26,538 megjelent híreket

tünetek

Mi az

A hirtelen halál az szívmegállás, amely hirtelen, váratlanul és hirtelen következik be olyan embereknél, akik jó egészségnek tűnnek. Ez a megállás a beteg halálával végződik, ha nem kap azonnali orvosi segítséget.

Főként a szívritmus zavar, mint például a bradycardia, a kamrai tachycardia és gyakrabban a kamrai fibrilláció. Olyan emberek, akiknek hirtelen halála volt előbb elveszítik a pulzusukat, majd a tudatosságot és a légzés képességét.

Bizonyos esetekben, amint azt a Szív Alapítvány, a kardiopulmonális újraélesztés az aritmia eltűnését és a beteg gyógyulását okozhatja. Ezt hirtelen újraélesztett halálnak nevezik.

Okoz

Míg a szívrohamokat (gyakran összetévesztve hirtelen szívhalálozással) a szív keringésének problémája, a halálesetek okozzák a hirtelen szívbetegségeket elektromos probléma okozza.

Így a legfontosabb oka általában az, hogy a korábbi szív- és érrendszeri betegségek, ez minden a szívműködés zavara okozta a a szív kitágulása, által a sérült szelep vagy aveleszületett nomáliák a szívizomban motiválni tudták az epizódot. Vannak azonban olyan emberek is, akik nem szenvedtek el ilyen típusú patológiát.

A hirtelen halált kiváltó főbb szívbetegségek, amelyek genetikai összetevővel rendelkeznek, a következők:

Hypertrophiás kardiomiopátia

Ez egy örökletes betegség, amelynek jellemzője a szívizom megvastagodása, a legtöbb esetben a bal kamra. Az a vezető oka a hirtelen halálnak fiatal felnőtteknél (50 évnél fiatalabbak), akik nincsenek tisztában betegségükkel.

10 gént azonosítottak, amelyek közül 9 szarkomer fehérjét kódol: www.cuidateplus.com/vida-sana/alimentacion/dictionary-de-alimentacion/proteinas.html. Köztük a MYL2, MYL3, ACTC, TPM1, TNNT2, TNNI3, TTN (PRKAG2), MYH7 és MYBPC3. Bár számos, ezzel a kardiomiopátiával kapcsolatos mutációt írtak le, az eddigi leggyakoribbak a MYBPC3 és MYH7 génekben találhatók.

Ennek a kardiomiopátiának az öröklődése autoszomális domináns, ami azt jelenti, hogy az érintett beteg leszármazottainak 50% az esélye a mutációra és a betegség kialakulására. Elterjedtsége minden 500 egyedből 1.

Tágult kardiomiopátia

Ez egy olyan szívbetegség, amelyet az jellemez a bal kamra rendellenes tágulata és a szisztolés diszfunkció, amely a szívizom működését képessé teszi a vér hatékony pumpálására. Ezt a kardiomiopátiát általában a gyermekek és felnőttek szívátültetése okozza, és ez a hirtelen halál egyik oka. Bár a valódi prevalencia még nem ismert pontosan, becslések szerint 3000-ből 1-nél 1-nél fordul elő.

Tágult kardiomiopátiában szenvedő betegek vizsgálatai több mint 20 mutációt azonosítottak 15 génben. Legtöbbjük autoszomális domináns öröklődés.

Az azonosított gének közül az ACTC, TPM1, MYH7, TNNT2, TNNI3, MYBPC-3, TTN, TCAP, DES, DMD, VCL, SGSD, ACTN2 és LMNA/C. Közülük sok a szarcomer fehérjéket kódolja.

A jobb kamra aritmogén diszpláziája

Autoszomális domináns öröklődésű szívbetegség, amelynek jellemzője a miociták progresszív vesztesége, amelyeket fibrofattyús szövet helyettesít. Bár a jobb kamrát érinti, a bal kamrát is érintheti.

Ez a patológia gyakrabban érinti a fiatalokat, az esetek 80 százalékában 40 év alatti emberek. Klinikai diagnózisát nehéz felállítani, olyannyira, hogy a betegség első megnyilvánulása hirtelen halál, főleg 30 év alatti embereknél. Noha prevalenciája még nincs pontosan meghatározva, 1000-ből 0,1-1-re becsülik.

A szakemberek mutációkat azonosítottak 6 génben, amelyek közül 4 dezmoszóma fehérjét kódol. Köztük a Desmocholine 2, a Desmoglein 2, a Plakofilina 2, a Desmoplakin, a kardiális Ryanodine receptor (RYR2) és a TGFB3.

Meg kell jegyezni, hogy az ebben a betegségben szenvedő egyének 25 százaléka olyan mutációval rendelkezik, amely befolyásolja a Plakofilina 2 fehérjét.

Brugada-szindróma

Egy szívbetegség, amelyet gyors polimorf kamrai tachycardia epizódjai jellemeznek, mi okozhatja szinkron epizódok (ájulás) ill hirtelen halál. Öröksége autoszomális domináns és megjelenik magasabb az előfordulása a férfiaknál (8: 1).

