Okoz
Az EB négy fő típusa van. Ezek:
- Dystrophiás epidermolysis bullosa
- Egyszerű epidermolysis bullosa
- Hemidesmosomális epidermolysis bullosa
- Junctionalis epidermolysis bullosa
Kockázati tényező, ha a kórtörténetében ez a betegség szerepel. Ha az egyik szülőnél ez a betegség fennáll, a kockázat nagyobb.
Tünetek
Az EB formájától függően a tünetek a következők lehetnek:
Vizsgálatok és vizsgák
A diagnózis megerősítésére használt tesztek a következők:
Bőrtesztekkel lehet meghatározni az EB típusát.
Egyéb elvégezhető tesztek a következők:
Kezelés
OTTHONI ÁPOLÁS
Kövesse ezeket az irányelveket otthon:
Az ezen állapot kezelésére használt műtétek a következők lehetnek:
- Bőroltások olyan helyeken, ahol a sebek mélyek
- A nyelőcső tágulása (kiszélesedése), ha szűkület van
- A kéz deformitásának javítása
- Minden előforduló laphámsejt (egyfajta bőrrák) eltávolítása
Ennek az állapotnak egyéb kezelései lehetnek:
Várakozások (prognózis)
Az előrejelzés a betegség súlyosságától függ.
A hólyagos területek fertőzése gyakori.
Az EB enyhe formái az életkor előrehaladtával javulnak. A betegség nagyon súlyos formáinak halálozási aránya nagyon magas.
- A kontraktúra deformitása (például az ujjak, a könyök, a térd szintjén) és egyéb deformitások
- Nyelési problémák, ha a száj és a nyelőcső érintett
- Összeolvadt ujjak és lábujjak
- A gyógyulás következtében korlátozott mozgékonyság
Lehetséges szövődmények
A következő szövődmények fordulhatnak elő:
Megelőzés
A bőr károsodásának és hólyagosodásának megelőzése érdekében használjon párnákat a sérülésekre leginkább hajlamos területeken, például a könyökön, térden, bokán és a fenéken. Kerülje az érintkezõ sportokat.
Ha megszerezte az EB-t és egy hónapnál hosszabb ideig szteroidokat szed, akkor kalcium- és D-vitamin-kiegészítőkre lehet szüksége. Ezek a kiegészítők segíthetnek megakadályozni az oszteoporózist (a csontok elvékonyodását).
Alternatív nevek
EB; Junctionalis epidermolysis bullosa; Dystrophiás epidermolysis bullosa; Hemidesmosomális epidermolysis bullosa; Weber-Cockayne-szindróma; Egyszerű epidermolysis bullosa