Iránymutatások a mellékvese helyes diagnózisához

Kulcsszavak: mellékvese, mellékvese csomók, makroszkópos vizsgálat, prognosztikai tényezők.

Útmutató a mellékvese daganatok helyes diagnosztizálásához

A patológus által a mellékvese daganatok értékelésénél felmerülő problémák között szerepel a jóindulatú és hiperplasztikus csomók megkülönböztetése a rosszindulatú kortikális daganatoktól és az adenomáktól.

Jelen tanulmány áttekinti azokat a makroszkopikus és mikroszkópos protokollokat, amelyek az Amerikai Patológusok Főiskolája és az Anatómiai Patológiai és Sebészeti Patológiai Igazgatók Szövetségének patológusának rendelkezésére állnak, és amelyek lehetővé teszik a mellékvese minták megfelelő értékelését. A figyelem a kóros prognosztikai leletekre összpontosul.

Kulcsszavak: mellékvese, mellékvese csomók, makroszkopikus kezelés, prognosztikai tényezők.

A patológus számára a mellékvesében a jóindulatú kérgi csomó, a hiperplázia csomó vagy az adenoma közötti differenciáldiagnózis mindig is problémát jelentett, csakúgy, mint a jóindulatú vagy rosszindulatú daganat diagnózisa, mint a többi endokrin szervben (1, kettő).

A mellékvesék területén egyre inkább kis klinikai megnyilvánulások nélküli elváltozásokat detektálnak, és egyéb klinikai vizsgálatok során véletlenszerű eredmények (3).

Ezekben az elváltozásokban fontos meghatározni a reszekciós kritériumokat, és miután kimetszettük, a diagnózissal a legtöbb adatot meg kell adni az elváltozás prognózisának irányításához (2).

Tekintettel arra, hogy a mellékvese csomópontjainak helyes diagnosztizálásához alkalmazott kritériumok többszörösek, mind makroszkopikusak, mind mikroszkóposak, minél több adatunk van, annál pontosabb lesz a végső diagnózis, különös tekintettel arra, hogy a kis elváltozásoknál hiányoznak a tipikus makroszkopikus jellemzők, nagyobb elváltozások.

Ennek a munkának a célja a mellékvese tömegének tanulmányozása során követendő legjobb útvonal meghatározása, amely lehetővé teszi számunkra, hogy megfelelő végső diagnózist érjünk el a Amerikai Főiskola Patológusok és a Az anatómiai és sebészeti patológia igazgatóinak szövetsége (4-6).

Munkairányként a tanulmány különböző szakaszait hozhatjuk létre:

A belgyógyásznak vagy az endokrinológusnak be kell jelentenie az analitikai adatokat, a gyanú klinikai diagnózisát és egyéb differenciáldiagnózisokat.

A hormonális állapot elengedhetetlen a kortikális és medulláris daganatok diagnosztizálásához és értékeléséhez. A biokémiai, hormonális vagy tumoros marker változások mellett a fenotípus változásai, a magas vérnyomás, a feminizáció, a virilizáció mellett mindig mellékelni kell a mellékvese vizsgálatát, elfelejtve a családi kórtörténetet, a korábbi műtéteket és a többi endokrin állapotát. szervek.

Ha a páciensnek kórelőzménye van egy másik helyen, akkor a csomó finom tűszívását el kell végezni az áttétek kizárása érdekében (2).

Tünetmentes pácienseknél az egy centiméternél nagyobb átmérőjű mellékvese daganatok műtéti kezelését szubklinikai hormonális hiperszekréció felkutatásának kell megelőznie a hiperaldoszteronizmus, a hiperkortizolizmus, a feokromocitóma, a hiperestrogenizmus és a hiperandrogenizmus kizárása érdekében; analitikai adatok, amelyek a nem működő kortikális csomó, adenoma, carcinoma, feokromocitoma vagy Cushing-kór közötti differenciáldiagnózis alapját képezik (1,2).

Végül a mellékvese tömegének vizsgálata során figyelembe kell venni, hogy a végső diagnózis és az analitikai adatok között mindig összhangban kell lennie.

2. Műtéti fázis

A sebésznek meg kell adnia a tömeg kivágásának műtéti adatait, például a megközelítés útját és típusát, a lézió részösszegét vagy teljes reszekcióját, biopsziákat, amelyekkel kiértékeljük a reszekció peremeit.

A daganat agresszivitásának mértékének felmérése szempontjából szintén nagyon fontosak a beavatkozás során megfigyelt egyéb megállapítások, amelyek a mirigy beszivárgó vagy jól körülhatárolható megjelenésével, a vaszkuláris invázió meglétével stb.

