Mielőtt a Hirschsprung-kór patogenezise pontosan megismerhető lett volna, szó esett az orvosi kezelés szószólóiról, perisztaltikus stimulánsok (szintetikus MecholyL-acetilkolin), mechanikus hashajtók, ürítő beöntések, kúpok és még anális záróizom-dilatációk alkalmazásával, és természetesen az étrend gondozásával is.
Hurst 1934-ben, amelyet Backwintel és Leenders idézett, úgy vélte, hogy a betegség fő oka egy összehúzott anális záróizom volt, amelyhez egy ébenfa-nyaki dugót használt a záróizom végleges kitágítására; ez a fajta kezelés különös figyelmet érdemelt a posztoperatív ellátásban.
A paraszimpatikus gyógyszerek, például a Mecolina használata veszélyes, mivel az obstrukcióhoz közeli vastagbél fokozott perisztaltikája van, és mert elősegíti az enterocolitis kialakulását.
A beöntés perforációt vagy vízmérgezést okozhat, a foszfátvegyületek hiperfoszfatémiát, kiszáradást és görcsrohamokat okozhatnak.
A fiziológiás sóoldatokkal történő öntözéssel eltávolíthatók a széklet konkretiói, de néha szükség van digitális eltávolításra. Martin beszámol 3, 108-ból álló gyermekéről, akiket 2, 15 és 18 évig figyeltek, orvosilag és beöntéssel kezeltek, és nagy fejlődéssel, de ez a kivétel.
Újszülötteknél a technikai problémák és a kevésbé kielégítő végeredmények miatt a műtét ésszerű ideig elmarad, de akut obstrukció esetén a duzzanat átmeneti enyhülése érhető el erőteljes anális dilatációkkal, altatásban, rektális szondával és, vagy átmosás meleg sóoldattal, ezáltal a vastagbél dekompressziója és a hasi feszülés csökkenése, de ha ezt az eredményt nem sikerül elérni, akkor kolosztómiát jeleznek. (12. ábra)
Ha a kép enterocolitist mutat, azonnal szigorú és jól kontrollált orvosi kezelést kell létrehozni, amint azt már említettük: nasogastricus szívás, hidroelektrolitikus karbantartás, kolloidok, transzfúziók, antibiotikumok (ampicillin, aminoglikozidok, cefalosporinok), az anális dekompressziója vastagbél (anális dilatáció, rektális katéter, öntözés), ma intenzív terápiás egységeink vannak újszülöttek és csecsemők számára, valamint parenterális és enterális táplálkozási támogatással, ahol jobb szabályozás érhető el, megfelelő stabilizáció érhető el és meghatározható a koloszómia; a széklet és a vérkultúrák számára természetesen mintákat kell venni; mivel egy hatalmas tágulatú vastagbélben technikailag nehéz elvégezni a kolosztómiát.
Érdekes megemlíteni, hogy a kínai Tongji Kórházban Wang, Shenghus és csoportjuk orvosai, különösen akupunktúrával kezelt 90 gyermek 3/12 év alatt, nagyobb sikerrel jártak az egy év alattiaknál, rövid szegmensekkel, Hirschsprung tipikus kórtörténet, hisztokémiai vizsgálat és/vagy radiológiai diagnózis alapján 55-et választottak; Az eljárás a pinna és az alternatív test kétnaponta végzett akupunktúráján, anorectalis dilatációkon (anális vagy műanyag dilatátoron) alapult, naponta egyszer és fél órán át; és a kínai gyógynövények orális beadása. A munkamenetek átlagos száma 30-60 nap volt; a nyomon követés öt évig tartott; 34-ben kiváló eredménnyel; 9-ben javulás, mivel a székrekedés egy ideig megjelenik; 22 nem sikerült; és 3 enterocolitis okozta halálesetet, 15-en pedig műtéten estek át.
A terápiás hatásokat befolyásoló tényezők a vastagbél szűk szegmensének elhelyezkedése és kiterjedése, életkor és nem, átlagosan 90,9% -os hatékonysággal, 3 és 12 hónapos gyermekeknél és nőknél. (41)
Sebészeti . Általános egyetértés van abban, hogy a sebészeti megközelítés a választás kezelése és végleges, de az intervenció ideális típusa még mindig vitatott. Ennek alapja az aganglionos szegmens reszekciója vagy megkerülése a funkcionális obstrukció kijavítására.
Az újszülöttkori időszakban végleges módszerek kielégítő végeredményekkel hajthatók végre, de a technikai problémák és a kisebb siker miatt a műveletek kényelmes ideig elhalaszthatók, amíg jó súlyt nem érnek el, 10–15, mások 6–9 kilót; 10-12 hónapos kor, 6 hónapnál idősebb; egészséges gyerekekkel, akik ellenállnak és normális védekező mechanizmusokkal rendelkeznek. (14, 37,50,58,59,60,65,68,69,83,99, 101, lOS, 120, 129, 134, 143, 146)
KOLOSZTÓMIA. Újszülötteknél és csecsemőknél mindenképpen kolosztómiát kell gyakorolni, mivel helyreállítja optimális táplálkozási és fizikai állapotát; Ha enterokolitis lépett fel, miután stabilizálódott, elengedhetetlen a terelő kolosztóma.
Elhelyezkedés. Az ideális egy normál vastagbél, ezért fagyasztás céljából kényelmesen szeromuszkuláris biopsziákhoz folyamodik, az operatív művelet során. Vannak, akik az aganglionosis lehetősége miatt jobb transzversosztómát javasolnak a léphajlás szintjén.
A helyet az aganglionos szegmens hosszának változása és a később elvégzendő végleges műtéti beavatkozás szerint kell egyedivé tenni; a vastagbél rendellenes és normális része között kell elhelyezni, és elég hosszúnak kell lennie az ereszkedéshez.
A szűkülethez közeli, de a ganglionos vastagbélben lévő kolosztóma lehetővé teszi a vastagbél és a kolosztóma egyszeri reszekcióját; Másrészt a jobb vagy a keresztirányú oldalon a korrekció három szakaszban történik: kolosztóma, leszármazás és a kolosztóma lezárása.
Idősebb gyermekeknél, ha az általános és táplálkozási állapot gyenge, colostomia javasolt; vagy ha nagy székletürítés van, a sigmoid vastagbél jelentősen kitágul, a proximális vastagbél jól megtisztítható és előkészíthető.
A Michigan állambeli Jordan és Koran szigmoid kolosztómiát végez
A kolostomia fő szövődményei: prolapsus, 17%; pericolostomy hernia, 8%; colocutan fistula, 5%; szűkület, 3%.