A Brugada-szindróma halálok, elsősorban fiatal felnőtteknél (50 évnél fiatalabbak), akiknek nincsenek korábbi szívbetegségük tünetei. Becslések szerint a hirtelen halálesetek 4–12 százaléka fordul elő ennek a szindrómának a következménye. Eddig csak egy, a szindrómához kapcsolódó gént, az SCN5-t azonosítottak.

Előfordulását nehéz meghatározni, mivel a betegség nem minden megjelenését könnyű azonosítani, de 10 000 egyedből 5-re becsülik.

Hosszú QT szindróma (LQTS)

Ennek a szindrómának négy öröklődő formája ismert, a Romano-Ward-szindróma (RWS), az Andersen-Tawil-szindróma, a Thymothy-szindróma és a Jervell-Lange-Nielsen-szindróma. Közülük az első a legelterjedtebb, 5000 egyedből 1-nél fordul elő és az összes LQTS-eset 85 százalékát képviseli. Az első három autoszomális domináns, míg az utolsó autoszomális recesszív.

A betegséget minden esetben az jellemzi szívritmuszavarok, amely az elektrokardiogramon a QT-intervallum növekedéseként bizonyítható. Ezek az aritmiák a szív kálium- és nátriumcsatornáinak szerkezeti rendellenességei. A tünetek stresszes helyzetekben vagy bizonyos gyógyszerek szedésével jelentkezhetnek. Sok esetben azonban a betegek egész életük során tünetmentesek maradhatnak.

Legalább kilenc gén kapcsolódik e betegség kialakulásához. Ezek a gének olyan fehérjéket kódolnak, amelyek szabályozzák a nátrium, kálium vagy kalcium a szívsejtek plazmamembránjain keresztül. A KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1, KCNE2 gének társulnak Romano-Ward-szindrómához; a KCNJ2 gén, Andersen-Tawil szindrómáig; a CACNA1C gén, Timothy szindróma, valamint a KCNQ1 és KCNE1 gének, Jervell-Lange-Nielsen szindróma.

Körülbelül az ebben a szindrómában szenvedő személyek 60-70% -ának mutációi vannak e gének egyikében. Ugyanakkor egy új gént azonosítottak, az ANK2-et, amely az ankirin B-t kódolja, az első fehérjét, amely nem vesz részt az ioncsatornákban.

Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia

Egy örökletes szívbetegség, amely szerkezetileg normális szívekben fordul elő. Jellemzője, hogy katekolamin felszabadulás epizódjai váltják ki (a mellékvesék által termelt hormonok, beleértve a noradrenalint és az adrenalint) fizikai vagy érzelmi stressz esetén.

A tünetek általában 5 és 10 éves kor között jelentkeznek; ebben a korosztályban azonban ritka a hirtelen haláleset. Az esetek körülbelül 30 százalékának családjában előfordult szinkopé (ájulás) és hirtelen halál. Jelenleg ismeretlen prevalenciája minden 2000 egyedből 1-re becsülhető.

A legtöbb esetben az öröklődési minta autoszomális domináns, és annak a gén mutációjának köszönhető, amely a ryanodin receptort kódolja (RYR2). Van egy autoszomális recesszív öröklődési mintázat is, a CASQ2 gén mutációi miatt, amely a fehérje kalcikvesztint kódolja.

További tényezők, amelyek befolyásolhatják annak kialakulását, az életkor, a nem (az idősebb férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek tőle), a dohányzás, elhízottság, cukorbetegség, teljesítmény-túlfeszültségek vagy koleszterin Magas LDL.

A csecsemő háton altatása segít megelőzni a hirtelen csecsemőhalál szindrómát.

Tünetek

Ennek a patológiának a megnyilvánulásai a következők:

  • Eszméletvesztés.
  • Az ingerre adott válasz hiánya.
  • Hagyja abba a légzést (légzésmegállás).
  • A bőr színének elvesztése. A páciens rózsaszínűből liláskékre változik.

Megelőzés

Tekintettel a betegség váratlan jellegére, nvagy vannak olyan jelzések, amelyek segítenek megakadályozni a hirtelen szívhalált. Az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia azonban néhány tippet javasol a megelőzés érdekében hirtelen csecsemőhalál szindróma:

  • Tedd a babát Aludj a hátadon, még szunyókálás közben is.
  • Próbáld meg a babát szilárd felületen aludni, Kerülje az ágyban való alvást felnőttekkel vagy kevésbé szilárd felületeken, például a kanapén.
  • Használjon könnyű lepedőt a csecsemő takarására, és kerülje a párnák, huzatok vagy paplanok használatát.
  • Figyelje a szoba hőmérsékletét, hogy ne legyen túl magas.
  • Tartsa bent a babát füstmentes terek.