Biztosítani kell, hogy a darabot a patológiai szolgálat épen és frissen fogadja.

3. PATOLÓGIAI Vizsgálati szakasz

3.1. A műtéti minta kezelése és makroszkópos vizsgálata

Ez a patológus diagnózisának első szakasza.

A mellékvese (5–8) kezelésénél a következő lépéseket kell megtenni:

a) Helyezze el a darabot, hogy keresztirányú vágásokat tudjon végezni.

b) Ha nincs daganat vagy bőséges zsírszövet, boncolja fel a környező szövetet.

c) Ha daganat van, vagy a környező szövet rendellenes vagy beszivárgás gyanúja van, a felületet India festékkel festjük.

d) Soros vágásokat végezzen a mirigy hosszú tengelyén keresztirányban, 5 mm vastagságban.

e) Mérje meg és mérje meg a mirigyet. A mellékvese daganataiban a súly nagyon fontos; Az adenomák súlya általában kevesebb, mint 50 gramm, ezért vigyázzon, hogy ne tartalmazzon más kísérő szöveteket.

f) Mérje meg pontosan a daganatot három dimenzióban.

g) A darab rögzítése formaldehidben 24 órán keresztül.

3.2. Makroszkópos vizsgálat és leírás

a) A tumor leírása: súlya és mérései, színe, határai, kapszula vagy sem, nekrózis, vérzés és ha az elváltozás egyszeres vagy többszörös.

b) Az elváltozás helye a mirigyben: a kéregben, a medullában vagy mindkettőben.

c) A mirigy többi részének megjelenése, különös tekintettel arra, hogy vannak-e egyéb elváltozások.

d) A mirigy melletti szövet boncolása más csomók vagy csomópontok keresése céljából.

3.3. Megfelelő mintavétel

A helyes mintavétel meghatározására nincs szabvány, de ajánlatos (9) a következő darabolásokat végrehajtani:

2 cm-nél kisebb daganat: foglalja magában a teljes elváltozást szakaszokban, amelyek tartalmazzák a kapszulát és a szomszédos mirigyet.

2 cm-nél nagyobb daganat: a daganat egy-egy vágása centiméterenként, a daganat és a normál mirigy határának levágása, a kapszula- vagy vaszkuláris invázióra gyanús bármely terület vágása, amely magában foglalja az indiai tintával jelölt műtéti szegélyt. gyanúsabb terület és a mirigy többi részének vágásai (9).

Ha a boncolás során más csomókat vagy adenopathiát fedeznek fel, ezeket be kell vonni.

A vizsgálat ezen szakaszában különféle makroszkopikus differenciáldiagnózisokat veszünk figyelembe (9):

nak nek) Normál mirigy: súlya 4-6 gr, vastagsága a sárga kéregben 0,7-1,3 mm, a szürke velőben pedig 2 mm (1. ábra).

1. ábra. A mellékvese keresztmetszete.

b) Hyperplasia: diffúz vagy göbös megvastagodást mutathat, súlya meghaladja a 6 grammot. Lehet több csomó vagy domináns csomó, de mindig együtt jár a teljes kéreg megvastagodásával (2. ábra).

2. ábra. Mellékvese mirigy kortikális noduláris hiperpláziával.

c) Adenoma: általában magányosak és kicsiek, kevesebb, mint 5 cm vagy 50 gr. A kéregben helyezkednek el, egyenlőek vele, sárgaek és jól körülhatároltak.

A jóindulatú kortikális csomókkal végzett differenciáldiagnosztika problematikusabb és analitikai adatokon alapul (1,7) (3. ábra).

3. ábra. Mellékvese adenoma.

Egy speciális altípust nem működő fekete adenómák alkotnak, színüket a lipofuchin vagy a neuromelanin okozza.

d) Kortikális carcinoma: általában nagyok, 5 cm-nél nagyobbak és 100 grammnál nagyobbak. Sárgák lehetnek, a nekrózis és a vérzés területeit azonosítják. Általában vaszkuláris és kapszula inváziókkal társulnak. Működő daganatok esetén a fennmaradó kérgi réteg atrófiáját okozzák.

és) Pheochromocytoma: súlyuk meghaladja a 70 gr-ot. Kezdeti fázisukban a medulláris rétegben vannak, és sárgásfehérek vagy vörösesek. Ha nagyok, kapszulát, nekrózist, vérzést vagy cisztás degenerációt mutatnak (4. ábra).

4. ábra. Pheochromocytoma.

A pheochromocytomák 10% -a örökletes szindrómákkal társul, és több csomót vagy medulláris hiperpláziát is találhatunk.

