Fejlődés:

annulare

A Necrobiosis lipoidica diabeticorum (NLD) szorosan társul a cukorbetegséggel, míg a granuloma annulare (GA) nem cukorbetegeknél fordul elő gyakrabban, különösen gyermekeknél.

A GA és az NLD szövettani hasonlósága, valamint az NLD és a GA ritka előfordulása ugyanabban a cukorbeteg páciensben alátámasztja azt az elképzelést, hogy a GA szignifikánsan társul a DM-hez.

A szerzők 2 GA-val és NLD-vel rendelkező gyermeket írnak le, az egyik 1-es, a másik 2-es típusú DM-t írta le.

1. beteg.

Egy 11 éves kaukázusi fiú 5 éves korában poliuriában és polydipsiában jelentkezett. Az 1-es típusú cukorbetegséget normál irányelvek szerint inzulinnal diagnosztizálták és kezelték. Hat évvel később rózsaszínű, barna folt volt a talpán.

A bőrbiopszián a necrobiosis (kollagén degeneráció) kicsi, különálló gócai mutatkoztak a szomszédos palisade histiocytákkal és megnövekedett interstitialis mucinnal, megerősítve a granuloma annulare klinikai diagnózisát. A sérülés 2 év alatt spontán megszűnt.

Hat hónappal a GA megjelenése után egy nagyobb barna lepedéket fejlesztett ki, amelynek atrófiás központja a sípcsont fölé került. A szövettan megerősítette a lipoid necrobiosis klinikai benyomását, diffúz necrobiosis és perianexalis gyulladás terjedt a szubkután szövetbe. A helyi szteroid kezelés hatástalan volt, és az elváltozás továbbra is fennáll.

2. beteg.

Egy 12 éves kaukázusi lány 3 éves kórelőzményében diffúz, barnás foltlézió volt látható a combon, amely kis papulákból állt (1. ábra).

1.ábra. A 2. páciens fényképe: granuloma annulare a bal lábon. (A, oldalnézet, B, hátulnézet).

A szövettan kimutatta, hogy a felszínes és a középső dermis között limfohistiocita infiltrátum van, perivaszkuláris, perianexiális és insterstitialis eloszlással a kollagén kötegek közötti „disszekció” területén, a mucin lerakódás növekedésével, összhangban a GA intersticiális altípusával.

Elhízott és családjában 2-es típusú cukorbetegség volt, ugyanakkor a cukorbetegség jeleit és tüneteit nem tapasztalták.

A vizeletvizsgálat negatív volt a glükózuria szempontjából, de inzulinrezisztenciát nem vizsgáltak. A sérülés néhány hónap alatt spontán megszűnt.

15 éves korában a jobb sípcsontján sárgásbarnás lepedéket mutatott be (2. ábra), klinikailag az LDN-re jellemző. Az éhomi glükóz 13 mmol/l volt. A cukorbetegséget az orális glükóz tolerancia teszt igazolta. Az inzulinszint jelenlegi mérései igazolták az inzulinrezisztenciát. Még mindig elhízott, enyhén hipertóniás és hiperlipidémiás volt, számos kockázati tényezője volt a metabolikus szindrómának.

2. ábra. 2. páciens fényképe: lipoid necrobiosis diabeticorum a jobb lábon (A, elülső nézet; B, ferde nézet, méretarány cm-ben).


Cukorbetegségét megfelelően diétával és orális antidiabetikus gyógyszerekkel (metformin) kezelték. Az NLD fennmaradt és ezt követően fekélyesedett (3. ábra).

3. ábra. 2. páciens fényképe: fekélyes lipoid necrobiosis diabeticorum a jobb lábon.

A GA és az NLD együttes előfordulásáról csak DM-ben szenvedő betegeknél számoltak be, 2 meglévő esetjelentéssel. Ez a hármas összefüggés különösen ritka azoknál a gyermekeknél, akiknél az irodalomban csak egy gyermekgyógyászati ​​esetről számoltak be.

A szerzők két gyermekének megfigyelése ezzel a hármas társítással arra ösztönzött minket, hogy vizsgáljuk felül a GA és a DM spekulatív társulását, és vegyük figyelembe azokat a tényezőket, amelyek elfedhetik az említett társulást.

A Necrobiosis lipoidica diabeticorum szoros kapcsolatban áll a DM-vel, a cukorbetegek 0,3% -ában fordul elő; Az NLD-ben szenvedő betegek 65% -a cukorbeteg, a fennmaradó 35% -nak csökkent glükóz tolerancia lehet.

