ESETBEMUTATÁS

A vékonybél gyomor-bél stromális daganata. Esettanulmány és szakirodalmi áttekintés

A vékonybél gyomor-bél stromális daganata. Esettanulmány és irodalomjegyzék áttekintése

Jorge Luis Estepa Pérez, Tahiluma Santana Pedraza, Marcial Rafael Llamas Fuentes, Jorge Luis Estepa Ramos

Általános Egyetemi Kórház Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Kuba

A gasztrointesztinális stromális tumor egy ritka betegség, amely az emésztőrendszer idegsejtjeiből származik, amelyek felelősek az élelmiszer-tartalmat a szájból a végbélnyílásba hajtó összehúzódások aktiválásáért. Az emésztőrendszeri daganatok kevesebb mint 3% -át képviseli, 25% -uk a vékonybélben jelenik meg. A leggyakoribb tünet a hasi fájdalom vagy kényelmetlenség. Az ultrahang és a kontrasztos számítógépes tomográfia a legtöbb esetben a diagnózis eszközei. Általában 50 év feletti betegeknél diagnosztizálják. A választott kezelés műtét, és ez a daganat klinikai fejlődésétől függ. Mivel ritka, bemutatják egy 41 éves vidéki származású, nyilvánvaló kórtörténettel rendelkező beteg esetét, amelyet vékonybél stromalis daganat miatt operáltak. Az immunhisztokémiai vizsgálatok megerősítették a diagnózist.

Kulcsszavak: gastrointestinalis stromalis tumorok, ultrahangvizsgálat, számítógépes diagnózis, klinikai lefolyás, gyomor-bél traktus.

A gasztrointesztinális stromális tumor egy ritka betegség, amely az emésztőrendszer idegsejtjeiből származik, és amelyek felelősek azoknak a kontrakcióknak a aktiválásáért, amelyek tápláléktartalmat juttatnak a szájból a végbélnyílásba. Az emésztőrendszeri daganatok kevesebb mint 3% -át képviseli, 25% -uk a vékonybélben jelenik meg. A leggyakoribb tünet a fájdalom vagy a hasi kellemetlenség. Az ultrahang és a kontrasztos komputertomográfia a legtöbb eszköz a diagnózishoz. Általában 50 évnél idősebb betegeknél diagnosztizálják. A választott kezelés műtét, és ez a tumor klinikai fejlődésétől függ. Mivel ritkán fordul elő, 41 éves vidéki eredetű betegről van szó, akinek anamnézisében látszólagos egészségi állapot szerepel, és amelyet a vékonybél stromalis daganata miatt műtöttek meg. Az immunhisztokémiai vizsgálatok megerősítették a diagnózist.

Kulcsszavak: gastrointestinalis stromalis tumorok, ultrahangvizsgálat, diagnózis, számítógéppel segített, klinikai evolúció, gyomor-bél traktus.

BEVEZETÉS

A gasztrointesztinális stromalis tumor (GIST) a leggyakoribb mesenchymalis tumor az emésztőrendszerben. Jelenleg az emésztőrendszer CD117 pozitív, orsó- vagy epithelioid, elsődleges mesenchymalis daganatait, a mesenteriát és a retroperitoneumot GIST-nek nevezik. 1

Ezt a kifejezést először 1983-ban használták. Mazur és Clark az emésztőrendszer nem hámsejtes daganatait jelölték meg, amelyekből hiányoztak a simaizom ultrastrukturális jellemzői és a Schwann-sejt immunhisztokémiai jellemzői. 1

A betegek 90% -ában ez a betegség összefügg a KIT nevű receptor gén mutációjával (ez egy III típusú receptor tirozin kináz (4q11-12). A KIT receptor szerepet játszik a sejtproliferáció szabályozásában, amikor és hogyan szaporodnak. 2

Következésképpen a KIT receptor génben bekövetkező mutáció (az élőlény genetikai információjának megváltozása vagy megváltozása) a sejt rosszindulatú sejtekké történő átalakulását okozhatja, ami ellenőrizetlen szaporodást okozhat. A gasztrointesztinális stromalis daganatok eseteinek egy kis része örökletes tényezőknek köszönhető. két

