertáskorban, ennek ellenére 9 éves kortól számoltak be róluk. Fontos a cisztás craniopharyngioma differenciáldiagnózisa, mivel a prolatinómákban a dopamin-agonistákkal végzett kezelés lehet az első választás, míg a suprasellaris craniopharyngioma esetében transzkranialis műtétre van szükség.

Kulcsszavak: Prolactinoma, hypophysis neoplazmák, hypophysis apoplexia, gyermek, serdülők.

Bevezetés

A prolaktinoma a leggyakoribb agyalapi mirigy daganat felnőtteknél; gyermekkorban azonban ritka. A leghosszabb publikált sorozatban a prolactinoma a kortikropropin (ACTH) termelője után a gyermekkorban a második agyalapi mirigy adenoma, és leggyakrabban serdülőkorban; túlsúlyban van a 12 évnél idősebb nőknél 1-10 .

A pubertás előtti gyermekeknél prolaktinoma eseteit írták le, amelyekben óriási méretet ér el, és intratumorális vérzés következtében cisztássá válik, és hasonló radiológiai megjelenést kap, mint a craniopharyngioma, az agyalapi mirigy régió tumora, 11, 12 éves gyermekeknél gyakoribb. .

Klinikai eset

Egy 13 éves férfi, akinek nincs releváns története, és az előző hónapokban frontális fejfájás és nokturia miatt konzultált. Vizsgálatkor bemutatta életkorának megfelelő normál magasságot és súlyt, 2 cm átmérőjű bilaterális gynecomastia-t, pubarche-t és 3 ml herét. A szemészeti vizsgálat normális volt.

A komputertomográfia (CT) kiterjedt intraselláris folyamatot mutatott ki (a sella turcica belsejéből kilépve), jól meghatározott supraselláris növekedéssel, kb. 3 cm maximális átmérővel, izodenzitással a parenchima tekintetében, cisztás megjelenésű, szilárd pólusú és perifériás gyűrűs hiper- felvétel kontrasztinjekció után (1. ábra). A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) meghatározta a fehérjetartalmú szupraszelláris cisztás részt (a T1-en kissé hiperintenzív, a T2-n pedig a hipointenzumot), és a szilárd intraselláris rész mindkét szekvenciában szürkére izontenzív, és a gadolinium után fokozódott (2. és 3. ábra). A craniopharyngioma radiológiai diagnózisával műtéti kezelést jeleztek (a prolaktin szintjét nem határozták meg), és makroszkóposan teljes kivágást végeztek a megfelelő transzciláris megközelítés alkalmazásával. A kóros anatómia az agyalapi mirigy adenómáját pozitív immunhisztokémiai diagnosztizálással állapította meg a prolaktin és a kromogranin A számára.

A beavatkozás után a beteg a jobb látómezőben nagyobb kiterjedésű bitemporális hemianopiát és panhypopituitarismust mutatott be, és endokrinológiára utalták. A beavatkozás után a prolaktin szintje 83 ng/ml volt, az MRI-n az adenoma maradványai nem voltak, és megkezdték a kabergolin-kezelést. A kalcémia normális volt (9,5 és 8,8 mg/dl), így nincs gyanú hiperparatireoidizmusra vagy egyéb, többszörös endokrin neopláziára jellemző tumorokra (MEN 1).

A Sellar- vagy parazelláris tumor differenciáldiagnózisa gyermeknél első lehetőségként magában foglalja a craniopharyngiomát, mivel ez a leggyakoribb az élet első két évtizedében, különösen, ha a tömeg cisztás és meszesedést mutat. Ezenkívül a craniopharyngioma intraselláris eredetű lehet, például hipofízis adenoma. Ezen a területen további elváltozások lehetnek a csírasejtdaganat, a Rathke-féle bursa-ciszta, a dermoid- és az epidermoid-daganatok, a meningiómák (amelyek meszesedhetnek is) és az optikai traktus gliomái. Hipofízisen kívüli elváltozások esetén az MRI azonosíthatja az elutasított vagy összenyomott hipofízist, de az 1-10. .

A 20 év alatti gyermekek sorozatában a prolactinoma nőknél gyakoribb, 3: 1 3,13 arányban. A posztpubertus nőknél általában korán diagnosztizálják, amikor még mikroprolactinoma, a hiperprolaktinémia tipikus megnyilvánulásai (galactorrhea és amenorrhoea) miatt. A pubertás előtti nőknél és a férfiaknál azonban általában későn diagnosztizálják, amikor ez már 3,5, 13-as macroadenoma. Ezekben az esetekben a leggyakoribb formák a fejfájás és a vizuális hibák, mivel az endokrinológiai megnyilvánulások (késleltetett pubertás, férfiak gynecomastia) általában észrevétlenek maradnak 2,5. Néhány galactorrhea-esetet leírtak férfiaknál, még egy 8 éves fiúnál is 14, de ez nem gyakori jel 2 .

A makroprolaktinómák az agyalapi mirigy apoplexiáját a gyermekkori klinikai debütálás egyik formájaként (koponyaűri magas vérnyomás és látáshiány hirtelen megjelenése) okozhatják. Ezek a degeneratív, nekrotikus és vérzéses változások az adenoma egy részén olyan cisztás megjelenést kölcsönöznek neki, amelyet könnyen összetéveszthetnek más elváltozásokkal 15 .

Egyes szerzők szerint a prolaktinoma gyermekkorban invazívabb. mások azonban nem értenek egyet az 1,4,7,9-vel. Rosszindulatú esetet jelentettek meg egy 12 éves fiúnál, akinek kraniospinalis áttétje volt, 16 hónappal az elsődleges daganat eltávolítása után 17 .

