Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A Neurology a spanyol Neurológiai Társaság hivatalos folyóirata, és 1986 óta tudományos közleményeket közöl a klinikai és kísérleti neurológia területén. A neurológiai tartalom a neuroepidemiológiától, a neurológiai klinikától, a neurológiai menedzsmenttől, a segítségnyújtástól és a terápiától kezdve a neurológiai alapkutatásig terjed. A folyóiratok tárgyi területei a gyermekneurológia, a neuropszichológia, a neurorehabilitáció és a neurogeriatrika. A Neurology-ban megjelent cikkek kettős-vak áttekintési folyamatot követnek, így a műveket minőségük, eredetiségük és érdeklődésük szerint választják ki, és így javítási folyamatnak vetik alá őket. A cikk formátuma tartalmazza a szerkesztőségeket, az eredeti dokumentumokat, az ismertetőket és a szerkesztőhöz intézett leveleket, a neurológia elismert minőségű tudományos információs eszköz az ideggyógyászat iránt érdeklődő, spanyolul használó szakemberek számára, amint azt a világ legrangosabb és legszelektívebb bibliográfiai indexei is tartalmazzák.

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, Web of Science, kibővített tudományos hivatkozási index, riasztási szolgáltatások és idegtudomány, idegtudományi hivatkozási index, ScienceDirect, SCOPUS, IBECS és MEDES

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

myoc

A Γ-amino-vajsav (GABA) a központi gátló neurotranszmitter a központi idegrendszerben. A glutaminos-dekarboxiláz (GAD) enzimmel szembeni autoimmunitás, amely kulcsfontosságú a GABA glutaminsavból történő szintézisében, szelektíven gátolja a GABAerg neurotranszmissziót, olyan neurológiai állapotokat okozva, mint a merev személy szindróma, a merevséggel járó progresszív encephalitis, a myoclonus, az epilepszia és az ataxia cerebellaris, valamint neoplazmákkal, autoimmun poliglandularis szindrómákkal, 1-es típusú cukorbetegséggel és 1–3 autoimmun pajzsmirigy-gyulladással társulhat. Bemutatunk egy anti-GAD autoimmunissal társult myoclonic dystonia cerebellaris ataxiát. A vizsgálatot a Helyi Etikai Bizottság jóváhagyta, a páciens tájékozott beleegyezésével.

Egy 41 éves férfi, aki 14 évvel ezelőtt akut kontraktúrát mutatott a jobb felső végtag meghosszabbításában, amely több hétig tartott, és ennek következtében akaratlan mozgásokat hagyott a kezében és a csukló meghajlását, amely később a végtagra is átterjedt bal felső. 2 évvel ezelőtt mozdulatlanul maradt, amikor a baklofen, tizanidin és oxkarbazepin kezelés ellenére fokozatosan súlyosbodott a helyzet, így képtelen volt írni és kezelni az eszközöket.

A vizsgálat során a felső végtagok testtartást mutattak a karok összeadásában, a könyök meghosszabbításában és a csukló erőltetett hajlításában, hirtelen és aszinkron izomrándulásokkal, amelyek túlnyomórészt distalisak, mind spontánok, mind önkéntes mozgások által okozottak; a bal alsó végtag kóros testtartást mutatott a külső forgásban. A mutató-orr és a sarok-térd tesztekben a diszmetria felértékelődött, a statikus és a járás során az alap meghosszabbodott, lehetetlen tandem. A felvétel során a beteg klinikailag stabil volt.

Egy vérvizsgálat anti-GAD65 antitesteket mutatott ki, amelyek titere> 1: 30.000. Normál összetételű cerebrospinalis folyadékban (CSF) pozitív sávot mutattak ki az anti-GAD65 antitesteknél, a többi antineuronális antitest negatív volt a szérumban és a CSF-ben.

