Definíció és az etiopatogenezis

hasnyálmirigyrák

A hasnyálmirigy ductalis sejt adenokarcinoma a leggyakoribb (80%). Általában a fejen (65%), de a testen és a farokon is található (25%). Ban ben

Az esetek 10% -a multifokális jellegű. Kockázati tényezők: dohányzás (a kockázat közvetlenül összefügg a elszívott cigaretták számával); elhízás (a BMI 5 kg/m 2 növekedésével a kockázat nő

10%); cukorbetegség; krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (főleg örökletes); fertőzések (H. pylori, HBV, HCV); magas vaj-, telített zsír-, feldolgozott élelmiszerek, vörös húsfogyasztás (a magas gyümölcs- és zöldségfogyasztás csökkenti a kockázatot); vegyi anyagoknak való kitettség (beleértve a klórozott szénhidrogén oldószereket, nikkel- és krómvegyületeket, szilícium-dioxid-port, növényvédő szereket); Genetikai hajlam és genetikai daganatos rendellenességek (örökletes mell- vagy petefészekrák, különösen a BRCA génmutációval kapcsolatosak; családi atipikus többszörös mol és melanoma szindróma, FAMMM; Peutz-Jeghers-szindróma; Lynch-szindróma; családi adenomatous polyposis; ataxia-telangiectasia; Li- Fraumeni-szindróma).

Klinikai kép és természetrajzTop

A kezdeti tünetek nem jellemzőek: hasi kellemetlenség, puffadás, étvágytalanság, súlycsökkenés (később étvágytalanság és cachexia), hasmenés, hányinger. Késői, specifikusabb tünetek: obstruktív sárgaság (a közös epevezeték daganat általi összenyomódása miatt a hasnyálmirigy fejének szintjén vagy metasztatikus adenopathiák miatt a hepatoduodenális szalag szintjén, mint a test vagy a farok rákjának előrehaladott eseteiben) ), viszketés, epigasztrikus vagy háti fájdalom/váll, hányás, Courvoisier-jel (az esetek 10-30% -ában néma sárgasággal járó megnagyobbodott és tapintható epehólyag), cukorbetegség vagy glükóz-intolerancia (a cukorbetegség akut megjelenése, különösen 50 év után, anélkül egyidejűleg fennálló elhízás vagy családi kórelőzmény, a hasnyálmirigyrák jelenlétének kizárását igényli), akut hasnyálmirigy-gyulladás (a hasnyálmirigyrák diagnózisát a betegek 13% -ánál várja meg), mélyvénás trombózis, vándorló thrombophlebitis (Trousseau jele), gyomor-bélrendszeri vérzés, splenomegalia, duodenum obstrukció, ascites, csökkent hangulat/depresszió, kimerültség.

Magas fokú neoplazma, amelyet gyors helyi növekedés és a szomszédos szervekbe és erekbe való nagy beszivárgási hajlam jellemez; peritoneális, nyirokcsomó-, máj- és távoli szerváttéteket okoz.

1. Laboratóriumi vizsgálatok: kezdetben általában normálisak. Később kolesztatikus profil hyperbilirubinémiával a konjugált frakció rovására, az ALP és a GGT fokozott aktivitása (in

A betegek 50% -a), vérszegénység, hipoalbuminémia; a CA 19-9 antigén fokozott koncentrációja (alacsony érzékenység, különösen kis daganatok esetén, és alacsony specificitás is, mivel bármilyen eredetű kolesztázis esetén megemelkedik; főleg a hasnyálmirigy visszatérésének diagnosztizálásában fontos. rák pancreatectomia után).

A betegség stádiumának diagnosztizálása és értékelése: képalkotó vizsgálatok (multislice CT hasnyálmirigy protokollal, endoszkópos ultrahang és MRI/MRCP) alapján. A reszekálható daganat esetén a műtét előtt nincs szükség szövettani diagnózisra. A neoadjuváns terápia beadása előtt és műtéti kritériumok nélküli betegeknél, a palliatív kemoterápia megkezdése előtt a diagnózis citológiai megerősítésére van szükség (pl. Extrakorporális hasnyálmirigy-daganat FNS-je vagy endoszkópos ultrahang során). Az FNA lehetővé teszi a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás differenciálódását is.

Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, limfóma és más hasnyálmirigy-daganatok vagy hasnyálmirigy-áttétek (például tüdőrák, veserák), a Vater papillájának rákja, az epevezeték rákja.

A képalkotó tesztek alapján megkülönböztetik a reszekálható hasnyálmirigyrákot, a határos reszekálhatót és a nem reszekálhatót (túl lokoregionálisan előrehaladott vagy szisztémásan terjesztett). A terápiás döntéseket az operativitás értékelésének és a beteg általános állapotának figyelembevételével hozzák meg.

1. Radikális kezelés: a pancreatectomia az egyetlen módszer a hasnyálmirigyrák gyógyítására (csak az esetek 15-20% -ában lehetséges); radikális pancreatoduodenectomia a Kausch-Whipple (hasnyálmirigy, epehólyag, közös epevezeték, duodenum és a gyomor pylorus része eltávolítása) vagy Traverso szerint (a pylorus megőrzésével), a hasnyálmirigy teljes reszekciója (pl. ha a daganat multifokális), vagy csak a hasnyálmirigy testének és farkának reszekciója a lépdel együtt (amikor a daganat a hasnyálmirigy bal oldalán található: disztális pancreatectomia).

A hasnyálmirigy-eltávolítást követő 8–12 hét alatt adjuváns kezelést alkalmaznak: általában kemoterápiát alkalmaznak 5-fluorouracillal (folinsavval) vagy gemcitabinnal.

Határmentesen reszekálható daganatok esetén az FNAB elvégzése és a diagnózis megerősítése után preoperatív szisztémás kezelést alkalmaznak a daganat méretének és kiterjedésének csökkentése, valamint a radikális reszekció valószínűségének növelése érdekében. A páciens újbóli vizsgálata (a has és a medence CT vagy MRI és a mellkas röntgen/CT) után megvizsgálják a reszekció lehetőségét.

2. Vissza nem írható esetek kezelése

1) kemoterápia: p. volt. gemcitabin, FOLFIRINOX kezelés vagy gemcitabin és nab-paklitaxel együtt

2) fájdalomcsillapító kezelés → fej. 23.1., A cöliákia plexus endoszkópos ultrahangvezérelt (előnyösen) vagy perkután neurolízise

3) obstruktív sárgaság kezelése: endoszkópos epevezeték protézis

4) exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kezelése → Chap. 5.2

5) antitrombotikus profilaxis → Chap. 2.33.3.

A prognózis elsősorban a reszekció elvégzésének lehetőségétől függ. Sebészeti beavatkozás nélkül a túlélés általában néhány hónap. Radikális műtét után a betegek 10-20% -a túlél 5 évet.