Típusok

A hirtelen halálon belül két különböző altípus létezik:

Hirtelen halál csecsemőknél

Ez a szindróma az az egy év alatti csecsemők hirtelen és megmagyarázhatatlan halála és ez az első életév halálának fő oka. A legtöbb esetben a halál a második és a negyedik hónap között következik be, gyakran akkor, amikor a csecsemő alszik a kiságyában.

Ma az okok ismeretlenek hirtelen halált okozva a csecsemőknél.

Hirtelen halál a sportolókban

A sportolók, különösen a tornászok, a kerékpárosok és mindenekelőtt a labdarúgók olyan népességi csoportot alkotnak, amely a fizikai aktivitás során megtapasztalhatja ezt az epizódot.

Bár a médiában a legtöbbet meghaladó hírek általában a hivatásos sportolókkal kapcsolatosak, a szakértők hangsúlyozzák, hogy mindez, mind a szövetségi, mind az amatőröknek speciális orvosi vizsgálatokon kell átesniük szorgalmasan. Ez többek között annak tudható be, hogy a 35 év alatti sportolóknál bekövetkező hirtelen halálesetek nagy részét veleszületett szívfejlődési rendellenességek okozzák, amelyek hagyományos vizsgálatokkal fedezhetők fel. Ezen események egy másik sokkal kisebb százalékát a kardiomiopátiák, szívritmuszavarok és egyéb okok, mint pl drogok.

A 35 évesnél idősebbeknél a hirtelen halálesetek csaknem 90 százalékát a szívkoszorúerek elváltozásai okozzák, sok esetben dohányzás vagy magas koleszterinszint okozta.

Így a szövetségi sportolók esetében valamivel kimerítőbb vizsgálat elvégzése elengedhetetlen ahhoz, hogy felfedezhessük azokat a rendellenességeket, amelyek később hirtelen szívhalálhoz vezethetnek. Ennek az értékelésnek tartalmaznia kell: a személyes és a családtörténet tanulmányozását, elektrokardiogramot és echokardiográfiát.

Diagnózis

Ennek a patológiának a jellemzői miatt, a diagnózist korábban nem lehet felállítani. A tünetek ismerete elősegítheti a gyors beavatkozást és a páciens életének megmentését.

Kezelések

Csak egy hatékony kezelés képes megállítani a hirtelen szívhalált, és ez az korai defibrilláció. Ez az eljárás a áramütés a szívbe, lapátokon vagy foltokon keresztül, amelyekkel a szív elektromos aktivitásának újraindítására szolgál.

Abban az esetben, ha nincs kéznél defibrillátor, vagy nem tudja, hogyan kell használni, kardiopulmonáris újraélesztést lehet végezni; szívmasszázsból áll, ezt kombinálva a szájról szájra újraélesztéssel.

Defibrillátor beültetésére is van lehetőség, ha például Brugada-szindrómát észlelnek.

Más adatokat

Kiszámítják, hogy A természetesen bekövetkező halálozások 12,5% -a hirtelen halál és ezek 88 százaléka szív eredetű.

A hirtelen szívhalálesetek teljes számának 80 százaléka ischaemiás szívbetegségben szenved, beleértve a koszorúerek és a perifériás artériák betegségeit is. Az artéria elzáródása és a reperfúzió egyaránt aritmiákat, például kamrai fibrillációt okozhat, ami hirtelen halálhoz vezet. Ezek az esetek általában idős embereknél fordulnak elő olyan kardiovaszkuláris kockázati tényezőknek kitéve, mint a hiperkoleszterinémia, a magas vérnyomás, az elhízás, a cukorbetegség és a dohányzás.

A hirtelen szívhalálok 15% -a strukturális szívbetegségben, például hipertrófiás kardiomiopátiában, aritmogén jobb kamrai kardiomiopátiában és dilatált kardiomiopátiában fordul elő, többek között az első kettő a hirtelen halál legfőbb oka fiatalokban és sportolókban.

Végül kevesebb mint öt százalékban a hirtelen szívhalál okai olyan aritmogén szívbetegségben szenvedőknél jelentkeznek, ahol a szív szerkezetileg normális, de elektromos meghibásodása van. Az ilyen hirtelen halálesetekkel járó szívbetegségek főként Brugada-szindróma és hosszú QT-szindróma, de nem szabad megfeledkeznünk a rövid QT-szindrómáról és a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiáról sem.

Kockázati tényezők

Bizonyos tényezők befolyásolhatják a megjelenését:

  • Hogy az alany már korábban is tapasztalta vagy átélte ezen jellemzők epizódját előzményekkel rendelkező rokonok.
  • Szív elégtelenség; vagyis a szívnek nehézségei vannak funkcióinak ellátásában (vagy hogy ez korábban megtörtént).
  • Szívrohamot szenvedtek (miokardiális infarktus)
  • Korábban szívritmuszavarokban szenvedett.
  • Hogy a szív által pumpált vér százalékos aránya az egyes ütemekben, az úgynevezett „kilökődési frakció”, egyenlő vagy kevesebb, mint 40 százalék.