Mi az Ewing-szarkóma?
Ewing szarkómáját először James Ewing írta le 1921-ben.
Rákos sejtek, amelyek a csontokban vagy a csontokat (lágyrészeket) körülvevő szövetekben nőnek fel a mikroszkóp alatt. Kicsi, kerek kék sejtek, általában a lábakon, a medencén, a bordákon, a karokon vagy a gerincen. Ewing-szarkóma átterjedhet a tüdőbe, a csontokba és a csontvelőbe, a vesékbe, a szívbe, a mellékvesébe és más lágy szövetekbe.
Az Ewing-szarkóma a második leggyakoribb ráktípus a gyermekeknél, de nagyon ritka, a gyermekkori daganatok körülbelül 2-3% -át teszi ki.
Az Ewing-szarkóma daganatok körülbelül fele 10 és 20 év közötti gyermekeknél és fiataloknál fordul elő.
Jellemzők:
- Kicsit több férfit érint, mint nőt.
- Nem tűnik örökletesnek (a családtagoktól származik).
- Noha nem gyakran látják, Ewing-szarkóma második rákként fordulhat elő, különösen a sugárterápiával kezelt betegeknél.
Melyek az Ewing-szarkóma tünetei?
Kevés a tünet, a leggyakoribbak fájdalom, alacsony láz és étvágytalanság, ezáltal olyan betegség, amelynek diagnosztizálása hosszú időt vesz igénybe, esetleg egy korai diagnózis jobb eredményhez vezet.
- Duzzanat és fájdalom a daganat környékén (általában tévesen sportsérüléseknek vagy az összes gyermek "dudorainak és zúzódásainak")
- Alacsony láz, amely elsőre fertőzésnek tűnhet
- Csontfájdalom, különösen az edzés közben vagy éjszaka súlyosbodó fájdalom
- Sántaság, amelyet az egyik láb csontjának daganata okoz
- Duzzanat, bőrpír vagy mindkettő a daganat környékén.
- A fogyás és az étvágy.
- Fáradtság.
- Néha a daganat megemeli a csontot, és törést okoz.
- Bénulás, inkontinencia vagy mindkettő (ha a daganat a gerinc régiójában van).
- A daganat által termelt idegek összenyomásával kapcsolatos tünetek (azaz zsibbadás, bizsergő érzés, bénulás stb.)
Prognosztikai tényező
A legfontosabb prognosztikai tényező a lokáció. A medence a legkedvezőtlenebb terület, amelyet a hosszú csontok (combcsont, felkarcsont) proximális helyei követnek. A bordának köztes tényezője van, akárcsak a disztális helyeknek. A lányok prognózisa jobb, mint a fiúké.
Kezelés
Magában foglalja az agresszív kemoterápia és/vagy műtét és/vagy helyi sugárterápia kombinációját.
- Kemoterápia ("kemo") - általában az első lépés Ewing-szarkóma kezelésében. Erőteljes gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására, vagy megakadályozza azok növekedését (osztódását) és további rákos sejtek előállítását.
- Sebészet - elvégezhető, miután több hét vagy hónap kemoterápia csökkentette a rákot addig a pontig, ahol a műtét a leghatékonyabb lehet.
- A sebészek néha csontból vagy szövetből (aggregátumokból) hajtanak végre (a betegtől vagy egy donortól) a beteg csont és szövet helyettesítésére, amelyet eltávolítottak. Mesterséges csont, ún. Implantátum is használható.
- Néhány beteg számára az amputáció (egy kar vagy láb műtéti eltávolítása) szükséges a tumor teljes eltávolításának biztosításához.
- Sugárterápia - sebészeti úton nem eltávolítható rákos sejtek elpusztítására vagy csökkentésére szolgál. Ezt további kemoterápia követi a megmaradt sejtek elpusztítására.
Körülbelül egy évig tartó hosszú folyamat.
Az Ewing tumor család szarkómái a következők:
- Ewing csont szarkóma.
- Extraosseous Ewing-szarkóma, más néven extraskeletalis Ewing-szarkóma (a csonton kívül növő daganat).
- A primitív neuroectodermális daganat.
- Perifériás neuroepithelioma.
- Askin-daganat (vagy a mellkasfal Ewing-szarkóma).
- Atípusos Ewing-szarkóma.
Ok:
Nem bizonyított, hogy veleszületett, hanem szomatikus, vagyis bármilyen jellegű külső tényező által az immunrendszerben bekövetkező változásoknak köszönhető. Mindenesetre ez inkább egy véletlenszerű eseménynek köszönhető, amely bárkit megérinthet, vagyis a véletlen eredménye.
Az Ewing-szarkóma pontos oka nem teljesen ismert. A kutatók kromoszómális változásokat fedeztek fel a sejtek DNS-ében, amelyek Ewing-szarkóma kialakulásához vezethetnek. Ezek a változások nem öröklődnek. A gyermekek születése után nyilvánvaló ok nélkül fejlődnek ki.
A legtöbb esetben a változás magában foglalja a genetikai anyag fúzióját a 11. és a 22. kromoszóma között. Ha a 11. számú kromoszóma bizonyos része a 22. kromoszómán található EWS gén mellett található, akkor az EWS gén "aktiválódik". Ez az aktiváció a sejtek túlzott növekedéséhez és végül a rák kialakulásához vezet.
Ritkábban előfordul, hogy DNS-csere történik a 22. kromoszóma és egy másik kromoszóma között, ami miatt az EWS gén bekapcsol. A pontos mechanizmus továbbra sem tisztázott, de ez a fontos felfedezés Ewing-szarkóma diagnózisának javulásához vezetett.