eruptív

Összegzés

Beszámoltak egy 41 éves páciens esetéről, aki két hónapos evolúció kitörési xantómáival kompatibilis elváltozásokkal konzultált. A kezdeti laboratóriumban 12 200 mg/dl triglicerideket és 450 mg/dl hiperglikémiát igazoltak. A dermatológiai elváltozásokból megállapították a metabolikus betegség diagnózisát, amely lehetővé tette a megfelelő kezelés megkezdését és csökkentette a koszorúér-események kockázatát. Az irodalomban kevés olyan eset fordul elő, amikor az eruptív xantómák az ilyen súlyos hipertrigliceridémia egyetlen klinikai megnyilvánulása, egyéb klinikai szövődmények nélkül, amelyek diszlipidémiához és cukorbetegséghez társulhatnak.

HÁTTÉR

A xantómák az anyagcserezavarok klinikai kifejeződése; az eruptív xantómák specifikus esetben primer vagy szekunder hipertrigliceridémiák miatt következnek be, általában 2000 mg/dL-nél nagyobb adatokkal. Hirtelen 1–4 mm átmérőjű sárgás papulákként jelennek meg, általában a végtagok, a hát, a váll, a fenék és a kéz nyújtó felületein. A diagnózis klinikai eredményeken, magas trigliceridkoncentrációkon és biopszián alapul, amely a limfohistiocita sejtek dermális infiltrátumát mutatja, a habsejtek nagyobb vagy kisebb mennyiségével. A Xanthomasok a diszlipidémiás állapot korrigálása után néhány hét alatt visszafejlődnek, néha hiperkromikus makulákat hagyva maguk után.

KLINIKAI ESET

Férfi beteg, 41 éves, a chacói származású. Konzultáció az evolúció két hónapos dermatózisában szenvedők számára. A fizikális vizsgálat 2-5 mm átmérőjű tünetmentes rózsaszín-sárgás papulákat mutatott ki (1. ábra), amelyek az alsó végtagokon, a törzsön, a hason és a felső végtagokon helyezkednek el. Ezenkívül enyhe hepatomegalia és I. fokú elhízás is megfigyelhető volt . Személyes előzmények: nagy mennyiségű telített zsír bevitel szokásos étrendjükben és alkoholfogyasztásuk (500 ml/nap). Örökletes családi kórtörténet: ismeretlen. Kezdeti laboratórium: súlyos hypertrigliceridemia 12 200 mg/dl; Az analitikai elemzések többi részét nem sikerült chilomicron interferenciával meghatározni (2. ábra). Emiatt kapilláris vércukorszintet hajtottak végre, amelynek eredménye 450 mg/dl volt. A hasi ultrahang hepatomegalia-t mutatott ki az I-II fokú zsírmáj rovására. A szemészeti értékelés kizárta a lipid lerakódását a retinában, és a kardiológiai értékelés normális határokon belül volt. A bőrbiopszián olyan habsejteket (histiocitákat) tártak fel, amelyek elfoglalják a papilláris és a retikuláris dermist, ami megerősítette az eruptív xantómák diagnózisát (3. ábra). Ezekkel az eredményekkel súlyos hipertrigliceridémiát és cukorbetegséget diagnosztizáltak.

Konzultáltak a táplálkozási és cukorbetegség szolgálatával, ahol diétát, bazális inzulint (glargint) 14 egység/nap, metformint 1700 mg/nap, omega 3 zsírsavakat: 2 g/nap, fenofibrátot 400 mg/nap és glikémiás önellenőrzést jeleztek. 30 nappal a kezelés megkezdése után nyilvánvaló volt a bőrelváltozások enyhülése, apró papulákkal és néhány gyulladás utáni hiperpigmentált elváltozással (4. ábra). Kontroll laboratórium: vércukorszint: 128 mg, karbamid: 60 mg/dl, kreatinin: 0,93 mg/dL, Bi T: 0,23 NE/L, Bi D: 0,13 NE/L, FAL: 70 NE/L, GOT: 34, GPT: 62, összkoleszterin: 197 mg/dl, HDL-c: 35,5 mg/dl, LDL-c: 128 mg/dl, trigliceridek: 169 mg/dl, aterogén kockázati index: 5,5, hemoglobin A1c: 8,9%. Hasi ultrahang normál határok között. Az új bőrbiopszia hegfibrózisról számolt be, amelynek rostjai között nagyon kevés xanthomizált hisztocitát figyeltek meg.

Irene Glikin, 1 Tania Zarowsky, 2 María Florencia Mazza, 2 Elma Videla, 2 Solange Houssay, 3 Graciela Fernández-Blanco 4

1 személyzeti orvos.

2 Bőrgyógyász.

3 táplálkozási orvos.

4 A Bőrgyógyászati ​​Szolgálat vezetője.

Bőrgyógyászati, táplálkozási és diabétesz-szolgálat, General Agudos Kórház Dr. Enrique Tornú, Buenos Aires, Argentína.

A teljes vizsgálat letöltéséhez kattintson az alábbira: