A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

szokatlan

9 éves fiú, aki csökkent tudatszint miatt jött az ügyeletre. 27 mg/dl plazma glükózt és szilárd állagú hasi tömeget mutatott be a mesogastriumban. A vérvizsgálatok azt mutatják, hogy az LDH értéke 482 U/l, és az alfa-fetoprotein (AFP) szintje normál β-hCG mellett 41 663 ng/ml-re emelkedett. A hasi ultrahang májdaganatot mutat, amelynek cisztás/nekrotikus területeknek megfelelő visszhang nélküli gócai vannak, és bőséges vaszkularizációja van. A mágneses rezonancia képalkotás a máj lebeny III. Függő tömegét írja le (1. ábra).

A hasi mágneses rezonancia képalkotás során a máj lebenyének függő tömege 12,5 cm volt a craniocaudalis tengelyben, 10,5 cm a keresztirányú tengelyben és 7 cm az anteroposterior tengelyben. Nincs más fokális változás, nincs intraabdominális adenopátiás vagy érrendszeri érintettség.

A kezdeti 1. hipoglikémiás vizsgálatban mind a 0,22 ng/ml C-peptidet (normál: 1-4 ng/ml), mind a 0,4 μg/ml inzulint (normál: 2,6-24,9 μg/ml) elnyomták. Tekintettel a hasi tömeg együttélésére, a mintát az inzulinszerű növekedési faktor-2 (IGF-2) meghatározására használják: 589 ng/ml (350-1000 ng/ml) és IGF-1: 33,4 ng/ml (85,0- 249,0 ng/ml). Az IGF-2/IGF-1 arány magas: 17,6, amely az inzulin és a C-peptid csökkent szintjével összefüggésben alátámasztja az IGF-2 által kiváltott hipoglikémia gyanúját. Az IGFBP-3 a normál tartományba esik.

A biopszia megerősíti a kevert típusú hepatoblastoma diagnózisát, amelynek túlsúlya van az epitheliumban és a mesenchymalis komponensben. A kiterjesztési vizsgálat nem mutatott eredményeket, ezért megkezdték a kemoterápián és a bal részleges hepatectomián alapuló kezelést, amely szövődmények nélkül folyt.

A kezelés végén nincs maradvány elváltozás, és az AFP, az inzulin, a C-peptid és az IGF-1 értékei normalizálódtak. Az IGF-2/IGF-1 arány 3,8 lesz.

A kezdeti kórházi kezelés során az 50 mg/dl alatti vércukorszint továbbra is fennmaradt, és szénhidrátban gazdag étrenddel szabályozták. A beteg jelenleg teljes remisszióban van, és nem mutatott új hipoglikémiát. A májdaganatok 0,5-2% -ot tesznek ki, a hepatoblastoma a leggyakoribb. Megjelenése betegünk korában rendkívüli.

A paraneoplasztikus szindróma miatt másodlagos hipoglikémia hasnyálmirigy eredetű vagy NICTH daganatokhoz vezet (nem szigeti sejtes tumor hipoglikémia), amelyek közül a hepatoblastoma kivételes 2. A hipoglikémia fő mechanizmusa az IGF-2 termelődése az IGF-2 gén 3 túlexpressziójával. Az IGF-2 elnyomja az inzulin, az IGF-1 és az IGFBP-3 szekrécióját. A vér IGF-2 szintje a normál tartományban lehet, az IGF-2/IGF-1 arány 16,4-64 közötti értékkel emelkedettnek tűnik 4. Az IGF-2-oma kifejezést használják ezeknek a daganatoknak a jelölésére. Bár ritkábban, más esetekben az IGF-1 vagy az IGBP-3 felszabadulása váltja ki a vércukorszint csökkenését.

Betegünknél az endokrin hasnyálmirigy-hormonok alacsony szintje a diagnózis felállításakor, értékeik normalizálásával, az IGF-2/IGF-1 arány csökkenésével és a tumor kezelés utáni hipoglikémiás epizódok feloldásával alátámasztják az IGF-2 gyanúját indukált paraneoplasztikus szindróma.

A hipoglikémia megjelenése az inzulinszerű anyagok szekréciója miatt, valamint az anyagcserében és a prognózisban betöltött szerepük még mindig nem világos.