Okoz

Hirschsprung-kórban az idegek hiányoznak a bél egy részéből. Azok a területek, ahol ezek a bordák hiányoznak, nem tudják nyomni az anyagot, eltömődést okozva. A béltartalom az elzáródás mögött felhalmozódik. A belek és a has ennek következtében megduzzadnak.

medical

Tünetek

Tünetek idősebb gyermekeknél:

Vizsgálatok és vizsgák

A Hirschsprung-kór diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:

  • Hasi röntgen
  • Anális manometria (egy ballont felfújnak a végbélbe a környezeti nyomás méréséhez)
  • Átlátszatlan beöntés
  • Rektális biopszia

Kezelés

A soros végbéles öntözésnek nevezett eljárás segít enyhíteni a bélben lévő nyomást (dekompressziókat).

A vastagbél rendellenes szakaszát műtéttel el kell távolítani. Leggyakrabban a végbelet és a vastagbél rendellenes részét eltávolítják. Ezután a vastagbél egészséges részét lehúzzák és a végbélnyíláshoz rögzítik.

Néha ez egy művelettel elvégezhető. Gyakran azonban két részből áll. Először kolosztómiát hajtanak végre, az eljárás másik részét később, a gyermek első életévében.

Várakozások (prognózis)

Lehetséges szövődmények

A szövődmények a következők lehetnek:

  • A belek gyulladása és fertőzése (enterocolitis), amely a műtét előtt és néha az azt követő első 1-2 évben előfordulhat. A tünetek súlyosak, beleértve a hasi duzzanatot, a kellemetlen szagú és vizes hasmenést, a letargiát és a rossz étkezést.
  • A bél perforációja vagy szakadása.
  • Rövid bél szindróma, olyan állapot, amely alultápláltsághoz és kiszáradáshoz vezethet.

Hívja gyermeke szolgáltatóját, ha:

Alternatív nevek

Hivatkozások

Bass LM, Wershil BK. A vékonybél és a vastagbél anatómiája, szövettana, embriológiája és fejlődési rendellenességei. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran gyomor-bélrendszeri és májbetegsége: kórélettan/diagnózis/kezelés. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 98. fejezet.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mozgászavarok és Hirschsprung-betegség. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 358. fejezet.

Utolsó áttekintés: 2019.10.02

Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.