A koponya-MRI a kisagy felsőbb rendű vermisének atrófiáját mutatta T1-súlyozott szekvenciákban, a barázdák kiszélesedésével, a T2-FLAIR-szekvenciákban az agyféltekék vékonyodásával és a konvolúciók és hiperintenzív képek elvékonyodásával (1. ábra). A thoraco-hasi CT-vizsgálat normális volt. Egy elektromiográfiai vizsgálat azt mutatta, hogy a jobb tricepszben a myoclonussal kompatibilis akaratlan izomkibocsátás mutatható ki, és az elektroencefalogram nem mutatott ki epileptiform aktivitást.

Koponya-MRI: A) Superior cerebellaris vermis atrófia a T1-ben. B) Hyperintense képek a T2 FLAIR-ben.

Két ciklus IV metilprednizolon, 1 g/nap 5 napig, és az egyik immunglobulin intravénásan, 0,4 g/kg/nap 5 napig, javulás nélkül. A gabapentin (2400 mg/nap) beadása lehetővé tette a tandem járást, javította a végtag testtartását, és csökkentette a myoclonus amplitúdóját és gyakoriságát. A tiagabin (15 mg/nap) hozzáadása ismét lehetővé tette a kézi feladatokat, például írást és evőeszközöket.

A myoclonicus dystonia egy olyan szindróma, amelyet a végtagok dystonikus testtartása jellemez, domináns öröklődésű izomrángások kíséretében, más néven DYT11 dystonia. Az első vagy a második évtizedben jelenik meg; változó testhelyzetű, ingadozó intenzitású és alkoholfogyasztással javul; a bemutatott betegség hasonló volt az örökleteshez. A kezelés antikolinerg szerekből, pimozidból és 4-6 tetrabenazinból áll. A gabapentin gyógyszerekkel elért javulás, amely egészséges önkénteseknél növeli a GABA koncentrációját az idegszövetekben 7, és a tiagabin, amely a GABA 8 szinaptikus újrafelvételének gátlója, a GABA szövethiányára utalhat, mivel a bazális ganglionokban gazdag ez az anyag 9 .

Az anti-GAD autoimmunitás ataxiát okoz azáltal, hogy gátolja a GABAerg neurotranszmissziót a Purkinje-1,2,10-sejtek elvesztése révén, amelyek a GABA-t használják neurotranszmitterként 11. Kimutatták, hogy a gabapentin javítja az ataxiát a késői agykérgi kisagyi atrófiában 12, amelyben a Purkinje sejtek elvesztése a GABA szelektív csökkenését okozza a fogazati magokban és a CSF 13,14-ben. Viszont a tiagabin javította a kisagyi ataxiát GM2 gangliozidózis esetén felnőtteknél 12; ugyanezek a gyógyszerek ebben az esetben javították az anti-GAD autoimmunitáshoz társuló ataxiát.

Az anti-GAD autoimmunitás kezdeti kezelése kortikoszteroidokból vagy immunglobulinokból áll, amelyeket immunszuppresszánsok követnek fenntartó 3,15-ként. Ez az immunszuppresszív terápia nem volt hatékony, valószínűleg annak következtében, hogy nem aktív gyulladás fázisában volt, ezt a tényt a pleocytosis vagy a hyperprotein gerincvelő hiánya bizonyítja a CSF-ben és/vagy az MRI kóros fokozódása, valamint a az ügy. A gabapentin és a tiagabin azonban jelentős tüneti előnyöket mutatott, amelyek javították az ataxia, a dystonia és a myoclonus.

Az anti-GAD autoimmunitás és a myoclonic dystonia összefüggését a szakirodalom korábban nem közölte, és ezt a betegség szórványos eseteiben figyelembe kell venni. A gabapentin és a tiagabin által kiváltott tüneti javulás ebben az esetben figyelemre méltó, tekintettel az immunmoduláló kezeléssel szembeni rezisztenciára. Ezért nagyobb vizsgálatokra van szükség a GABAerg gyógyszerek hatékonyságának megerősítésére az anti-GAD autoimmunitás által okozott különféle neurológiai szindrómákban.