Bár a gyomor-bél stromalis tumorra hajlamosító környezeti tényezők nem ismertek, nem szabad megfeledkezni arról, hogy az étrend és az életmód olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a rák különböző típusaihoz, ezért fontos a megelőzés alapvető szabályainak betartása: ne dohányozzon, ne ne igyon túlzottan alkoholt, ne fogyasszon rostot és kerülje a túlsúlyt, óvatosan napozzon, vagy menjen orvoshoz, ha gyanúja merül fel, vagy időszakos ellenőrzéseket végez. két

Előfordulása 10-20/millió lakos, nemi és faji különbségek nélkül. A GIST-k leggyakoribb helye a gyomor (60-70%), ezt követi a vékonybél (20-30%), a vastagbél és a végbél (1-4

A leggyakoribb tünet a hasi fájdalom vagy kellemetlen érzés, kezdetben enyhe, de hónapok vagy évek alatt súlyosbodik. A vérszegénység megjelenése meglehetősen gyakori az idő múlásával bekövetkező kicsi, folyamatos vérveszteség miatt. Ugyanígy a hasi csomók, az emésztőrendszer hatalmas vérzése vagy az emésztőrendszer belső elzáródása, nagyobb daganatok esetén. 2-4

Mivel ritka volt, úgy döntöttek, hogy bemutatják ezt az esetet, amely szintén szokatlan korban fordult elő.

AZ ÜGY BEMUTATÁSA

Egy 41 éves, fehér bőrű, vidéki eredetű, látszólagos egészségi állapotú férfi, aki konzultációra jött, mert körülbelül két hónappal ezelőtt a bomlás, a gyomor teltségének, a székrekedés és a körülbelül 20 font súlycsökkenésnek az oka volt, görcsös, csípésszerű hasi fájdalom a jobb hasban.

Kiegészítő vizsgálatokat végeztek és döntöttek a Sebészeti Szolgálat felvételéről.

Fizikai vizsgálat után:

Has: puha, lenyomható, tapintáskor fájdalmas a hemiabdomenben és a jobb oldali szárban, nem tapintható daganatfolyamat, a levegő-folyadék zajok (AHR) kissé csökkentek.

Laboratóriumi vizsgák:

Eritroszedimentálás: 6 mm 2

Vércukorszint: 5,9 mmol/l.

Kreatinin: 68 mmol/l.

Vérzési idő: 1 1/2 perc.

Alvadási idő: 8 perc.

Trombocita szám: 310 x 10 -9/L

C-reaktív fehérje: negatív.

Elektrokardiogram: sinus ritmus.

Képalkotó vizsgák:

Hasi UTS: normál méretű máj, homogén visszhangmintával, echogenitásának enyhe növekedésével diffúzan, zsíros megjelenéssel. Normál méretű epehólyag echogén képpel, amely nem bocsát ki akusztikus árnyékolást, 5 mm nagyságú, amely hatást gyakorol ezen a szinten a polipra, az epevezetékekre, a hasnyálmirigyre, a lépre és a normál vesére, üres hólyag, az üregben nincs szabad folyadék. A mesogastriumban az aortához viszonyítva kissé lebenyezett margók hipoechoikus képe figyelhető meg, retroperitoneálisan 63 x 62 mm méretűek.

Béltranzit: normál méretű gyomor, a dombormű, az izzó és a normális duodenális keret megváltozása nélkül.

1 óra: a tranzit eléri az ilealis hurokokat, nincs szegmentáció vagy flokkuláció, normális béleloszlási redők és nyálkahártya mintázat.

2 óra: a kontraszt eléri a vastagbelet.

ID: Gyorsított tranzitidő.

Számítógépes axiális tomográfia: a jobb oldali szárny szintjén és a vékonybél kivetítésénél egy 48x43x45 mm méretű szabálytalan kontúrokkal rendelkező hipersűrű kép figyelhető meg, amely a kontraszt beadásával növeli annak sűrűségét, ami nyilvánvalóbb ugyanazon periférián., T-alakú vékonybéllel.