F) Neuroblastoma: ez a leggyakoribb daganat gyermekeknél. Puha, vérzéssel és cisztákkal rendelkezik.

g) Áttét: egyetlen csomót vagy több fehér színű és szilárd állagú csomót találhatunk, amelyek behatolnak és elpusztítják a mirigy többi részét (5. ábra). Néhány fertőzés, például a tuberkulózis vagy a mycosis, metasztázisra emlékeztető csomókat képez.

5. ábra. A tüdő laphámsejtes áttétje.

én) Vérzés: ha részben szervezett, akkor differenciáldiagnózist vethet fel metasztázisokkal vagy angiosarcomákkal (6. ábra).

6. ábra. A mellékvese vérzése részben szervezett.

3.4. Mikroszkópos és diagnosztikai vizsgálat

Ez a szakasz a következőket tartalmazza:

nak nek) Szövettani adatok amellyel osztályozni fogjuk a daganat típusát és egyéb, prognosztikai értékkel bíró eredményeket.

A kortikális daganatok kevesebb mint 10% -a viselkedik rosszindulatúan. E daganatok megkülönböztetésére különféle rendszerek léteznek, amelyek analitikai, makroszkopikus és mikroszkópos jellemzőket tartalmaznak, például Hough és munkatársai, Weiss vagy Slooten és mtsai. (10).

Weiss olyan rendszert javasolt, amely nagyon hatékony volt a jóindulatú és rosszindulatú daganatok megkülönböztetésére (1. táblázat). Ez a rendszer kilenc szövettani kritériumot értékel, így a jóindulatú daganatok háromnál kevesebbet mutatnak.

E kritériumok közül három (mitotikus index nagyobb, mint 5/50 nagy teljesítményű mező, atipikus mitózisok és vénás infiltráció) csak rosszindulatú daganatokban találhatók meg (10).

b) Szövettani fokozat. A szövettani fokozatot nem alkalmazzák kérgi daganatokban vagy pheochromocytomákban.

Kényelmes azonban kiemelni, hogy a karcinómának magas-e a mitotikus aránya (több mint 20 mitózis/50 nagy teljesítményű mező), mivel ez negatív prognosztikai tényező a túlélésre és a kiújulásra (10).

A feokromocitómákban nincsenek rosszindulatúsági vagy jóindulatú kritériumok, de a PASS (A mellékvese feokromocitoma skálázott pontszám), amely tizenkét szövettani adatot értékel (2. táblázat), és nagyobb agresszivitással próbálja azonosítani a pheochromocytomákat. Ha az eredmény nagyobb vagy egyenlő négy, akkor agresszív viselkedési daganatról van szó (11).

A neuroblasztómák esetében számos olyan rendszer létezik (12), amelyek az életkor mellett a sejtek differenciálódását, mitózisát, stromáját és meszesedését is felmérik. A prognózis szempontjából ezek az adatok lehetővé teszik a neuroblasztómák megkülönböztetését három kóros altípusra vagy két alacsony vagy magas kockázatú alcsoportra.

c) Az invázió mértéke.

d) A reszekciós margók állapota.

és) A nyirok- vagy vénainvázió jelenléte.

F) A nem tumoros mirigy többi részének állapota.

g) Speciális technikák.

Az immunhisztokémia főként az adrenokortikális karcinómák megkülönböztetésére szolgálhat más hasonló szövettani daganatoktól. Bár a keratinok, a vimentin és az S100 foltjai az alkalmazott módszerek szerint változóak, az inhibin és az A103 nagyon pozitív a mellékvesekéreg primer daganataiban, és hasznosak a hepatocarcinoma és a vesekarcinóma differenciáldiagnózisában (13, 14). A melanoma metasztázis kizárása érdekében az S-100 mellett a HMB-45 (10).

A ploid DNS elemzése, bár korrelál a szövettani diagnózissal, korlátozott, mivel egyes adenomáknak vannak aneuploid sejtjei, más karcinómák pedig diploidak (10).

A hiperplázia és az adenoma csomók megkülönböztetésének problémáját illetően molekuláris biológiai vizsgálatokkal nem sikerült tisztázni, mivel egyes hiperplázia csomók monoklonálisak (2), ezért az adenoma diagnózisát nem szabad klinikai és radiológiai leletekkel való összefüggés nélkül elvégezni (7).

Mindezen adatokkal eljutunk szövettani diagnózis ennek világosan és tömören tartalmaznia kell:

nak nek) Daganat típusa. A tumor szövettani besorolásaként Page et al. 1987-ben (15), amelyet egyszerűsítettek (3. táblázat).

b) stádium. Az AJCC/IUAC nem tett közzé TNM rendszert a mellékvesére vonatkozóan.