Mint a felnőtteknél, a dopamin agonisták is az első választás a prolaktinoma 2,3,18 kezelésében, mivel az esetek több mint felében jelentős méretcsökkenést érnek el, normalizálják a prolaktin szintet az ivarmirigy működésének helyreállításával a betegeket, és megőrzi az anterohypophysealis többi funkciót 2,3,19. A kabergolin az esetek 70% -ában más agonistákkal szemben rezisztens 2. Megjelent egy óriási prolaktinómában szenvedő 7 éves fiú esete, amelyben a kabergolin 6 hét alatt normalizálta a prolaktint és csökkentette a daganat méretét, javítva az exoftalmust, az anisocoriát és az általa előidézett vizuális hiányt. A műtétet ezért intolerancia vagy gyógyszerekkel szembeni rezisztencia eseteinek tartják fenn 13 .

Mivel a prolaktinómának előnyös lehet az orvosi kezelés, bármilyen selláris vagy perisealis tömeg esetén - gyermekkorban is - a műtéti kezelés megkezdése előtt meg kell mérni a prolaktin szintet.

Bibliográfia

1. Partington MD, Davis DH, Laws ER Jr, Scheithauer BW. Agyalapi mirigy adenómák gyermekkorban és serdülőkorban. A transzszfenoidális műtét eredményei. J Neurosurg. 1994, 80: 209-16. [Linkek]

2. Colao A, Loche S, Cappa M. Prolactinomas gyermekeknél és serdülőknél. Klinikai bemutatás és hosszú távú nyomon követés. J Clin Endocrinol Metab. 1998; 83: 2777-80. [Linkek]

3. Fideleff HL, Boquete HR, Sequera A, SuЎrez M, Sobrado P, Giaccio A. Peripubertalis prolaktinómák: klinikai megjelenés és hosszú távú kimenetel különböző terápiás megközelítésekkel. J Pediatr Endocrinol Metab. 2000; 13: 261-7. [Linkek]

4. Maira G, Anile C. Agyalapi mirigy adenómák gyermekkorban és serdülőkorban. Can J Neurol Sci. 1990; 17: 83-7. [Linkek]

5. Mindermann T, Wilson CB. Gyermek hipofízis adenómák. Idegsebészet. 1995; 36: 259-68. [Linkek]

6. Kunwar S, Wilson CB. Gyermek hipofízis adenómák. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84: 4385-9. [Linkek]

7. Pandey P, Ojha BK, Mahapatra AK. Gyermek hipofízis adenoma: 42 betegből álló sorozat. J Clin Neurosci. 2005; 12: 124-7. [Linkek]

8. De Menis E, Visentin A, Billeci D. Agyalapi mirigy adenómák gyermekkorban és serdülőkorban. 10 eset klinikai elemzése. J Endocrinol Invest. 2001; 24: 92-7. [Linkek]

9. Kane LA, Leinung MC, Scheithauer BW. Agyalapi mirigy adenomák gyermekkorban és serdülőkorban. J Clin Endocrinol Metab. 1994; 79: 1135-40. [Linkek]

10. Webb C, Prayson RA. Gyermek hipofízis adenómák. Arch Pathol Lab Med. 2008; 132: 77-80. [Linkek]

11. Krassas GE, Pontikides N, Kaltsas T. Az óriás prolaktinoma egyoldali exoftalmaként jelenik meg egy prepubertális fiúban: válasz a kabergolinra. Horm Res. 1999; 52: 45-8. [Linkek]

12. Dinc C, Bikmaz K, Iplikcioglu AC, Kosdere S, Latifaci I. Cisztás óriás prolaktinoma gyermekkorban. J Clin Neurosci. 2008; 15: 76–9. [Linkek]

13. Abe T, Deckke DK. Transnasalis műtét a prolaktint szekretáló hipofízis adenomákban gyermekkorban és serdülőkorban. Surg Neurol. 2002; 57: 369-78. [Linkek]

14. Ross RJ, McEniery JM, Grossman A, Doniach I, Besser GM, Savage MO. Masszív prolactinoma galactorrhoea-val egy pubertás korú fiúban. Postgrad Med J., 1989, 65: 403-6. [Linkek]

15. Yang MH, Chuang H, Jung SM, Van YH, Lo FS. Agyalapi mirigy apopleksija prolaktinoma miatt egy tajvani fiúnál: betegjelentés és az irodalom áttekintése. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003; 16: 1301-5. [Linkek]

16. Kanter SL, Mickle JP, Hunter SB, Rhoton AL. Agyalapi mirigy adenómák gyermekbetegeknél: invazívabbak-e? Pediatr Neurosci. 1985-1986; 12: 202-4. [Linkek]

17. Huang AP, Yang SH, Yang CC, Kuo MF, Wu MZ, Tu YK. Malignus prolaktinoma craniospinalis áttétekkel egy 12 éves fiúnál. J Neurooncol. 2008; 90: 41-6. [Linkek]

18. Duntas LH. Prolactinomák gyermekeknél és serdülőknél: következmények a felnőtt életben. J Pediatr Endocrinol Metab. 2001; 14 Suppl 5: 1227-32. [Linkek]

19. Sakazume S, Obata K, Takahashi E. A prolaktinóma bromokriptin-kezelése helyreállítja a növekedési hormon szekrécióját és felzárkózási növekedést okoz egy pubertás kor előtti gyermeknél. Eur J Pediatr. 2004; 163: 472-4. [Linkek]

Levelezési cím:
Emilio Garcia Garcia
[email protected]

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll