Úgy tűnik, minden jelzi, hogy hasznosak lehetnek, de jelenleg további tanulmányokra van szükség alkalmazásuk alátámasztására
2018. szeptember 25
Szerkesztőség Farmacosalud.com
Autoimmun alapú betegségek esetén, például gyulladásos bélbetegség, rheumatoid arthritis vagy vasculitis, a biológiai gyógyszerek hamar előrelépést jelenthetnek a retroperitoneális fibrózis, más néven Ormond-kór ellen. E fibrotikus patológia esetében egyelőre csak reményteljes kezelési módként vannak konfigurálva, amint azt a Spanyol Belgyógyászati Társaság (SEMI) főtitkára, Dr. Juan Carretero Gómez elmondta, aki úgy véli, hogy ez még mindig korán megkockáztatni, hogy a biológiai gyógyszerek új terápiás alternatívát jelentenek ezen a területen, alapvetően azért, mert még további vizsgálatokra van szükség az alkalmazásuk támogatásához.
A retroperitonealis fibrózis lehet idiopátiás (ismeretlen okú) vagy másodlagos más okoktól, például gyógyszerek szedésétől, kötőszöveti betegségektől vagy neoplazmáktól. Az esetek akár 70% -ában a patológia idiopátiás. Ebben az esetben immunmediált betegségnek tekintik (az immunrendszer által közvetített), amely önmagában is megjelenhet, más autoimmun betegségekhez társulva, vagy egy multifokális fibro-gyulladásos állapot, az úgynevezett „IgG4-hez kapcsolódó betegségek” összefüggésében.
Dr. Juana Carretero Gómez
Forrás: SEMI/Berbés Asociados
• A másodlagos okokkal kapcsolatban „olyan gyógyszereket találtunk, mint a béta-blokkolók (a pulzusszám vagy a vérnyomás értékeinek szabályozására), metizergid, bromokriptin, ergotamin (amelyet korábban széles körben használtak a migrén megelőzésére), hidralazin vagy metildopa, mindkettő vérnyomáscsökkentő”, meghatározza Carretero.
• A fertőzések tekintetében azok, akik krónikussá válhatnak, mint például a retroperitoneális tuberkulózis, a hisztoplazmózis és az aktinomikózis, összefüggenek Ormond betegségével. Azok a betegek, akik neoplasztikus folyamatok, például prosztata-, hasnyálmirigy- vagy vastagbélrák miatt részesültek sugárterápiában, szintén nagyobb kockázatnak vannak kitéve, csakúgy, mint azok a betegek, akiket műtéten vagy hasi traumán estek át. Végül pedig azoknak a dohányosoknak vagy volt dohányosoknak, akik azbesztnek vannak kitéve, nagyon nagy a kockázata annak kialakulásának.
• A retroperitoneális fibrózissal kapcsolatos neoplazmák többek között limfómák, Hodgkin és non-Hodgkin, többek között szarkómák, karcinoidok és a mell, a vastagbél vagy a gyomor karcinómái.
Alattomos előadással járó betegség
A retroperitonealis fibrózis alattomos megjelenéssel rendelkezik, amely megnehezíti diagnózisát [1]. A betegség kezdeti klinikai megállapításai, mind az elsődleges, mind a másodlagos, nagyon nem specifikusak; Emiatt a diagnózist általában hosszú ideig késik, amíg egy szerv, például a vese jelentősen érintett nem lesz. „Az orvosok szerint alattomosan jelentkezik, mert általában pontatlanul kezdődik, például 40–60 év közötti nőknél hasi fájdalom vagy derékfájás. Ebben a korban ez a fajta fájdalom gyakori mind a férfiak, mind a nők körében. Idővel általános tünetek jelentkeznek, például rossz közérzet, étvágytalanság ... a beteg lefogy, lázas, hányinger vagy hányás jelentkezik, és ezekben az esetekben fordulnak orvosához. Vagy korábban nem ismert magas vérnyomás jelenik meg, a láb trombózisa a vénás kompresszió következtében, vagy a legszélsőségesebb esetekben veseelégtelenség ”- magyarázza az orvos.
Tehát a retroperitoneális fibrózist az extracelluláris mátrix túlzott lerakódása jellemzi a retroperitoneumban, amely a struktúrák összenyomódása miatt komplikációkhoz vezethet, például veseelégtelenséghez az ureterális kompresszió miatt, vagy akár az érrendszer kompressziójához. Dr. Carretero szerint a retroperitoneális fibrózis "végzetes lehet, ha nem diagnosztizálják a megfelelő diagnózist, de ez a legkevésbé - vagyis ritkán fordul elő, hogy ehhez a betegséghez haláleset társul. A retroperitonealis fibrózis krónikus periaortitis néven is ismert, mert gyulladásos aneurizmákat képez a hasi aortában, a csípő artériákban és a betegek legfeljebb 30% -ában a mellkasi aortában, valamint perianeurysmális fibrózisban (az aneurysma körül). Ezekben az esetekben, ha nem állapítják meg a helyes diagnózist, halálos kimenetelű lehet, mint bármelyik aorta aneurysmában szenvedő beteg, legyen az oka ".
Ha a betegnél az egyik vagy mindkét ureter összenyomódik, akkor az adott oldalon leggyakrabban fájdalom jelentkezik, amely általában vese kólikát vagy vesefertőzést szimulálhat. Abban az időben a szokásos dolog a has ultrahangjának elvégzése. "És ekkor történik meg a feltételezett diagnózis a tömeg vizualizálásával, akár az ureter tágulata, akár az aorta aneurysma ... Ezen a ponton megkezdődnek a diagnosztikai és terápiás eljárások, amelyek, mint mondtam, valószínűtlenné tegye, hogy (a betegség) végzetes lehet. A halálozás kevesebb, mint 10% ”.
Szisztémás kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és tamoxifen alkalmazása
A retroperitoneális fibrózis kezelése szisztémás kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat és tamoxifent tartalmaz. A terápia célja a fibrózis okozta obstrukció enyhítése, a fibrotikus folyamat progressziójának megállítása és a kiújulások megelőzése. A javulás elsősorban a folyamat evolúciójának idejétől és a fibrotikus folyamat kiterjesztésétől függ. „Például az olyan tünetek, mint a fájdalom vagy a kellemetlen érzés, általában néhány napon belül javulnak a kezelés megkezdésétől, valamint a vizelet tünetei. Ha azonban a betegség hosszú ideje fejlődik, és például már megjelenik a veseelégtelenséggel járó magas vérnyomás vagy vérszegénység, akkor bonyolultabb számukra a teljes remitálás ”- magyarázza a SEMI főtitkára.
A kezelés alapja a kortikoszteroidok. A tamoxifent elsősorban olyan betegeknél alkalmazzák, akik nem szedhetik ezeket a gyógyszereket, vagyis kortikoszteroidokat. Először is szem előtt kell tartani, hogy a kezelésnek nagyon hosszúnak kell lennie - többször, mint egy év -, másrészt azt, hogy a legtöbb esetben a betegség teljes remissziója valósul meg. "Csak azoknál a betegeknél alkalmazzák immunszuppresszánsokat, akik nem reagálnak a kortikoszteroidokra - folytatja a szakember -, vagy a betegség kiújul, például metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid vagy mikofenolát-mofetil. Ezekben az esetekben a fibrózis túlsúlyban van a gyulladásos komponenssel szemben ".
A kép szerzője: E. Arandes/www.farmacosalud.com
Forrás: A barcelonai Sagrat Cor Kórház jóvoltából
Az Ormond-kór szövődményeinek kezelésére időnként műtétre van szükség. És ez az, hogy néha a betegek nem reagálnak az immunszuppresszív kezelésre, és például a húgyúti elzáródás továbbra is fennáll, ez a körülmény visszafordíthatatlan kárt okozhat. „Ezekben az esetekben az obstrukciót nyílt, perkután műtéttel vagy az ureteren keresztül kell enyhítenünk. Ezek az eljárások az ureter sérüléséhez, tromboembóliához és rosszabb, visszatérő fibrózishoz vezethetnek. Emiatt a műtét csak ajánlott: -az olyan esetekben, amikor egy mögöttes rosszindulatú folyamatra gyanakszunk- diagnosztikai biopszia készítése; technikai nehézségek esetén végezzen endoszkópos eljárást (a hólyagon vagy az ureteren keresztül), vagy ha a fibrotikus tömeg a megfelelő orvosi kezelés után is fennáll. Figyelembe kell venni, hogy a korábbi műtét a retroperitoneális fibrózis másodlagos oka, és alkalmanként rezisztens fibrózis esetén maga a műtét is kiválthatja és állandósíthatja ”- figyelmeztet Carretero.
A betegség beépítése az IgG4-be és a PET alkalmazása a figyelemre méltó előrelépések között
Az orvos szerint az egyik legkiemelkedőbb orvosi előrelépés, amelyet a retroperitoneális fibrózis területén értek el, az volt, hogy ezt a betegséget felvették az IgG4-hez kapcsolódó betegségek csoportjába: "Ebben a betegségcsoportban különféle szervek érintettsége, mint például a hasnyálmirigy, a nyál-, könny- vagy fültőmirigyek, a tüdő és a pajzsmirigy. A retroperitonealis fibrózist, mint minden betegséget, a helyes diagnózis felállítása érdekében szem előtt kell tartani és ismerni kell ... gyanú esetén a magas plazma IgG4-szint, amely meghaladja az 1200-ot, nagyban irányíthatja a diagnózist ".
A pozitron emissziós tomográfia (PET) egyre szélesebb körű használata szintén segíthet a kezelés nyomon követésében, mivel azok a betegek, akiknél a PET eredmény nagyon pozitív *, ami azt jelenti, hogy több gyulladás van, mint fibrózis, jobb válasz várható a kortikoszteroidokra.
És végül a kezelés fejlődése együtt jár a biológiai anyagokkal. Ezeket széles körben alkalmazzák más autoimmun alapú patológiákban, például gyulladásos bélbetegségben, rheumatoid arthritisben vagy vasculitisben. Kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal szemben rezisztens betegség esetén tanulmányozták a Rituximab, Tocilizumab vagy Infliximab alkalmazását. Használatához társult a klinikai javulás, a laboratóriumi paraméterek és a PET által mért aktivitás, valamint a beteg hosszabb ideig tartó remissziója. További vizsgálatokra van szükség ezeknek a gyógyszereknek a retroperitoneális fibrózis területén történő biztonságosságának megállapításához és alkalmazásuk támogatásához ”- mutat rá Dr. Carretero.
* A PET eredmény pozitívabb, minél nagyobb a glükóz felvétele az elváltozásban, és kevésbé pozitív, ha az elváltozás kevesebb glükózt vesz fel