Javasoljuk a Mac Farlane által javasolt sémát, amely meghatározza a karcinómák négy szakaszát, vagy az AFIP által javasoltat a mellékvese daganatok kötegében (2) (4. táblázat).

A neuroblasztómák esetében az alkalmazott rendszert az javasolja A Nemzetközi Átmeneti Rendszer Munkacsoport (16).

c) A reszekciós margók állapota.

d) Prognosztikai tényezők.

és) Egyéb elváltozások a nem daganatos mirigyben.

EE hiánya, szerkesztő. A mellékvese és a mellékvese paraganglia daganatai. In: A daganat patológiájának atlasza. 3. sorozat, fascicle 19. Washington DC: AFIP; 1997. p. 50-61.

Kloos RT, Gross MD, Francis IR, Dorokin M, Shapiro B. Egyébként mellékvese tömegeket fedezett fel. Endoc Rev 1995; 16: 460-84.

Lloyd RV, Douglas BR, Young WF. Mellékvese. In: West King D, szerkesztő. Endokrin betegségek. A nem daganatos patológia atlasza. Első sorozat, fascicle 1. Washington DC: AFIP; 2002. o. 209-12.

DL oldal, Ruby SG. Mellékvese. Amerikai Patológusok Főiskolája jóváhagyta a protokollokat. Elérhető: http://www.cap.org/cancerprotocols index.htlm Utoljára elérve: 2003.11.11.

DL oldal, Ruby SG. Protokoll malignus mellékvese kérgi daganatokban és feokromocitómákban szenvedő betegek mintáinak vizsgálatára, kivéve a neuroblasztómát és más gyermekkori mellékvese medulláris tumorokat. Arch Pathol Lab Med 2000; 124: 17-20.

Az Anatómiai és Sebészeti Kórtan Igazgatóinak Egyesülete. Ajánlások a mellékvese kéreg és a medulla daganatok jelentésére. Hum Pathol 1999; 30: 887-90.

Scarpelli M. Iránymutatások és minimális kritériumok a mellékvese daganatok helyes diagnosztizálásához. In: Vizjak A, szerkesztő. Frissítés a patológiában. Ljubljana: Ljubjanai Egyetem; 2003. o. 517-8.

Domizio P, Lowe D, Doniach I. Endokrin rendszer. In: Domizio P, Lowe D, szerkesztők. A hisztopatológiai szakaszok jelentése. London: Chapman és Hall Medical; 1997. p. 315-19.

Lester SC. Mellékvese. In: Lester SC szerkesztő. Sebészeti patológia kézikönyve. Mew York: Churchill Livingstone. 2001. o. 103-107.

Medeiros LJ, Weiss LM. Új fejlemények a mellékvese kéreg neoplazmáinak kóros diagnózisában: áttekintés. Am J Clin Pathol 1992; 97, 73-83.

Thompson LD. A mellékvese skála pontszámának (PASS) feokromocitoma a jóindulatú és a rosszindulatú daganatok elválasztására: klinikopatológiai és immunfenotípusos vizsgálat 100 esetről. Am J Surg Pathol 2002; 26, 551-66.

Joshi VJ, Cantor AB, Brodeur GM és mtsai. Összefüggés a neuroblasztóma morfológiai és egyéb prognosztikai markerei között. Rák 1993; 71, 3173-81.

Renshaw AA, Granter SR. Az A103 és az inhibin reaktivitásának összehasonlítása mellékvese kérgi daganatokban: megkülönböztetés a hepatocelluláris carcinomától és a vesetumoroktól. Mod Pathol 1998; 11: 1160-4.

Loy TS, Phillips RW, Linder Cl. A103 immunfestés a mellékvese kéregdaganatok diagnosztizálásában: 316 eset immunhisztokémiai vizsgálata. Arch Pathol labor Med 2002; 126: 170-2.

DL oldal, DeLellis RA, Hough AJ Jr, szerkesztők. A mellékvese daganatai. A daganat patológiájának atlasza. 2. sorozat, fascicle 23. Washington DC: AFIP; 1986.

Philip T. A neuroblastoma jelenlegi kezelésének áttekintése. Am J Ped Hematol/Oncol 1992; 14: 97-102.

• Három irányelv újszülöttek etetéséhez - csecsemő szakasz
• Ön a megfelelő súlyú a terhesség eléréséhez
• Lásd a Téma - Élelmiszer, Útmutató a helyes használatról című cikket
• Egy alapítvány kampányt indít a legtöbb elhízott csecsemő megmentésére Kolumbiában
• Mit kell enni a vezetéshez, és mit nem