Felvetődött, hogy az NLD a DM-hez kapcsolódó szisztémás mikroangiopathiából származik, bár az NLD pontos patogeneziséről vita folyik. A GA és a cukorbetegség közötti kapcsolat gyengébb, és esettanulmányokon alapul.

Eset-kontroll vizsgálatban nem mutattak összefüggést a II. Típusú cukorbetegség és a GA között. Grogg és munkatársai retrospektív áttekintése 34 gyermeki szubkután GA GA esetet azonosított, amelyek közül 2 esetben DM volt. Arra a következtetésre jutottak, hogy a GA jövőbeli jövőbeni tanulmányai szükségesek a DM-hez való hivatalos kapcsolat kialakításához.

A Granuloma annulare és az NLD megjelenése eltérő. A GA klasszikusan kis papulákból áll, a halvány rózsaszíntől az eritemás-purpuráig terjedő, legfeljebb 5 cm átmérőjű gyűrűkbe vagy foltokba rendezve. Az NLD túlnyomórészt sárgás-barnás plakkokból áll, amelyeknek az éle egy atrófiás centrum körül van, és sokkal kevésbé heterogén.

Különböző helyük van: GA általában a lábak és a kezek felületének hátsó részén, valamint más csontos kiemelkedéseken található meg, mint például a csukló, a boka, a térd és a könyök; az NLD szinte változatlan a sípcsontban.

A két feltétel klinikai lefolyásukban különbözik egymástól. A GA gyakori a gyermekeknél, az előfordulás csúcsa 4 év, míg az NLD később jelentkezik, és gyermekkorban ritka.

A GA általában átmeneti, a legtöbb esetben 2 éven belül megoldódik, míg az NLD általában krónikus lefolyású, fekélyesedhet és hegesedhet. Különböző stratégiákat alkalmaztak az NLD számára, ideértve a helyi, intralesionális vagy szisztémás szteroidokat, az immunterápiát, beleértve a ciklosporint és a takrolimust, a lézert és a fotodinamikai terápiát. E klinikai különbségek ellenére a GA és az NLD szövettani szempontból nehéz megkülönböztethető. Mindkettőnél a kollagén (necrobiosis) és az elasztikus rostok degeneratív változásaihoz társuló palisade granulomatosus bőr dermatitis látható. A lehetséges szövettani nyomok magukban foglalják a nekrobiosis diszkrétebb gócait, paliás histiocytás válaszsal GA-ban, szemben az NLD necrobiosis zónájával, nagyobb mélységgel az alsó dermis vagy a bőr alatti szövetek között az NLD-ben, összehasonlítva a változásokkal, amelyek általában a felületes és középső dermisre korlátozódnak a GA klasszikus szövettani változata. A GA-ban is megfigyelhetők vaszkuláris változások, falának megvastagodásával, amelyről az NLD számolt be.

A GA-ban leírt intersticiális mucin növekedését az NLD klasszikus példáiban is azonosították, és kétséges az azonosító értéke. Lehetséges, hogy a klinikai különbségek részben a lokációnak tulajdoníthatók, így a GA-t okozó hasonló patofiziológiai folyamatok krónikusabb és megváltozottabb megnyilvánulást eredményezhetnek, mint például az NLD, amikor a sípcsontban fordul elő.

A GA és az NLD közötti különbségeket azonban molekuláris szinten igazolták. Például Saarialho-Kere és munkatársai tanulmányozták a különféle interstitialis celluláris enzimek expresszióját, és a szöveti inhibitor metalloproteinase-1 expressziójának eltérő mintázatát mutatták ki GA-ban és NLD-ben.

A bemutatott esetek szemléltetik azt az időbeli lefutást, amelyben a 2 bőrbetegség eltér. A GA korábbi és átmenetibb, egy esetben megelőzi a DM megjelenését. Az NLD később, a DM megjelenése után következik be, és a végtelenségig fennmarad.

A szerzők feltételezik, hogy a GA összefügg a DM-vel, de a diagnózisok időbeli különbsége elfedheti az asszociációt. Ezért előfordulhat, hogy a GA-ban szenvedő betegeknél nem alakult ki DM, és a megállapított DM-ben szenvedő betegeknél korábban előfordulhat GA.

A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a gyermekkori GA-nak ösztönöznie kell a társbetegségek kockázati tényezőinek felkutatását és adott esetben a cukorbetegség tanulmányozását. A szerzők egyetértenek abban, hogy longitudinális prospektív tanulmányra van szükség annak megállapításához, hogy a GA korai kockázati tényező vagy riasztó jel a DM kialakulásához.

♦ Megjegyzés és objektív összefoglalás: Dr. Geraldina Rodriguez Rivello