Javier Tovar | MADRID/EFE-REPORTAJES/PURIFICACIÓN LEÓN 2017.09.08., Péntek
A progresszív májbetegség, az elsődleges biliaris cholangitis olyan súlyos állapotot okozhat, mint a cirrhosis. Megfelelő kezelés esetén azonban azoknak, akik ebben a patológiában szenvednek, reményük és életminőségük hasonló lehet az egészséges emberéhez
Szeptember 10-én ünneplik a primer biliaris cholangitis, egy krónikus patológia elleni nemzetközi napot, amelyet a máj epevezetékének gyulladása jellemez.
Ez azt jelenti, hogy az epe nem tud megfelelően kifolyni a májból, ami végül károsítja ennek a szervnek a szövetét.
"Ez egy autoimmun betegség, amely a máj belső epevezetékeinek gyulladását és károsodását okozza" - mondja Gideon Hirschfield, hepatológus, a Birminghami Egyetem professzora az "Medical Gazette" által összegyűjtött nyilatkozatokban.
Hasonlóképpen, a gyulladásos epeúti megbetegedések elleni küzdelemért felelős szövetség (Albi) szakemberei azt jelzik, hogy az elsődleges biliáris cholangitis egy "autoimmun és progresszív" betegség, amelyet kezeletlenül kezelve idővel súlyosbodik.
Ebben az értelemben tisztázzák, hogy az autoimmun betegség az, amelyben az immunrendszer (amely megvéd bennünket a vírusoktól, baktériumoktól stb.) Tévesen megtámadja a test egészséges sejtjeit, amikor ellenségnek tekinti őket.
Ezért primer biliaris cholangitis esetén maga a test támadja meg a máj epevezetékeit és fokozatosan károsítja azokat.
„Az epe felhalmozódását a májban kolesztázisnak nevezik, amely rendellenesség idővel káros májhegesedést okozhat, amelyet fibrózisnak neveznek. A fibrózis súlyosbodása cirrhosishoz vezethet, amely súlyosan rontja a máj képességét funkciójának ellátására, és szükségessé teheti a májtranszplantációt ”- részletezik.
Az Albi azonban hangsúlyozza, hogy az elsődleges biliaris cholangitis okozta cirrhosis nem függ össze az alkoholfogyasztással.
Más névvel
A közelmúltig az elsődleges biliaris cholangitis elsődleges biliaris cirrhosis néven volt ismert, de átnevezték, mert a betegek többségénél nem alakul ki cirrhosis. Az Albi adatai szerint valójában csak 10% -uk éri el a cirrhotás stádiumot.
A primer biliaris cholangitis okai nem ismertek. Az American Liver Foundation rámutat, hogy a betegség eredete összefügghet az immunrendszer problémáival.
„Bár technikailag nem örökletes betegségről van szó, vagyis nem egy meghatározott gén vagy egy genetikai hiba okozza, amely a szülőktől a gyermekekig terjed, úgy tűnik, hogy a családi kötelékeknek van némi jelentősége. Valójában az elsődleges biliaris cholangitis gyakrabban jelenik meg a testvéreknél és azokban a családokban, amelyekben az egyik érintett tag van ”- mutat rá ez az entitás.
Ez a betegség leginkább a nőket érinti. Albiból elmondják, hogy az e patológiával rendelkező betegek körülbelül 90% -a nő.
A betegség tüneteivel kapcsolatban Albert Parés, a barcelonai Clínic de Senior hepatológiai tanácsadója rámutat, hogy a legtöbb betegnek nincsenek tünetei, és a betegséget diagnosztizálják, miután rutin laboratóriumi vizsgálatban találtak változást.
"Tünetek esetén a leggyakoribb a fáradtság, viszketés, és ha a betegség előrehaladottabb, a bőr és a szem sárgás színe, a sötét vizelet és a világosabb színű széklet" - írja le az orvos.
„Néha előfordulnak xanthelasmák (zsírlerakódások a szemhéjakban) vagy xanthomák (zsírlerakódások a test más részein, különösen a könyökben és a térdben).
Emellett előfordulhat, hogy nő a bőr színe, de ez a helyzet manapság nagyon ritka. Előfordul, hogy a has jobb oldalán, a bordák alatt kellemetlen érzés tapasztalható ”- folytatja az orvos.
Dr. Parés kijelenti, hogy az elmúlt 15 évben figyelemre méltó eredményeket értek el a betegség kezelésében.
„Tudjuk, hogy az ursodeoxycholsav elhúzódó adagolása egyértelműen jótékony hatást fejt ki a betegségben szenvedő betegek körülbelül kétharmadában, és ez a gyógyszer lassítja a cirrhosis progresszióját, azon túl, hogy az ezt szedő betegek várható élettartama sokkal magasabb, mint ami korábban volt "- magyarázza.
A közelmúltban mind az Európai Gyógyszerügynökség, mind az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta az obeticholsav alkalmazását a betegség kezelésére ursodeoxycholic savval kombinálva vagy önmagában azok számára, akik nem reagálnak jól az ursodeoxycholic savra, vagy nem tolerálja.
„Fontos megbizonyosodni arról, hogy mi a legjobb terv minden ember számára. Miután eldöntötte a betegség kezelésének módját, elengedhetetlen az ellenőrzés fenntartása és az orvos nyomon követése. Szintén elengedhetetlen a kezelés mielőbbi megkezdése, mivel a legkorábbi szakaszaiban hatékonyabb "- mondják az Albi.