A polyomyositis és a dermatomyositis ritka gyulladásos betegség. (Ezt az állapotot dermatomiozitisznek nevezik, ha a bőrt érintik.) Ezek az állapotok izomgyengeséget, duzzanatot, érzékenységet és szövetkárosodást okoznak. A myopathiáknak nevezett betegségek nagyobb csoportjának részei.
Okoz
A polimiozitisz bármilyen életkorú embert érinthet. 50 és 60 év közötti felnőtteknél, vagy idősebb gyermekeknél gyakoribb. Kétszer annyit érinti a nőket, mint a férfiak. Afrika-amerikaiaknál gyakoribb, mint a kaukázusi.
Tünetek
A gyakori tünetek a következők:
- A váll és a csípő izmainak gyengesége. Ez megnehezítheti a karjainak a feje fölé emelését, ülő helyzetből való felállást vagy lépcsőn való felmászást.
- Lenyelési nehézség.
- Izom fájdalom.
- Hangproblémák (a torokizmok gyengesége okozza).
- Nehéz légzés.
Vizsgálatok és vizsgák
A vizsgák a következőket tartalmazhatják:
Kezelés
Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek alkalmazhatók a kortikoszteroidok helyettesítésére. Ezek a gyógyszerek lehetnek az azatioprin, metotrexát vagy mikofenolát.
Ha az állapot daganattal társul, javulhat, ha a daganatot eltávolítják.
Várakozások (prognózis)
A kezelésre adott válasz a szövődményektől függően változik. 5-ből legfeljebb 1 ember halhat meg a betegség kialakulásának első 5 évében.
Sok ember, különösen a gyermekek, felépül ebből a betegségből, és nincs szükségük folyamatos kezelésre. A legtöbb felnőtt számára azonban immunszuppresszív gyógyszerek szükségesek a betegség kordában tartásához.
Az anti-MDA-5 antitesttel rendelkező tüdőbetegek prognózisa a jelenlegi kezelés ellenére sem biztató.
Felnőtteknél a halál bekövetkezhet:
- Alultápláltság
- Tüdőgyulladás
- Légzési elégtelenség
- Súlyos és tartós izomgyengeség
A halálozás fő okai a rák és a tüdőbetegségek.
Lehetséges szövődmények
A szövődmények a következők lehetnek:
- A kalcium lerakódik az érintett izmokban, különösen a betegségben szenvedő gyermekeknél
- Rák
- Szívbetegség, tüdőbetegség vagy hasi szövődmények
Képek
- Elülső felületes izmok
Hivatkozások
Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N és mtsai. 2016. évi American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate and Major Clinical Response in Aderm Dermatomyositis and Polymyositis: International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.
Dalakas MC. Gyulladásos izombetegségek. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.
Greenberg SA. Gyulladásos myopathiák. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 269. fejezet.
Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Izom- és más myopathiák gyulladásos betegségei. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, szerk. Kelley és Firestein reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. fejezet.
Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S és mtsai. Az anti-aminoacil-transzfer RNS-szintetáz antitest és az anti-melanoma differenciálódáshoz kapcsolódó 5. gén antitest társulása a polimiozitisz/dermatomiozitisz-asszociált intersticiális tüdőbetegség terápiás válaszával. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.
Utolsó felülvizsgálat: 2019.10.10
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.