Generalizált granuloma annulare és Hansen-kór. Egy eset bemutatása

Generalizált gyűrűs granuloma és Hansen-kór. Egy ügy bemutatása

Yoan Bernárdez Cruz I, Marlene Curbelo Alonso II, Graciela Cabrera Acea II, María Julia Cabrera Pereda II

I Fabio Di Celmo Oktató Poliklinika, Cienfuegos, Cienfuegos, Kuba, CP: 55100
II. Általános Egyetemi Kórház Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Cienfuegos, Kuba, CP: 55100

A Granuloma annulare jóindulatú, krónikus, ismeretlen etiológiájú gyulladásos dermatózis, általában önkorlátozott. A tuberkuloid lepra sok esetben egy granuloma annulare-re hasonlít, és ennek mindig figyelembe kell vennie a differenciáldiagnózist. A granuloma annulare és a lepra kapcsolata még mindig nem nagyon világos, bár összefüggésbe hozható mindkét betegség során kiváltott immunológiai mechanizmusokkal. Ezen okok miatt bemutatjuk egy olyan generalizált granuloma annulare bőr megnyilvánulásaiban szenvedő páciens esetét, akinek kezdete a Hansen-kór (klinikai tuberkuloid forma) kezelésének 9. hónapjával egyidejűleg történt. Az általa bemutatott fő bőrnyilvánulások erythemás, papuláris és gyűrűs elváltozások voltak, amelyek túlnyomórészt kicsiek, nagy plakkokat képeztek, amelyek a nyakon, a hát felső részén és a végtagokon helyezkedtek el. Kimutatták a betegségre jellemző szövettani elváltozásokat, amelyek megerősítették a felállított diagnózist. Az esetet azért mutatják be, mert a megkeresett irodalomban ezt a betegséget nem írják le gyakran Hansen-kórral összefüggésben.

Kulcsszavak: granuloma annulare, lepra, esetjelentés.

A gyűrűs granuloma jóindulatú krónikus gyulladásos dermatózis, ismeretlen etiológiájú, általában önkorlátozott. Sok esetben a tuberkuloid lepra hasonlít a gyűrűs granulomára, és ezt mindig differenciáldiagnózisnak kell figyelembe venni. A gyűrűs granuloma és a lepra kapcsolata még nem egyértelmű, bár összefüggésbe hozható mindkét betegség során kiváltott immunológiai mechanizmusokkal. Ezen okok miatt bemutatják a gyűrűs generalizált granuloma bőr megnyilvánulásaival járó páciens esetét, amelynek kezdete a Hansen-kór (tuberkuloid klinikai forma) kezelésének kilencedik hónapjával egyidejűleg történt. A bemutatott bőr legfőbb megnyilvánulása erythemás, papuláris és gyűrűs elváltozások voltak, amelyek túlnyomórészt kis méretűek, és nagy plakkokat képeztek, amelyek a nyakban, a hát felső részében és a végtagokban helyezkednek el. A betegség szövettani elváltozásait észlelték, amelyek megerősítették a diagnózist. Az esetet azért mutatják be, mert a megkérdezett irodalomban ezt a betegséget nem írják le gyakran Hansen-kórral összefüggésben.

Kulcsszavak: granuloma annulare, lepra, esetjelentések.

BEVEZETÉS

A Granuloma annulare egy ismeretlen etiológiájú, jóindulatú, krónikus gyulladásos dermatózis, általában önkorlátozott, amelyet papulák jellemeznek, amelyek konvergálva emelt perifériával és depressziós középponttal, bőrszínnel vagy enyhén erythemásan vagy híganalommal rendelkeznek. 1

Világszerte elterjedt, fajok túlsúlya nélkül, minden életkorban megjelenik, bár gyakoribb a 30 év alatti gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A női nemben dominál. A sérülések gyakran a kéz, a láb, a csukló, a boka hátsó részén helyezkednek el, azonban a test más részein is megjelenhetnek. 1.2

Patogenezisében számos tényező vesz részt, a kiváltó tényezőktől kezdve a fertőzések és a szisztémás betegségek szenvedéséig, néhány fizikai tényező mellett. 3

A páciensnek, akinek az esetét bemutatják, a generalizált granuloma annulare diagnosztizálását a kilenc hónapban diagnosztizálták a multibacilláris Hansen-kór (tuberkuloid típusú) kezelésében, amely összefüggést nem írtak le a konzultált irodalomban, amelynek közzétételéről döntöttek.

AZ ÜGY BEMUTATÁSA

50 éves, vegyes fajú nőbeteg, 10 hónapos kórelőzményben Hansen-kórban és a multibacilláris tuberkuloid klinikai formájának kezelésében, aki kis gyűrűkben erythematopapularis elváltozásokkal kezdődött, és a hát felső részén nagy szétszórt plakkok képződtek, nyak, mellkas, felső és alsó végtagok és néhány az arcon. A plakkok fokozatosan növekedtek, néha intenzív viszketéssel, amelyet a Cienfuegosi Általános Egyetemi Kórház Bőrgyógyászati ​​Szolgálatában értékeltek.