A műtéti beavatkozás eldőlt.

A művelet összefoglalása.

Végzett művelet: a vékonybél (jejunum) szegmensének reszekciója és end-end anastomosis (T-T) két varratsíkban. (1.ábra).

daganata

Megállapítások: körülbelül 5 x 4 cm-es daganat jelenléte, amely a TREITZ szögtől 1 méterre helyezkedik el az anti mesenterialis határon. (2. ábra).

Sebészeti idő: 1:15 óra.

Érzéstelenítő szövődmények: Nem

Műtét utáni szövődmények: Nem

Kórházi tartózkodás: 16 nap.

Antibiotikum használata: Igen.

Antibiotikum típusa:

Megelőzés: cefazolin. (1gr) EV a műtét előtt és az érzéstelenítés indukciójában.

- Ceftriaxon (1gr) EV 12 óránként, 5 napig.

- Metronidazol (0,5 gr) 1 üveg EV 8 óránként, 5 napig.

Kóros anatómiai eredmények: submucosalis orsósejtdaganat, jól megkülönböztetve kevés vagy semmilyen mitózissal a campuson, nagy nagyítással és 5 cm-es nagyságrenddel, krónikus gyulladásos folyamat.

Következtetések: alacsony fokozatú leiomyoma/GIST, a végleges diagnózis az IHC technikától, különösen a CD 117-től függ, a műtéti szakasz korlátozza a tumor aktivitását.

Végleges diagnózis: (CR17-1022 patológiai jelentés, Nemzeti Patológiai Referencia Központ): a bélfal gyomor-bélrendszeri stromájának alacsony fokozatú orsósejtdaganata, esetleg agresszív, tumorméret 48 mm, 1 x 50 mitózisos HP mitotikus indexe. (3. ábra).

CD117: gyenge pozitív.

Alfa-aktin: pozitív.

A páciens kielégítő fejlődést mutatott, és a 16. napon kiadták.

VITA

A gasztrointesztinális stromalis daganatok általában az 50 év feletti betegeket érintik, és véletlenül felfedezhetők. Néhány klinikai megnyilvánulás emésztési vérzés, akár melena, akár haematochezia, hasi fájdalom, tapintható tömeg, fogyás, hányinger és hányás. Az ascites ritka lelet, csakúgy, mint a bélelzáródás. 4

Nagyon heterogén tumorok, amelyek mérete, morfológiája és biológiai viselkedése változó. A bizonytalan rosszindulatú potenciállal rendelkező neoplazmák egy csoportja, amelyek jóindulatú daganatokként viselkednek nagyon agresszív rákos megbetegedésekig, sokszor áttétes állapotban a diagnózis felállításakor. 5.

Az emésztőrendszeri stromalis daganatok tanulmányozásának egyik hátránya az alacsony előfordulásuk. A CD117, kisebb mértékben a CD34 pozitív hatása, valamint a daganat eredete a gyomor-bél traktusban lehetővé teszi számunkra, hogy bizonyossággal megerősítsük, hogy GIST-tel van dolgunk, és nem leiomyomával vagy leiomyosarcomával. 6.7

A GIST tumorok fő immunhisztokémiai jellemzője a c-KIT/CD 117 antigénnel szembeni pozitivitás az esetek 90-95% -ában. 6.

Az elsődleges gyomor-bél stromális tumor műtéte a fő kezelés, és önmagában gyógyító jellegű lokalizált, reszekálható és elsődleges betegség esetén. 7.8

A műtét a nem metasztatikus GIST kezelésének szabványa. Daganatmentes margóval kell reszekciót végezni, és nem a pszeudokapszulán keresztül, amely a daganat, valamint a szomszédos szervek és szövetek közötti határfelületen fordul elő, azonban a műtéti reszekció megfontolásának kritériumait nem határozták meg. 7.8

Lokálisan előrehaladott vagy áttétes GIST-ben szenvedő betegeknél palliatív alapon végezhető, kiterjedt fájdalomtermelő elváltozások vagy jelentős tünetek, daganattal kapcsolatos vérzés, bélperforáció vagy fistula képződés szabályozására. 8.

