Az epidermolysis Bullosa egy ritka bőrbetegség, amely törékenységet és hólyagokat okoz. Ismerje meg kezeléseiket és gyógymódjaikat. Vigyázunk a bőrére!
Mi az epidermolysis bullosa?
Az epidermolysis bullosa vagy bullosa a bőr rendellenességeinek csoportját foglalja magában amelyek nagy törékenységet és hólyagok megjelenését okozzák a bőrön.
A hólyagok kisebb sérülés következtében jelenhetnek meg, beleértve a meleget, a dörzsölést, a karcolást vagy a ragasztószalagra adott reakciót. Súlyos esetekben, hólyagok fordulhatnak elő a test belsejében, olyan helyeken, mint a száj vagy a gyomor nyálkahártyája.
A legtöbb az epidermolysis bullosa típusai örökletes. A betegség általában egész gyermekkorban jelentkezik. Vannak, akik korai tinédzserkorukig vagy akár fiatal felnőttkorukig sem mutatnak tüneteket vagy tüneteket.
Jelenleg vannak Millió születésenként 15 és 19 érintett és becsült előfordulása 10/millió lakos.
Melyek az epidermolysis bullosa okai?
Epidermolysis bullosa általában öröklődik. A betegség gén átvihető az egyik szülőtől, aki szenved (autoszomális domináns öröklődés), vagy mindkét szülőtől (autoszomális recesszív öröklődés), vagy felmerülhet új mutációként az érintett személyben, aki képes továbbadni a betegséget.
A bőr egy külső rétegből (epidermisz) és egy alatta lévő rétegből (dermis) áll. A rétegek találkozásának területét nevezzük alapmembrán. A bullosa epidermolysis különféle típusait nagyrészt az a réteg határozza meg, amelyben a hólyagok kialakulnak.
Hogyan lehet kimutatni az epidermolysis bullosa-t?
A bullosa epidermolysisben szenvedő betegek törékeny bőrűek és nagyon könnyen kialakulnak a hólyagok. A legkisebb trauma esetén az elváltozások hólyagokként jelennek meg, amelyek gyógyulásukkor skarifikálódnak, vagyis hegeket képeznek. Ezek általában nagyon szembetűnőek és összetettek, és magukban foglalhatják a környező bőr visszahúzódását. Megjelenhet hólyagok vagy elváltozások az egész testen, a bőr külső rétegén, de a száj, az orr, a szem nyálkahártyáján is stb.
A betegség súlyosabb változataiban a heges elváltozások csökkenthetik a száj méretét, korlátozhatják a szem nyitását, vagy akár összehozhatják az ujjakat vagy a lábujjakat. Előfordulhatnak ezek is belső sérülések, mint a nyelőcsőben, megakadályozva a megfelelő étrend fogyasztását, ezért a beteg alultápláltságához vezet. Az ilyen típusú hegeket klinikailag kell kezelni, hogy azok a lehető legnagyobb mértékben stabilizálódjanak és/vagy csökkenjenek.
Ezzel szemben a kevésbé súlyos változatokkal rendelkező betegek általában szenvednek lokalizált hólyagok főleg a kéz, láb, térd, könyök vagy csomagtartó, és általában a legsúlyosabb esetekben tapasztalt rendkívüli hegek nélkül. A legkézenfekvőbb megnyilvánulás ezekben az esetekben általában a dystrophiás körmök - különösen a lábkörmök - jelenléte.
Az orvos megteheti kimutatni az epidermolysis bullosa-t az érintett bőr megjelenésétől függően, bár laboratóriumi vizsgálatokra lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez, mint pl biopszia vagy a bőr genetikai tesztelés.
Hogyan lehet megakadályozni az epidermolysis bullosa-t?
Nem akadályozhatja meg az epidermolysis bullosa előfordulását, de bevehet néhányat intézkedések a hólyagok és a fertőzések megelőzésére.
- Óvatosan bánjon gyermekével.
- Különös gonddal járjon el a pelenka területén.
- Tartsa hűvös helyen a szobahőmérsékletet.
- Tartsa hidratáltan a bőrt.
- Öltöztesse gyermekét puha ruhába.
- Kerülje a karcolódást.
- Ahogy gyermeke növekszik, ösztönözze őt arra, hogy vegyen részt olyan tevékenységekben, amelyek nem károsítják a bőrt. Az úszás jó lehetőség. Az epidermolysis bullosa enyhe formájú gyermekei számára a bőr védhető hosszú nadrág és hosszú ujjú ruha viselésével szabadtéri tevékenységek során.
Császármetszést gyakran ajánlanak azoknak olyan esetek, amelyekben a diagnózis korábban ismert.
Hogyan kezeljük az epidermolysis bullosa-t?
Ez egy krónikus betegség kezelés nélkül, bár fontos a megjelenő hólyagok és elváltozások tüneti kezelésének felállítása. A hólyagokat le kell üríteni, és nem tapadó, párnázott anyagokkal kell lefedni, és rugalmas pakolásokkal kell rögzíteni. A legsúlyosabb esetekben fontos figyelemmel kísérni a beteg alultápláltságát és növekedését, és szükség esetén kiegészíteni vagy módosítani az étrendet.
Mivel ezeknek a betegeknek nagyobb a pikkelysmr kialakulásának kockázata, Fontos figyelni olyan kórosan megjelenő elváltozásokra, amelyek nem gyógyulnak meg, vagy amelyekben bőséges a hegszövet, főleg 20 éves kor után. Végül a csontritkulás és az éves elektrokardiogram elvégzése is ajánlott a csontritkulás és a szívfertőzések azonosítására.