Családi kórtörténet: semmi, amire lehetne rámutatni.

Személyes kórtörténet: Hansen-kór (multibacilláris tuberculoid) 10 hónapos evolúcióval. Pihenés: nincs mit kiemelni.

Bőr: erythematopapularis elváltozások, tiszta és nyomott középpont, a háton, a nyakon, a mellkason és a végtagokon elhelyezkedő plakkok formájában konvergál. (1,2,3 és 4 ábra)

granuloma

Hb: 12 g/l. Hto: 0,41

Leukociták: 7,8 * 10, sec: 0,60 és limfociták: 0,40.

Eritrosedimentálás: 12 mm/h

Minimális lipidogram (teljes koleszterin, HDL - C, LDL - C és trigliceridek): normális.

T3, T4, TSH: Normál

Nőgyógyászati ​​és hasi ultrahang: Normál.

Mellkas röntgen: normális.

A bőrelváltozások biopsziájának elvégzéséről döntöttek, amely megerősítette a generalizált granuloma annulare diagnózisát.

A beteget különböző erősségű helyi szteroidokkal, antihisztaminokkal és pszichológiai támogatással kezelték. Az elváltozások eltűnése lassú és progresszív volt négy hónapon keresztül, és röviddel a Hansen-kór 12 hónapos kezelésének befejezése után eltűnt.

VITA

A Granuloma annulare egy viszonylag gyakori, önkorlátozott jóindulatú betegség, amely bármely korosztályt érinthet, gyakoribb gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél. Ennek oka és patogenezise nem tisztázott pontosan. Az esetek többsége két éven belül spontán megoldódik. 1-3

A jellegzetes elváltozások egy vagy több papulából állnak, amelyek centrifugálisan megnövekszenek és középen kitisztulnak. Tünetmentes lehet, vagy enyhe viszketéssel is megnyilvánulhat. Patogenezisében hajlamosító tényezőket hívnak fel, például kisebb traumákat, rovarcsípéseket és más állatokat. Más vizsgálatok generalizált granuloma annulare elváltozásokra hivatkoznak a HIV, az Epstein-Barr vírus, a krónikus hepatitis B és C fertőzések során. A tetanus, a hepatitis B és a diftéria toxoid elleni vakcinázás tényezőként kiváltott tényezők. Egyes esetek aktív tuberkulózissal párosultak. 4.5

A kötőszövet elsődleges degeneratív folyamata, amely granulomatosus gyulladást indít el, és a limfociták által közvetített immunreakciót javasolják patogén mechanizmusként, amely makrofágok aktiválódását és a kötőszövet citokinek általi lebontását eredményezi, egy kis nyilvánvaló vasculitis vagy egy IV típusú túlérzékenységi jelenség. 2-4

Leírták a granuloma annulare hajlamát a fotónak kitett területekre, valamint néhány gyógyszer alkalmazását, többek között arany sókat, amlodipint, diklofenakot, kinidint és allopurinolt. 6.7

A diagnózist a klinikai kép és a hisztopatológiai összefüggés határozza meg. A hisztopatológiai szinten egy palisade granuloma található, a mucin lerakódás nélküli kollagén hiányos degenerációjával, amelyet histiocyták, monociták és esetenként óriássejtek és fibroblasztok vesznek körül. 7.8

A granuloma annulare klinikai változatai közé tartoznak a lokalizált, generalizált, szubkután, perforáló és tapasz típusok. További leírt formák a lineáris, follikuláris pustuláris forma és a köldökös papuláris elváltozások gyermekeknél. 7–9

A granuloma annulare általánosított formája az összes eset 15% -át teszi ki. A betegek többsége felnőtt, bár ez a változat gyermekeknél is megfigyelhető. Más klinikai formákkal ellentétben a törzs, a nyak és a végtagok érintettek. Az arc, a fejbőr, a tenyér és a talp is érintett lehet. 9.

Az általánosított forma disszeminált papulák formájában jelenik meg, amelyek némelyike ​​összeforrva apró, gyűrű alakú plakkokat vagy nagyobb foltokat képez, színváltozással, túl magas, ívelt és kígyózó peremekkel. Az elváltozások lehetnek bőrszínűek, rózsaszínűek, lilásak, aranyak vagy sárgaek. A gyűrűs vagy nem gyűrűs morfológia dominálhat. Perforáló formát írtak le. 9.10

Generalizált granuloma annulare-t írtak le diabetes mellitusban, autoimmun thyreoiditisben, sarcoidosisban, máj steatosisban, primer biliaris cirrhosisban és rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.

