Ez a nyirokszövet rákja
A non-Hodgkin-limfómák (NHL) a limfoproliferatív rosszindulatú daganatok heterogén csoportja, amelyek eltérő viselkedési mintákkal és különböző kezelési válaszokkal rendelkeznek.
A Hodgkin-limfómához hasonlóan a non-Hodgkin-limfóma általában a limfoid szövetekben (nyirokcsomókban, lépben és az immunrendszer más szerveiben) kezdődik, és átterjedhet más szervekre is. Az NHL azonban sokkal kevésbé kiszámítható, mint a Hodgkin-limfóma, és nagyobb a hajlandósága az extranodális helyekre való terjedésre. A prognózis a szövettani típustól, a stádiumtól és a kezeléstől függ.
A csont nem-Hodgkin-limfóma ritka daganat (az összes csontrák 3-4% -át teszi ki. A teljes szisztémás vizsgálat után kizárt, hogy az extrosseusus érintettség után elsődleges Hodgkin-csont-szarkóma legyen. Egyes szerzők szerint a A csontfókusz felfedezése után legalább 6 hónapig fenn kell tartani az extraosseusos betegség.
Epidemiológiailag azt írták le, hogy a LOP nagyon változó korú, 1,5 és 86 év közötti életkorban fordul elő, a bemutatás átlagos életkora 48 év, a csúcs előfordulása pedig az élet hatodik-hetedik évtizedében. A faj szerinti túlsúlyt nem írták le, ez kissé gyakoribb a férfiaknál (férfi/nő arány 1,5). A gyermekkori alacsony gyakorisága ellenére dokumentálták, hogy ez a nemek közötti különbség gyermekkorban kifejezettebb (férfi/nő arány 6: 1).
Klinikai megjelenése nagyon nem specifikus és gyakori a daganatos csontelváltozások többségével, amelyeknél differenciáldiagnózist kell figyelembe venni. Általában az érintett betegek időszakos, alattomos csontfájdalommal és helyi duzzanattal járnak, tapintható tömeggel vagy anélkül. A szisztémás tünetek, mint a fogyás és a láz, nem ritkák. Kóros törések, mivel a betegség debütálása akár 10% -ban is előfordulhat. Csigolya érintettség esetén radikuláris tünetekkel és másodlagos zsinór kompresszióval járhat.
A LOP túlnyomórészt a hosszú csontok metafízisét és diafízisét befolyásolja (70%), a combcsont (25%), a sípcsont, a humerus és a kulcscsont a négy leggyakoribb. A combcsont disztális átmérője, a sípcsont proximális átmérője és a combcsont tengelye a három legjellemzőbb megjelenési hely, bár a gazdaság csontjainak túlnyomó többségében leírtak.
Kóros anatómia
Képdiagnózis
A LOP radiológiai megjelenése változó és nem specifikus, és a lelet széles spektrumán keresztül nyilvánulhat meg, a csont normális megjelenésétől a kiterjedt diffúz permeációs mintákig, kortikális pusztulással és a környező lágy szövetek bevonásával. Három klasszikus radiográfiai mintát írtak le:
destruktív lítikus, kevert lítikus-szklerotikus és finom vagy pszeudonormalitás.
1. A destruktív lítikus minta a LOP leggyakoribb megjelenítési formája (70%), ezért tekintették a bemutatás tipikus formájának. Úgy gondolják, hogy egy oszteoklaszt stimuláló faktor szabadul fel. Morfológiailag egy átjáró részminta, a csont hosszú tengelyével párhuzamosan többszörös, kicsi, hosszúkás és egységes ritkaságokkal, egy másik lepkéből, amely nagyobb méretű radiolucenciás területekkel rendelkezik, mint
rosszul meghatározott margók és foltos csonteloszlás. A kortikális csont megszakadása, amelyet a CT jobban bizonyít, rosszabb evolúcióval jár, és az esetek akár 15% -ában is csontelválasztás kialakulásához vezethet. A periosztealis reakció általában a legtöbb esetben jelen van, agresszivitása szempontjából változó megjelenést mutat. A csont hosszú tengelyével párhuzamos hagymarétegekben a lamelláris periostitis az esetek 60% -ában gyűlt össze, és a vele járó rosszabb prognózis miatt nagy diagnosztikai jelentőségű eredménynek számít. Az ilyen típusú mintákban is gyakoriak a kóros törések (10-20%).
2. A disszeminált limfómák miatti másodlagos csont érintettséghez képest jóval ritkábban fordulnak elő esetek az irodalomban, vegyes lítikus-szklerotikus mintával, amely a kemoterápiás kezelés után a tipikus lítikus elváltozásokká alakul. A csont limfóma tisztán blasztos megjelenése rendkívül ritka (2%). Egyes szerzők a ritkán előforduló primer csont Hodgkin-limfóma radiológiai megnyilvánulásának tulajdonítják, mivel e limfómák csontáttétei gyakran mutatják ezt a mintát. Ennek ellenére még a Hodgkin-típusú LOP-ban is gyakoribb a permeáló vagy lepke által fogyasztott lítikus megjelenés, mint a pusztán robbanás.
3. Finom vagy pszeudonormális mintázat, amely a nukleáris orvostudományban és az MRI-vizsgálatokban nyilvánvalóvá válik a hagyományos radiológia rendellenességeinek virtuális hiányában. Ez egy olyan formája, amely más primer csontdaganatokban, például Ewing-szarkómában, leukémiában vagy mielómában gyakori. Emiatt a klinikai-radiológiai disszociációnak a megfelelő klinikai körülmények között történő egyéb képalkotó vizsgálatok indikációjának kell lennie.
Nukleáris gyógyszer
A Tc99-jelölt difoszfonátokkal végzett csontszcintigráfia, annak ellenére, hogy a csontdaganatok diagnosztizálásában alacsony specificitás mutatkozott, klasszikus technika volt az elsődleges csontelváltozások kezdeti értékelésében, magas érzékenysége és hozzáférhetősége miatt.
A LOP-k az esetek akár 98% -ában is megnövelik a radiotracer felvételét, több mint 60% -ukban jelentősen megnő az aktivitása. A szcintigráfiai sík képek korlátozott térbeli felbontása kompenzálható egyetlen fotonemissziós tomográfia (SPECT) és annak CT-vel való fúziójával (SPECT-CT).
Jelenleg a csont szcintigráfiát túllépte az F18 (DG) deoxi-glükóz PET, amelyet a nagy érzékenységű csontelváltozások lokalizálása mellett rutinszerűen alkalmaznak a tumor kezdeti kiterjesztésének diagnosztizálásában, valamint a kezelés.
Kezelés