A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

glükóz

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Pontos hiperinzulinizációnak kitett, rossz anyagcserezavarral rendelkező cukorbetegeknél hepatomegáliát és a szérum májenzimek emelkedését írták le az 1-8 májglikogén felhalmozódása miatt. Ezt a rendellenességet először 1930-ban írta le Paul Mauriac 8. Ha a hepatomegalia és a májenzimek szintjének változása dyslipidaemia, cushingoid jellegzetességek és késleltetett növekedés és pubertás fejlődéssel jár, akkor Mauriac-szindrómáról beszélhetünk. Ennek az állapotnak a jelentősége abban rejlik, hogy ez az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek vagy serdülők májműködési zavarainak leggyakoribb oka, valamint az inzulinkezelés optimalizálásával járó reverzibilitásában. .

Klinikai megfigyelés (1. ábra)

1. ábra: Kezdeti klinikai-analitikai adatok és a metabolikus kontroll intenzívebbé tétele után.

Egy 14 éves lány, 9 éves evolúciójú 1-es típusú DM-vel, bejutott nem acidotikus ketosz metabolikus dekompenzáció miatt 500 mg/dl-nél nagyobb kapilláris vércukorszinttel. Az elmúlt 7 hónapban ötször vették fel ketoacidózis miatt. Inzulinkezelést 1,6 NE/kg/nap sebességgel kap megszakító rendszerben. Fizikai vizsgálatkor bemutatta a súlyt a 10. percentilisben (46 kg) és a magasságot a 3. percentilisben (150 cm), a fájdalmas 4 cm-es hepatomegáliát és a felnőttkori szexuális fejlődést. Általános elemzés: HbA 1C 12,6%, MBG 372 mg/dl, fruktozamin 558 µmol/l, összkoleszterin 308 mg/dl, trigliceridek 454 mg/dl, AST 98 NE/l, ALT 57 NE/l és a normál máj egyéb paraméterei funkció. A Wilson-kór, a vírusos és autoimmun hepatitis negatív vizsgálata. Hasi ultrahang: megnagyobbodott máj megváltozott echogenitással, ami intrahepatikus glikogén felhalmozódásra utal (2. ábra). Az inzulinkezelést folyamatos infúzióban, majd ezt követően szakaszos adagolással kezdik, 0,9 NE/kg/nap sebességgel, jó glikémiás kontroll elérése érdekében. 2 hetes követés során a hepatomegalia felbontása és az AST 17 NE/l, ALT 29 NE/l, az összes koleszterin 146 mg/dl, a trigliceridek 65 mg/dl transzaminázértékei.

2. ábra: A 3. esetnek megfelelő, glikogén lerakódásra utaló, echogenitással járó hepatomegalia.

A cukorbetegek májelégtelenségének fő okai a máj steatosis (alkoholmentes) és a másodlagos májglikogenózis. Az előbbi gyakran társul az elhízott, 2-es típusú cukorbetegséggel, inzulinrezisztenciával, míg az utóbbi gyakoribb az 1-es típusú cukorbetegeknél, különösen gyermekkorban vagy serdülőkorban. A máj steatosis fibrózishoz, sőt májcirrózishoz vezethet, ellentétben a másodlagos májglikogenózissal, amelyben ezt még nem írták le. .

Rosszul kontrollált 1-es típusú cukorbetegeknél a hiperglikémia, az alkalmi hiperinzulinizáció és a kortizol, mint a reaktív hipoglikémia ellenszabályozó hormonjának megnövekedett szintje stimulálja a glikogén tárolódását 2. Hiperglikémiás helyzetekben a glükóz bejutása a hepatocytába ingyenes, és glikogénmolekulák formájában tárolódik benne. Másrészt a gyenge anyagcsere-kontrollból származó elégtelen inzulinizáció elősegíti a lipolízist a ketontestek előállításához. A ketózis aktiválja a kortizol szintézist, ezáltal táplálja a zsírsavak felszabadulását és a hiperglikémiát 3 .

Klinikailag alkalmanként kimutatható a hepatomegalia és a splenomegalia. Ezeknél a betegeknél gyakori megállapítás a növekedés retardációja és/vagy a megnövekedett kortizol miatt másodlagos hipogonadizmus. Az eredményt analitikusan diszlipidémia, hiperglikémia és ketózis formájában detektálják, és ha a transzgressziók folytatódnak, akkor a transzamináz szint emelkedése a hepatopyták citoplazmatikus glikogén elfoglalása miatt. A transzaminázok emelkedésének nagysága változó, és a májfunkció egyéb paramétereinek, például hypoalbuminemia, koagulopathia, ascites vagy hyperammonemia változása ritka. A hepatomegalia csökkenése nincs összefüggésben a transzaminázok vagy a glikémia normalizálódásával 1 .

A szövettan intracitoplazmatikus glikogén lerakódást és néha zsíros degenerációt, minimális nekrózist és intakt máj architektúrát mutat jelentős fibrózis nélkül. Még magas transzaminázszint-emelkedésű betegeknél sem mutatható ki szignifikáns nekrózis szövettanilag. Az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek 68 májbiopsziájából végzett tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy 41% -uk glikogén-lerakódást, steatohepatitist mutatott 8% -ban, és fele a zsíros degeneráció minimumát 5,6 .

A korábban bemutatott esetek hatástalan inzulinizációval, teljes pubertás fejlődéssel, hepatomegaliaval, emelkedett transzaminázokkal és diszlipidémiával rendelkező diabéteszes serdülők, amelyek közül az egyik növekedési retardációval, a másik pedig átmeneti hipogonadotrop hipogonadizmussal jár, amelyek az inzulinkezelés optimalizálása után 2 héten belül klinikai-analitikai javulást mutatnak.

A fentiek alapján arra a következtetésre jutunk, hogy az inzulinnal reverzibilis májglikogenózis (3. ábra) az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekeknél és serdülőknél a hepatomegalia és az emelkedett májenzimszintek nagyon gyakori oka. A vírusos etiológia májműködési zavarainak egyéb okainak kizárása vagy autoimmun, célszerű optimalizálni az inzulinkezelést, miközben a jó glikémiás kontroll kb. 3-4 hétig fennmarad, miközben várni kell az állapot megoldására, anélkül, hogy invazívabb diagnosztikai vizsgálatokra, például májbiopsziára lenne szükség.

3. ábra: A Mauriac-szindróma etiológiai sémája: mind az inzulinhiány, mind a felesleg elősegíti a máj glikogén lerakódását.

Levelezés: Dra. M. Flotats Bastardas.
Gyermek endokrinológiai szolgálat. Vall d'Hebron Anya és Gyermekkórház.
Sant Ferran, 11. ház 4. 08960 Sant Just Desvern. Barcelona. Spanyolország.
E-mail: [email protected]

2007 májusában kapott.
Kiadásra elfogadva 2007. május.