A rádió és a kemoterápia ezekben az esetekben nagyon korlátozott értékkel bír, mivel a legtöbben rádió- és kemorezisztensnek tartják őket. Kezelése műtéten és az imatinib gyógyszer alkalmazásán alapul. 8.

Becslések szerint egy év várható adagolásával az imatinib meghosszabbítja a relapszusmentes túlélést a 3 cm átmérőjű lokalizált GIST-ekben. vagy több, makroszkóposan teljes reszekcióval. Ezért az imatinib hároméves adjuváns terápiája a standard kezelés a relapszus jelentős kockázatának kitett betegeknél. Az adjuváns terápiát nem szabad megfontolni, ha a kockázat alacsony. 9.10

Gyakori a daganat kiújulása műtéti reszekció után. Helyileg fordul elő, a regionális hashártya sérülésével, vagy májáttétekkel. Ez utóbbi magában foglalja mind a lebenyt, mind multifokális elváltozásként jelentkezik, amelyet meghatározhatunk számított axiális tomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI), vagy intraoperatív módon ultrahanggal (US). 9.

1. Eizaguirre Zarza B, Burgos Bretones JJ. GIST daganatok. Szakirodalmi áttekintés. Esp Patol. 2006; 39 (4): 209-18

2. Gasztrointesztinális stromalis daganatok [Internet]. Madrid: Spanyol Orvosi Onkológiai Társaság; 2012 [idézve 2016. február 23-án]. Elérhető: https://www.seom.org/seomcms/images/stories/recursos/infopublico/publicaciones/folleto_oncovida_ 6_gist.pdf

3. Acín Gándara D, Pereira Pérez F, Castaño Pascual A, Durán Poveda M, Antequera Pérez A, Miliani Molina C. Gasztrointesztinális stromalis tumorok: diagnózis és kezelés. Cir Cir. 2012; 80: 44-51

4. Oyanedel R, O´Brien A, Pizarro A, Zamora E, Menias Ch. Gastrointestinalis stromalis tumor (GIST): a prezentáció formái. Rev Chil Radiol. 2005; 11 (1): 13-8

5. Bórquez P, Rodrigo Neveu C. Gasztrointesztinális stromalis tumorok (GIST), a neoplazia egy bizonyos típusa. Méd Chile tiszteletes. 2008; 136: 921-9

6. Fernández Salazar LI. Gasztrointesztinális stromalis tumorok (GIST): klinikai szempontok. Rev Esp Enferm Dig. 2007; 99 (1): 19-24

7. Arnaud-Carreño C. Gasztrointesztinális stromalis tumorok (GIST). Rev Gastroenterol Mex. 2011; Suppl. 1 (76): 94-6

8. Casillas Meléndes C, de las Peñas Ballester R, Bouché Babiloni A. Klinikai gyakorlat emésztőrendszeri stromalis tumorban. Hasi Radiol. 2010; 7 (1): 2-3

9. Ferrer Robaina H, Rodríguez Cruz Y, Mesa Izquierdo O, Zayas Díaz L, Blanco Amaro E. Gasztrointesztinális stroma tumor a vékonybélben. Rev Cubana Cir [magazin az interneten]. 2017 [idézve: 2017. október 23.]; 56 (2): [kb. 6p]. Elérhető: http://www.revcirugia.sld.cu/index.php/cir/article/view/520/256

10. Aparicio T, Boige V, Sabourin JC, Crenn P, Ducreux M, Le Cesne A és mtsai. A prognosztikai tényezők megváltoztatják a műtét reszekálható gyomor-bél stromalis daganatait. Eur J Surg Oncol. 2004; 30 (10): 1098-103

Beérkezett: 2017. október 09.
Jóváhagyva: 2017. december 4.

Jorge Luis Estepa Pérez. II. Fokú szakorvos. Első fokú szakorvos az átfogó általános orvoslás területén. MSc az orvosi vészhelyzetekben. Felsőfokú orvosi oklevél. Egyetemi adjunktus. Gustavo Aldereguía Lima Egyetemi Általános Kórház. Száz tűz. E-mail: [email protected]

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van