Index

  1. Mit csinál más nevek?
  2. Mi a Gilbert-szindróma?
  3. Mi okozza azt?
  4. Melyek a Gilbert-szindróma tünetei?
  5. Hogyan lehet felismerni?
  6. Mi az ajánlott kezelés?

Mit csinál más nevek?

Enyhe krónikus hyperbilirubinemia

Családi sárgaság

Konjugálatlan jóindulatú bilirubinemia

Időszakos fiatalkori sárgaság

ICD-9: 277,4

ICD-10: E80.4

Mi a Gilbert-szindróma?

A Gilbert-szindróma a bilirubin metabolizmusának rendellenessége, amely a bilirubin szintjének emelkedéséből (hiperbilirubinémia) áll, amely idővel ingadozhat.

csinál nevek

A szenvedő emberek bilirubinszintje általában 2-4 mg/dl között van, ami koplalással, megterheléssel, menstruációval, álmatlansággal és vírusfertőzésekkel nő.

Mi okozza azt?

A Gilbert-szindróma örökletes betegség (valószínűleg autoszomális domináns), és a lakosság 2-7% -át érinti.

A bilirubin-glükuronozil-transzferáz (UDP-GT) részleges hiányával jár.

A betegek 30% -ának rendellenességei vannak más szerves anionok transzportjában. Ezenkívül a fele bizonyítja a hemolízist (vörösvértestek pusztulása).

Melyek a Gilbert-szindróma tünetei?

Az esetek többsége tünetmentes, mivel a bilirubin emelkedése mérsékelt.

Esetenként előfordulhatnak a bilirubin megváltozásából származó tünetek, például:

  • Sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)
  • Acolia (agyag színű széklet)
  • Hasi fájdalom
  • Coluria (vizelet színű "Coca Cola")
  • Általános viszketés vagy viszketés
  • Aszténia (fáradtság vagy kimerültség)

Hogyan lehet felismerni?

A vérvizsgálat a közvetett vagy konjugálatlan bilirubin szint emelkedését mutatja.

Mi az ajánlott kezelés?

A Gilbert-szindróma nem igényel specifikus kezelést.

Csak akkor alkalmazható valamilyen típusú kezelés, ha a fájdalom vagy a sárgaság idővel elmúlt. A fenobarbitál, a klofibrát vagy a glutetimid csökkenti a bilirubin szintjét, míg a nikotinsav emeli őket.

Sárgaság esetén kerülni kell az alkoholt, a böjtöt vagy a megfelelő pihenést.

A Gilbert-szindrómában szenvedő betegek várható élettartama normális; ez egy teljesen jóindulatú betegség.