A differenciáldiagnózisok közé tartozik többek között a test ótvara, a lipoid necrobiosis, a centrifugális gyűrűs erythema, a marginális erythema, a másodlagos szifilisz, a tuberculoid lepra. 1-3,9 A perforáló formát meg kell különböztetni többek között a lichen nítidus, a molluscum contagiosumtól. 10.

A szokásos kezelési lehetőségek magukban foglalják: spontán feloldódásra várás, topikális és intralesionális kortikoszteroidok. Vannak más kezelési alternatívák is, de anekdotikus jellegűek.

Az evolúció általában lassú, de általánosított formában még lassabb, képes fennmaradni a fényérzékeny területeken, hegekkel és miliák képződésével gyógyulni. 10.11

Az előadás iránti érdeklődést az okozza, hogy Hansen-kórtörténetben szenvedő beteg volt, aki az alapbetegség kezelésének kilencedik hónapjában járt, és a generalizált granuloma annulare-re jellemző bőrelváltozásokkal kezdődött, akiknek diagnózisát hisztopatológiailag megerősítették. A kórelőzményben nem volt hajlamosító esemény vagy más betegségekkel való összefüggés, amelyet az elvégzett vonatkozó vizsgálatokkal kizártak.

A granuloma annulare bármely klinikai formája és a Hansen-kór között leírt összefüggés nyilvánvaló, hangsúlyozva, hogy a tuberkuloid lepra sok esetben egy granuloma annulare-re hasonlít, és ennek figyelembe vétele mindig differenciáldiagnózisnak kell lennie. Ez a kapcsolat még mindig nem túl világos, bár összefüggésbe hozható mindkét betegség során kiváltott immunológiai mechanizmusokkal, amelyekhez kontrollos vizsgálatokra lenne szükség az ilyen változások kimutatásához.

1. Julie SP. Granuloma Annulare. In: Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Dermatology in General Medicine. T I. 8va. szerk. Madrid: Szerkesztőség Médica Panamericana; 2014. o. 467-72

2. Mahmood T, Mansouri B, Menter A. A generalizált granuloma annulare sikeres kezelése adalimumabbal. Clin Exp Dermatol. 2015; 40 (5): 537-9

3. Garg S, Baveja S. havi rifampicin, ofloxacin és minociklin terápia generalizált és lokalizált granuloma annulare. Indiai J Dermatol Venereol Leprol. 2015; 81. (1): 35–9

4. Cohen PR, Carlos CA. A szarkoidózist utánzó Granuloma Annulare: Jelentés a lokalizált Granuloma Annulare-ről, akinek a bőrelváltozásai 3 klinikai morfológiát és 2 szövettani mintát mutatnak. Am J Dermatopathol. 2015; 37 (7): 547-50

5. Abbas O, Kurban M. Generalizált granuloma annulare a varicella fertőzés után: Farkas izotóp válasz? J Acad Dermatol. 2014; 71 (3): e80-2

6. Yoon NY, Lee NR, Choi EH. Generalizált granuloma annulare a bacillus Calmette-Guérin oltás után, klinikailag hasonlít a papulartuberculidra. J Dermatol. 2014; 41 (1): 109-11

7. P? Tra? Cu V, Giurc? C, Ciurea RN, Georgescu CV. Disszeminált granuloma annulare: tanulmány nyolc esetről. Rom J Morphol Embryol. 2013; 54 (2): 327-31

8. Thornsberry LA, angol JC. A granuloma annulare etiológiája, diagnózisa és terápiás kezelése: frissítés. Am J Clin Dermatol. 2013; 14 (4): 279-90

9. Mizuno K, Suzuki A, Kato N, Isei T, Okamoto H. CD8-pozitív granulomatózus mycosis fungoides, amelyek utánozzák a generalizált granuloma annulare. J Dermatol. 2012; 39 (12): 1068-9

10. Song JE, Krunic AL. Krónikus Epstein-Barr vírusfertőzéssel járó generalizált granuloma annulare ritka változata: egybeesés vagy asszociáció? Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2011; 20 (4): 207-11

11. Kluger N, Riviere S, Mura F, Guillot B, Girard C. Generalizált granuloma annulare, elülső uveitis és óriássejtes arteritis egyidejű előfordulása: véletlen vagy sem? Presse Med. 2012; 41 (5): 548-9

Beérkezett: 2016. december 23.
Jóváhagyva: 2017. március 17.

Yoan Bernárdez Cruz. II. Fokú bőrgyógyász. Első fokú szakorvos az átfogó általános orvoslás területén. Msc. a fertőző betegségekben. Egyetemi adjunktus. Fabio Di Celmo oktató poliklinika. Száz tűz. E-mail: [email protected]

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van